Dr.

Percy Ortiz Manrique Pediatra Neonatlogo Docente Universidad Catlica de Santa Mara

 Coloracin amarillenta de piel y mucosas por

aumento de la bilirrubina en sangre y tejidos. Se observa en el RN cuando la bilirrubina es >5mg/dl.

Cerca del 90% de RN presentan aumento de la bilirrubina no conjugada durante la primera semana de vida que se resuelve espontneamente. Aproximadamente es 1.42%.

1) Por aumento de la carga de bilirrubina, por 3

razones: a) >Volumen de glbulos rojos. b) Disminucin del tiempo de sobrevida de los glbulos rojos (prematuro: 60-80 das, RNT: 80-100 das). c) Aumento de la circulacin enteroheptica. 2) Por captacin defectuosa de la bilirrubina por el hgado. 3) Conjugacin defectuosa. 4) Excrecin defectuosa.

1. Ictericia Clnica precoz: Antes de las 24 horas de vida. 2. Aumento de la concentracin total de la bilirrubina srica >5mg/dl/da. 3. Aumento de la concentracin total de la bilirrubina srica: RNT > 12.9mg/dl Prematuro >15mg/dl. 4. Bilirrubina directa >1.5 2 mg/dl. 5. Ictericia clnica prolongada: RNT: 10 das Prematuro 15 das.

I.

Ictericia fisiolgica:

RNT: Se caracteriza por aumento de la BI que se inicia inmediatamente despus del nacimiento.
Su pico promedio es de 6mg/dl al tercer da, luego baja hasta alcanzar un valor de 1mg/dl al 11-14 da de vida. Prematuro: Su pico es ms tardo se produce al 5da llega a valores promedio 10-12 mg/dl.

II.

Anemia Hemoltica:
A. Congnita: Esferocitosis hereditaria Picnocitosis infantil. Deficiencia de piruvato quinasa. Deficiencia de glucosa 6 deshidrogenasa.

fosfato

B. Adquirida: Por incompibilidad ABO, RH y subgrupos. Por infeccin. Por drogas: aspirina, sulfonamidas, cloranfenicol, cidos grasos.

III. Policitemia:

Criterios de EF: Hto.: 65% a) Sintomtico: ETP b) Asintomtico: Hemodilucin. >70%: ETP
IV. Hematoma:

Un gran hematoma en el perodo neonatal puede sobrecargar la va de degradacin y de la bilirrubina: Cefalo hematoma HIV Hematoma subcapsular del hgado. Equimosis. Petequias.

V.

Defectos de conjugacin: 1. Deficiencia congnita de glucoronil transferasa: Sndrome de Crigler Najjar: Deficiencia tipo I: - Es una alteracin autosmica recesiva - Es de mal pronstico. Deficiencia tipo II: - Es una alteracin autosmica dominante. - Es benigno. 2. Inhibicin de la Glucoronil transferasa a) Drogas: Novobiocina. b) Sndrome de Lucey Driscoll.

VI. Ictericia por Leche Materna:

a) Ictericia

tambin: Ictericia fisiolgica exagerada. Ictericia por falta de leche materna. Ictericia del amamantamiento. Se presenta: 3 a 4 das. Se previene: aumentando la frecuencia de tetadas: 10-12 veces/da.

de

Inicio

Precoz:

Llamada

b) Ictericia de inicio Tardo: Es ictericia clsica por leche materna. Se presenta en la 3era. Semana de vida. Probablemente se debe a un metabolito esteroideo de la progesterona (3 alfa 20 beta pregnandiol). Suspender la lactancia materna por 48 horas.

VII. Alteraciones Metablicas: Galactosemia. Hipotiroidismo. Diabetes materna.

VIII.Aumento de la circulacin enteroheptica: Obstrucciones altas del tracto

gastrointestinal: Atresia duodenal, estenosis pilrica. Deglucin de sangre durante el parto.

IX. A) Sustancias que afectan la unin de la

bilirrubina con la albmina: B) Alteraciones que afectan la unin de la bilirrubina con la albmina: Asfixia Acidosis Sepsis Hipotermia.

Encefalopata bilirrubnica o kernicterus: Se produce cuando la cantidad de BI aumenta a un nivel que puede cruzar la barrera hematoenceflica y depositarse en el SNC. Se produce en el RNT con niveles >20mg/dl y con enfermedad hemoltica. En prematuros: con niveles >10-15 mg/dl.

I.

ETAPA AGUDA: Tres fases. Fase 1: 1) Succin dbil. 2) Hipotonia 3) Estupor Fase 2: 1) Hipotona 2) Opisttonos 3) Fiebre Fase 3: 1) A veces normalizacin del tono.

II. Etapa Crnica: 1) Alteraciones extrapiramidales: Atetosis. 2) Alteraciones auditivas. 3) Alteraciones de la motilidad ocular. 4) Deficiencia intelectual.

Se consideran 3 aspectos: I. Antecedentes perinatales: 1) Sensibilizacin por incompatibilidad ABO, RH o subgrupo. Se incluye: Exmenes prenatales de aglutininas. Espectrofotometra de lquido amnitico. Ecografa fetal. 2) Antecedentes de nios anteriores que hayan tenido hiperbilirrubinemia >15mg%. Que hayan necesitado fototerapia o exanguneo transfusin. 3) Antecedentes de enfermedades hereditarias.

II.

Caractersticas generales del RN: Considerar: Peso. Edad gestacional. Edad postnatal. Patologas o tratamientos que impliquen factores de riesgo para la toxicidad de la bilirrubina. 1) Por el momento de presentacin: precoz o tarda. 2) Velocidad de ascenso: RNT: >0.5mg/hora Prematuro: >0.25 mg/hora

III. Caractersticas clnicas de la ictericia: 4 aspectos:

3. Intensidad de la ictericia: Test de Kramer

4.

