Enfermedad infecciosa, crnica que afecta especialmente la piel y nervios perifricos

La consideran como un smbolo de todo sufrimiento, de todo castigo, la ms temible, la mas contagiosa, el ejemplo de incurabilidad. 2010 se registraron 17 nuevos casos de lepra en Espaa.

 Amauer Hansen (1873-74, mdico noruego). Primer bacilo descubierto en una enfermedad crnica, 9 aos antes que el bacilo de la Tb.

 BAAR. Bastoncillo alargado entre 1 y 8 de longitud. Rectilneo con ligera incurvacin en uno de sus extremos. Intracelular. Se agrupan en globias (glea). Baja virulencia y mnima patogenicidad. 1cm3 infectado = hasta 7 millones de bacilos.

 1960 Shepard en EU logro que el bacilo sobreviviera en la almohadilla de la planta del ratn. 1971 Kircheimer y Storrs: armadillo de 9 bandas.

Como empieza
Periodo de incubacin:
Lepromatosos: 5 a 6 aos Tuberculoides: 8-9 meses

La sintomatologia es muy variada y discreta y puede pasar inadvertida.

Cada de cejas Eritema nudoso Fiebre

Inicia..
Neural: hipo o anestesia, adelgazamiento del meique, aduccin, parlisis facial. Piel: signo de la mugre de Castaeda, zonas anhidroticas, tambien con alt disesteicas.
Manchas hipocromicas anestsicas, manchas eritematosas, ndulos pequeos

Rinitis crnica con mucosidad sanguinolenta

 La enfermedad afecta a cualquier raza, con una incidencia igual para uno y otro sexo durante la niez, pero con predominio en varones a partir de la adolescencia y en la edad adulta.

En Mxico, la endemia es de nivel medio, con prevalencia menor de 0.5 por cada 100,000 habitantes; se han reportado 32,000 casos con predominio en tres focos: el centro-occidental que comprende los estados de Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacn, Guanajuato, Guerrero, Aguascalientes, Distrito Federal, Zacatecas, Durango, Estado de Mxico y Quertaro; el segundo foco es el peninsular conformado por: Yucatn y Campeche y, por ltimo, el foco nororiental que abarca Nuevo Len y Tamaulipas.

Lepra en el mundo.

Milln y medio de pacientes leprosos en el mundo.

Oficialmente se habla de 3510 pc activos, 63% bajo poliquimioterapia

 Lepra: griego: escama. Lepra en Mxico es de origen espaol y oriental: debido al comercio entre Filipinas y China.

Sexo y edad.
Ms prevalente en Hombres (Lepromatosa) Mujeres (Tuberculoide) Pc entre 30 y 50 aos.

Fechas Importantes.
1513. Llegada de la lepra con cortes, primera leprosera de San Lzaro en la Tlaxpana. 1851. Primera Publicacin de lepra en Mxico por el Dr Ladislao de la Pascua. 1937. Centro Dermatolgico de Pascua. 1946. Inicio tx sulfonico 1948. Se crea la asociacin Mexicana de Accin contra la Lepra A.C 1967. Uso de la talidomida 1994. Inicio de la poliquimioterapia en Mxico.

 El bacilo es abundante en mucosas, sobre todo en la nasal, respiratoria y la piel, aunque puede estar en todas partes: sangre, leche materna, semen, orina, heces. Fuente de lepra:

Requisitos: Convivencia estrecha y prolongada con un enfermo bacilfero. Inmunidad baja. Reaccin de mitsuda negativa (clasificacin) Predisposicin probablemente heredada (recesiva). Resistencia: factor N el 95% lo tenemos (Rotberg).

 1943, los casos se clasificaban segn las lesiones cutneas Madrid 1953 ms evidentes: Congreso Tuberculosos internacional de la lepra Maculosos Nerviosos. Mculo anestsicos Mixtos.

Clnico.

Basiloscpico.

inmunolgico

Histopatolgico.

Casos multibacilares

Casos paucibacilares

Lepra, Modelo Inmunolgico

inicia con los trabajos de los leprlogos japoneses Hayashi y Mitsuda en 1919 cuando aplican a los pacientes de lepra por va intradrmica un antgeno preparado de ndulos de enfermos infectantes que llevaba bacilos muertos y observndose que unos enfermos daban una respuesta positiva a las 3 semanas y otros no daban ninguna respuesta.
Se

Relacin entre bacilos y Mitsuda

 Es

importante recordar que las enfermedades producidas por micobacterias, hongo y algunos virus. El mecanismo inmunolgico que es necesario para la defensa contra estos agentes patgenos es el conocido como respuesta celular timodependiente, mediada por linfocitos T, mientras que la respuesta humoral no solo es insuficiente si no que mas tarde puede ser perjudicial.

 Los

pacientes lepromatosos muestran una inmunidad celular especifica ante el M. leprae en menor o mayor grado, lo cual prueba la nula respuesta a la lepromina que mide la respuesta celular de un organismo frente al M. leprae.

