Anemia aplsica

Pancitopenia con mdula sea hipocelular

AAS: Ret < 10000/mm3 celularidad GB < 500/mm3 (<250 /mm3) MO < 20% Plaq < 20000/mm3 Descartar: - leucemia aguda (aleucmica) - sindrome mielodisplsico - mielofibrosis - metstasis mdula sea - hemoglobinuria paroxstica nocturna - anemia de Fanconi

Anemia aplsica: clasificacin

Hereditaria: - anemia de Fanconi - disqueratosis congnita Adquirida - Idioptica (50 % de los casos) - Secundaria: - Radiacin - Drogas y agentes qumicos - Citotxicos, benceno - (Cloramfenicol, AINE, antitiroideos, Au) - Virus: EBV, HBV, HCV, PV B19, HIV - Inmunopatas - Embarazo

Anemia aplsica: tratamiento

- Sostn: - Tf GR sedimentados (NO si TMO posible) - FEC + ATB - Tf plaquetas de dador nico - Transplante de mdula sea
- GAL (0.75 mg/Kg) x 8 - 10 das GAT (15 mg/Kg) x 8 - 10 das

(si < 20 aos)

(si > 45 aos)

- Ciclosporina 12 mg/Kg (200 - 400 ng/ml)

- Metilprednisolona 0.5 - 1 g/ da x 5 das

- Oximetolona 3 - 5 mg/kg/ da
- Ig EV 400 mg/Kg x 4 das

Mielofibrosis: clasificacin
- Primaria: mielofibrosis metaplasia mieloide - Secundaria

- otros SMP: LMC - PV - HPE

- infiltracin MO: metstasis, linfomas - toxinas: benceno, radiaciones - inmunolgica: LES - infecciosa: TBC - Aguda: LA megacarioblstica

Mielofibrosis - metaplasia mieloide

Sospecha Pancitopenia Cuadro leucoeritroblstico Esplenomegalia (Hepatomegalia) Dacriocitos

Confirmacin Biopsia sea (citologa o I panmielosis histologa II osteoesclerosis esplnica III hipocelularidad o heptica)

Anemias hiperhemolticas

Hiperhemlisis
Vida media eritrocitaria acortada por lisis prematura de hemates an no senescentes - compensada - no compensada - intramedular - perifrica = sin anemia = anemia leve o severa

= eritropoyesis inefectiva = hiperhemlisis

- extravascular (fagocitosis) - intravascular

Anemias hemolticas: 1) Hereditarias

- Hemoglobinopatas - Hemoglobinopatas estructurales - Anemia drepanoctica - Hemoglobinas inestables - Sindromes talasmicos - Enzimopatas - Anemia hemoltica crnica no esferoctica - Anemia hemoltica por stress oxidante - Membranopatas - Esferocitosis hereditaria - Eliptocitosis hereditaria - comn - esferoctica - estomatoctica

Anemias hemolticas: 2) Adquiridas

a) Inmunes

- Autoinmunes - por Ac calientes: - idioptica - secundaria - por Ac fros: - Enf. por crioaglutininas - Hburia paroxstica a frigore - Aloinmunes: - AH postransfusional - AH del recien nacido - Por drogas: - Ac droga dependiente - Autoinmune

Anemias hemolticas: 2) Adquiridas

b) No Inmunes - Con esquistocitos - cardiopatas, valvulopatas - microangiopata trombtica: - PTT - SUH - de la marcha - Hemoglobinuria paroxstica nocturna - Agentes infecciosos (Plasmodium) - Agentes fsicos (temperatura) - Agentes qumicos (venenos)

Hiperhemlisis: semiologa
- Interrogatorio - Extensin - temporal - familiar - Factores etiolgicos: - infecciones - medicamentos - txicos - alimentos - Examen fsico - palidez y (sub)ictericia. Visceromegalias - complicaciones HH: - litiasis biliar - lceras MI - patologa no hematolgica asociada - Exmenes complementarios - confirmar presencia de hiperhemlisis - Identificar etiopatogenia de HH

Hiperhemlisis
1) Lisis eritrocitaria
extravascular (SRE) hem biliverdina bilirrubina urobilingeno CO - Fe globina intravascular globina Hbemia meta Hb hemina + hemopexina + albmina dmeros + haptoglobina hemoglobinuria hemosiderinuria LDH-2 2) Hiperplasia eritroide reticulocitosis

AH: morfologa eritrocitaria

Alteraciones inespecficas: - macrocitosis - policromatofilia Alteraciones especficas
Hipocroma,ovalocitos,PB Punteado basfilo Drepanocitos Dianocitos Esferocitos Ovalocitos Esquistocitos Microcitosis, hipocroma

-talasemia Deficiencia 5PN Anemia drepanoctica C/C (A/C) AH autoinmune Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Cardiopatas PTT - SUH HPN

Prueba de Coombs
Suero de Coombs: Ig de conejo anti Ig humana Prueba de Coombs directa Ac adherido a Ag en membrana eritrocitaria + Suero de Coombs
Prueba de Coombs indirecta Ac libre en plasma + Eritrocitos portadores del Ag en membrana + Suero de Coombs