Aspecto de la ictericia: Ictericia por BI: tono amarillo. Ictericia por BD: tono amarillo verdoso.

 Grupo sanguneo y RH: madre y RN. Hb, Hto, Hemograma. BT y BF.

En caso de incompatibilidad adicionalmente: Coombs directo e indirecto. Recuento de reticulocitos: >6% Morfologa de glbulos rojos. Frotis de sangre perifrica.

Es la ms frecuente y benigna. Incidencia 20%. La madre debe ser grupo O y el RN A, B, AB.

Tratamiento: 1. Fototerapia 2. Exanguneo transfusin total La BI >20-22mg/dl Velocidad de ascenso >0.5-1mg/hora.

 Es la menos frecuente y grave.

La madre debe ser RH(-) y el RN RH (+)

Tratamiento: 1. Fototerapia 2. Exanguneo transfusin total: Cuando despus de 48 hrs. en el RNT la BI >20 mg/dl. >1500 gr cuando la BI es >20 mg/dl despus de 4-5 das de vida <1500 gr cuando la BI es = o superior al peso en gramos dividido por 100. Velocidad de ascenso >1mg/hora.

1. Evitar la sensibilizacin de la madre RH (-) no administrando sangre RH(+) cuando necesite transfusiones. 2. Evitar la sensibilizacin durante el parto: mediante la administracin de inmunoglobulina anti-RH (RHOGAN) (RESUMAN) a las 72 horas post-parto a todas las madres RH(-) no sensibilizadas que han tenido un RN RH (+).

Se puede lograr por 3 mtodos: I. Acelerar las vas metablicas normales para la excrecin de bilirrubina por medios farmacolgicos.
Mediante fenobarbital: 7-10mg/kg/cada 12 horas por 48 horas. El fenobarbital disminuye la hiperbilirrubinemia por: 2 razones: a) Por estimulacin de la actividad de la glucoronil transferasa. b) Aumentando la excrecin heptica.

II.

Usar para la excrecin de la bilirrubina vas alternativas: Fototerapia cuyo mecanismo consiste en el foto-oxidacin de la bilirrubina y cambio en la configuracin y estructura de los ismeros de la bilirrubina transformndola en un producto no txico y fcilmente eliminable, este producto se llama lumirrubina que es eliminado por va biliar y en menor grado por va urinaria.

Distancia de la fototerapia de 12cm.

1. 2. 3.

4.

5. 6.

Ictericia precoz. Velocidad de ascenso de BI > 0.3mg/dl/hora en las primeras 24 horas. Recin Nacido sin factores de riesgo: BI >5gm/dl por debajo del nivel considerado para una exanguneo transfusin total. Recin Nacido con factores de riesgo: 50% del valor de BI considerada para exanguneo transfusin total Recin Nacido < 1500g (fototerapia - profilctica). Como coadyuvante del tratamiento en el caso de una exanguneo transfusin total.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

8.

Aumento de las prdidas insensibles (hasta 3 veces en prematuros). Hipertermia. Dao retiniano (cubrir los ojos con antifaz). Aumento del trnsito intestinal y alteracin de las deposiciones las cuales se tornan lquidas y verdosas. RASH cutneos. Hipocalcemia y deficiencia de riboflavina. Sndrome de nio bronceado por mal uso de la fototerapia en nios con hiperbilirrubinemia conjugada. Prevenir la conjuntivitis cuidando el aseo de los ojos.

III. Eliminar

mecnicamente la bilirrubina mediante la exanguineo transfusin total: Tiene 3 objetivos: 1. Reducir los niveles de BI. 2. Remover eritrocitos sensibilizados. 3. Corregir la anemia.

Criterios de Cordn (lsoinmunizacin Rh) Hb < 12gIdl. Bilirrubina > 4mgldl.

Complicaciones de la Exanguneo Transfusin: 1. Vasculares: Embolias. Trombosis. Infartos. 2. Cardiacas: Sobrecarga de volumen. Arritmias. Paro cardiaco. 3. Electrolticas: Hiperkalemia. Hipernatremia. Hipocalcemia. Hipercalcemia. Hipoglicemia. Acidosis.

4.

Hemorragias: Trombocitopenia. Deficiencia de factores de coagulacin. 5. Infecciones: Bacteremia. Hepatitis. Citomegalovirus. Malaria. SIDA 6. Coagulacin: Sobreheparinizacin. Trombocitopenia. 7. Perforacin de vasos. 8. Hipotermia, hipertermia. 9. NEC 10. Hemoglobinuria e hiperpotasemia por sobrecalentamiento de la sangre.|

Ictericia de Aparicin Precoz (antes de las 24 horas de vida): 1. Enfermedad hemoltica. 2. Infeccin parasitaria: Toxoplasmosis. 3. Infeccin viral: Citomegalovirus. Ictericia de Aparicin Tarda (2 - 3 da de vida): 1. Ictericia fisiolgica. 2. Enfermedad de Crigler Najjar. 3. Enfermedad de Gilbert: Alteracin de la conjugacin heptica de la bilirrubina, es ms frecuente y benigna que Crigler Najjar. 4. Anemia microesfenoctica familiar. 5. Deficiencia de Glucosa 6Fosfato deshidronegasa.

Tercer Da a Sptimo Da: 1. Infecciones bacterianas 2. Sfilis congnita 3. Herpes simple diseminada
Despus del sptimo Da de vida 1. Hepatitis neonatal. 2. Problemas obstructivos: Atresia de vas biliares. Quiste del coldoco. Sndrome de espesamiento biliar.