La deficiencia de inmunidad celular frente al bacilo de Hansel le permite a este reproducirse dentro de los macrfagos que los han fagocitado pero que se muestran incapaces de digerirlos y ello explica la gran cantidad de bacilos que muestra un lepromatoso dentro de los macrfagos y su posibilidad de transmisin.

Cuando se recibe en cantidad y en tiempo prolongado el BACILO DE HANSEN puede suceder lo siguiente:
La inmunidad celular especifica hacia el M. leprae es normal, no hay enfermedad solo infeccin. La inmunidad celular no solo esta normal, tal ves hasta exacerbada y por tanto el organismo que destruye al bacilo crea un estado de hipersensibilidad a l. Deterioro parcial y cambiante de la inmunidad celular. El deterioro inmunolgico es muy grande o total y no hay digestin de bacilos aun que si fagocitosis por los macrfagos.

Casos Lepromatoso
En

Mxico el 60% de los casos de lepra son LEPROMATOSOS. Sus principales manifestaciones se encuentran en piel, las mucosas y los nervios perifricos, pero tambin pueden afectar cualquier rgano, aparato o sistema del organismo.

 Piel.

Existen varias formas cilindricas: en una de ellas aparecen elementos circunscritos y en la otra toda la piel se ve afectada.

Entre los circunscritos tenemos:

Es

la clsica lepra lepromatosa nodular la mas frecuente y la mas conocida. Los ndulos de todos tamaos: finos como la punta de un alfiler o gigantes, aislados, confluentes, numerosos o escasos, de color de la piel, pigmentados o eritematosos, de superficie lisa, duros, firmes, y suelen aparecer en sitios variados de la piel, con predominio en la cara.

Ndulos

Placas Infiltradas
Corresponden

a ndulos aplanados y confluentes que aparecen como zonas levantadas, circunscritas, de color rojo violceo, de superficie lisa o cubierta de fina escama y variable de 2 a 3 cm. Hasta 20 cm o ms. Muestran trastornos de la sensibilidad. Aparecen en el tronco, en la cara y en regiones glteas.

Manchas
Proceden

a las placas infiltradas, pueden ser eritematosas o hipocrmicas con cierto tono eritematoso, mal definidas, anulares, circulares, de contornos policclicos, y de borde eritematoso o infiltrado. Estas lesiones dejaran zonas atrficas o cicatrices cuando hay ulceracin.

Lepromatosa difusa

o
o o o

Esta variedad clnica de la lepra lepromatosa mas polar an que la modular. En estos casos toda la piel se afecta y no se observan elementos circunscritos como parte de la lepromatosis: No hay ndulos. No hay placas infiltradas. No manchas. La piel se infiltra y aparece lisa, brillante, turgente. Con el tratamiento o el simple paso del tiempo toma el aspecto seco, plegado escamoso, atrfico. Se nota en la cara que toma el aspecto de Luna Llena, como de Aparente buena salud

 Mxico

es el pas que mas casos difusos tiene seguido de Costa Rica. En Mxico es Sinaloa el estado que mas casos presenta, tambin hay casos en Colima, Michoacn, Morelos y sur del Distrito Federal.

Anexos
Es

muy conocido el hecho de la caida de cejas y pestaas por la lepra y puede caerse el vello del cuerpo. A la caida total de cejas y pestaas se le llama MADAROSIS.

Mucosas
Se

afecta sobre todo la nasal ya que afecta a la mucosa y esto ser una caracterstica bsica de la lepra lepromatosa que precede por mucho tiempo a las manifestaciones cutaneas.

Ojos. La variedad nodular ataca mas frecuentemente los ojos. Se pueden ver ndulos en los parpados, en la conjuntiva y cornea que pueden obstaculizar la visin, conjuntivitis crnica, engrosamiento de nerviecillos cornales

Otros rganos. El M. leprae ha sido encontrado en casi todo el organismo, menos en el sistema nervioso central y se discute la posibilidad de lesiones pulmonares. Se han
encontrado en: Saliva Orina Heces Semen Sangre Esputo Bilis Tambin en: Rin Suprarrenales Tiroides Testculos y ovarios Vesculas seminales Prstata Yeyuno leon Hgado Bazo Ganglios

Tipo de lepra menos conocido, predomina en la mujer y en los extremos de la vida.

Solo afecta a piel y nervios perifricos.

No hay reaccin leprosa, ni ataque a la mucosa ni anexos.

Baciloscpicamente se caracteriza por ausencia de bacilos o presencia de algunos cuantos.

Histolgicamente hay formacin de un granuloma de defensa e hiperergia: granuloma tuberculoide.

