ARJ

CONCEPTO
Inflamacin crnica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 aos. La ms frecuente en reumatologa peditrica, con expresin clnica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener sntomas extra-articulares.

AIJ SISTMICA
A I J

p o l i a r t i c u l a

AIJ PAUCIARTICULAR

IRIDOCICLITIS

EPIDEMIOLOGA
Incidencia variable : 10 por 100,000 nios

por ao (EEUU, Francia, Inglaterra y otros). Prevalencia 100 pacientes por 100,000 nios. En nias ms frecuentes: relacin 7:1. A cualquier edad, 2 picos de mayor frecuencia: 2 aos y despus de los 9 aos.

PATOGENIA
Infecciones exgenas
ESTMULOS ARTRITOGNICOS

Sustancias endgenas
Proteinas del tejido conectivo Otras proteinas alteradas

A.R.
colgeno proteoglicanes

HOSPEDERO GENTICAMENTE SUSCEPTIBLE

Ag ?

desconocido: VIRUS ? PChT superantgeno

CPA
MHC II RCT Cl. T Activacin CD4 / TH1 citocinas

Cl. B
Cl.plasmticas

Activacin de macrfagos y fibroblastos en la sinovial

Autoanticuerpos (FR)

GENTICA
3 HAPLOTIPOS DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402; DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03; DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06, 1 HAPLOTIPO MAYOR RIESGO

DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03

MENOR RIESGO

Cules son los sntomas de la artritis reumatoide juvenil?

articulaciones hinchadas, rgidas y doloridas, especialmente

durante la maana o al despertarse de una siesta (las articulaciones de las rodillas, las manos y los pies suelen ser las ms afectadas) fiebre alta y erupcin cutnea, en caso de ARJ sistmica ganglios linfticos inflamados, en caso de ARJ sistmica inflamacin ocular calor y enrojecimiento en la articulacin limitacin del movimiento de una o ms articulaciones fatiga disminucin del apetito, poco aumento de peso y crecimiento lento

Etapa

Proceso Patolgico
Presentacin de Ag a la cel T
Proliferacin de cl. T

Sntomas

Signos fsicos
No

Rx o RMN
No

1
2 3

Probablemente ninguno
Malestar, rigidez,o inflamacin leve articular Dolor e inflamacin de las articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad

Dolor o inflamacin leve en manos,muecas, rodillas y pies. Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS. Proliferacin de los tejidos blandos,dolores y limitaciones del movimiento. Ndulos reumatoideos Igual que en 3 pero + inflamacin

No

Acumulacin de PMN en LS. Proliferacin de cel.sinoviales,sin polarizacin ni invasin al cartlago Polarizacin de la sinovitis a un tejido de granulacin centrpeto, invasivo. Activacin de los condrocitos. Iniciacin de la degradacin de enzimas del cartlago Erosin hueso subcondral Tej.gran. invade cartlago Proliferacin condrocitos Ligamentos tensos

Inflamacin de tejidos blandos

Igual que en 3

RMN tejido de granulacin proliferativo Rx osteoporosis Erosiones y estrechamien tos interarticulares

Igual que en 3 + prdida de la funcin y deformaciones iniciales (desviacin ulnar de MCF)

Igual que en 3 + inestabilidad articular. Ms contractura en flexin, reduccin del rango de movimiento

Manifestaciones clnicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Sistmico (10 o 20 %) A cualquier edad, ms frecuente antes de 6 aos Sntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las primeras etapas

Manifestaciones clnicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
4 articulaciones o menos. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articulaciones diferentes despus de los primeros seis meses del diagnstico de la enfermedad. Puede cursar con iridociclitis

Manifestaciones clnicas (6 primeros meses)

Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o ms articulaciones . poliarticular seronegativa (FR -): Cualquier edad Artritis pequeas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%. poliarticular seropositiva (FR+) : Nias ms de 8 aos de edad, artritis simtrica, ndulos subcutneos.

INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
Anemia, normoctica, leucocitosis elevada, Aumento -1, -2 y globulinas. FR positivo 5 a 10% (ms en la de comienzo tardo) ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma sistmica y oligoarticular tipo II. Aumento de la IL 6 Aumento de linfocitos Th1 Aumento de la VSG

ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o linfoadenopatas generalizadas debidas a la AIJ NO uveitis activa (a definir) VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben de ser normales) Evaluacin global del mdico : NO ENFERMEDAD ACTIVA
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO), and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4

REMISIN CLNICA:

2 TIPOS

Remisin clinica CON medicamentos: los criterios de

enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses seguidos mientras el paciente este CON medicamentos.

Remisin Clnica SIN medicamentos: Los criterios de

enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses seguidos mientras el paciente esta SIN ningun medicamento anti atrtico o contra la uveitis
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO), and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4

EVOLUCIN Y PRONSTICO
70-80% recuperacin sin serias limitaciones INFLAMACIN X TIEMPO= mayor destruccin

articular, deformidad e incapacidad Factores pronsticos: Patrn de inicio poliarticular edad tarda Afectacin precoz de pequeas articulaciones de manos y pies Actividad inflamatoria persistente(clnica y humoral) Factor Reumatoide Ndulos subcutneos Manifestaciones sistmicas acompaantes Afectacin de caderas

ATENCIN MULTIDISCIPLINARIA Evaluacin del paciente

Esteroide
linf. y monocitos
Il-1, Il-2 prostaglandinas

Apoyo psicolgico Fisioterapia Ortesis

prostaglandinas

ASA AINE

TTO A I J

IR lento
antipaldicos

Citostticos
antiproliferativos

D-penicilamina Agentes biolgicos

Enbrel Igs EV Anti Il-1, anti-TNF Interfern gamma Trasp. mdula sea

Sales de oro
monocitos prostaglandinas actividad fagocitaria estabilizan membrana lisosomal LES inducido ???

linf.T cooperadores (entrecruzamiento de fibras colgenas) FR + quimiotaxis PMN LES inducido

Anti-DNA