Bazo: A) Lesin multifocal correspondiente a granulomatosas. H&E. 4x; B) Granuloma tuberculoso: se observa un foco central de necrosis (*) rodeado de clulas epiteliodes y clulas gigantes tipo Langhans. H&E. 10x; C) Granuloma tuberculoso: Presencia de bacilos cido alcohol resistentes (flechas). Ziehl-Neelssen. 40x; D) Piel: Ulcera tuberculosa. H&E. 2x

Piel. Lesiones. Nervios perifricos.

Quiescencia: evolucionan muy Constituidas por placas Tamao: nodulares, infiltradas, No dan Medio a un centmetro. lentamente prurito. Lesiones asimtricas y en a escamosas, circulares, 20-30 cm. escaso nmero, situadas de en una diferencia ovales, anulares o de la cara, tronco, nalgas y lesin. figuras, con bordes mas miembros.
activos que el centro (psoriasis o tia)

espontnea en algunos meses dejando zonas atrficas.

En los nios son generalmente lesione nicas Nervio radial o cubital. preferentemente situadas en Lesiones anestsicas. Curacin las mejillas, de aspecto nodular.

Complejo cutneo nervioso tuberculoide.

 Las neuritis son mas intensas e importantes y pueden dejar secuelas irreversibles peores que las que dejan las neuritis en los casos lepromatosos.

 Casos inmaduros que aun no presentan caractersticas de un tipo u otro. Con lesiones en escaso nmero, localizadas en el tronco, mejillas, regin anterior del cuello y nalgas. Hipocrmicas.

H.
A. A. A.

Anhidrticas Anestsicas.

Alopecicas.

 Zona anestsica mal definida con alteraciones en la sudoracin. Desaparece al lavar la regin.

 Clnicamente se caracteriza por: Placas infiltrativas eritematosas, numerosas, simtricas. En la cara lesiones de mariposa o bien lesiones nodulares en pastilla. Lesiones dimorfas: cortadas en pico. Edema en manos y cara.

BT (dimorfotuberculoide)
Aparece frecuentemente en: mujer, puerperio, bruscamente sin causa aparente.

BL (dimorfolepromatoso)
Causa desconocida. Reaccin de reversa (polo L-T)* Reaccin de degradacin (polo T-L)
= tratamiento como si fueran lepromatosos.

Brote de lesiones nodulares y edematosas.

 Danielsen y Boeck en 1841 hablan de tifoleprosis o paroxismo febriles de la lepra. Recordando: Las manifestaciones agudas de la lepra estn ntimamente ligadas a la respuesta del paciente que es espectral (polos) No existe una total anergia= inmunidad celular esta deteriodada, la humoral sobreactivada. La resistencia del germen es casi paralela a la hipersensibilidad que el organismo produce hacia el.

Manifestaciones.

Exacerbacin de la lesiones preexistentes

Leproreacciones con aparicin de nuevas lesiones y ataque importante al estado general.

Lepromatosas.

Tuberculoides.

Reacciones tipo I

Reacciones tipo II o reaccin leprosa clsica.

Inmunidad celular que se recobra (reaccion de reversa) o se deteriora (degrado)

Participan la inmunidad celular (FNT) y humoral (reaccion tipo Arthus)

 Se presenta en cualquier caso y en cualquier momento en la evolucin de un paciente con o sin tratamiento, bajo cualquier pretexto (embarazo, puerperio, infecciones, etc) y es impredecible

Sntomas Generales

Fiebre, anorexia, nuseas, vmitos, astenia, adinamia, cefaleas, artralgias y mialgias, el paciente cae en cama.

Eritema nodoso.

Sntomas cutneos.

Aparecen nuevas lesiones que caracterizan a los tres sndromes siguientes:

Lesiones tipo eritema polimorfo.

Eritema necrosante o fenmeno de lucio.

RL.
Sntomas neurales. Neuritis se exacerba n, aumenta el dolor, las disestesias y los fenmenos trficos.

Sntomas viscerales.

Aparecen concomitante con las lesiones y son: hepato y esplenomegalia, adenomegalias, orquiepididimitis, iridociclitis.

Laboratorio.

Anemia normoctica hipocrmica, leucocitosis, aumento de sedimentacin globular a cifras de 80-90 mm en una hora, produccin de autoanticuerpos, falso VDRL positivo, hipergamaglobulinemia (IgG)

 Mas frecuente. Se caracteriza por nudosidades, lesiones hipodrmicas, dolorosas, fugaces, resolutivas (a diferencia con los ndulos) que aparecen por brotes repetitivos primero en extremidades inferiores y van subiendo poco a poco hasta llegar a la cara.

 eritema nudoso que repite y sube mas all de la cintura, es reaccin leprosa mientras no se demuestre lo contrario

 Es causado por: virus, grmenes, hongos y medicamentos. Son lesiones eritematosas, infiltradas, dolorosas, a veces con ampollas centrales que dan aspecto de tiro al blanco. las lesiones son dolorosas y evolucionan con brotes.

 Se inicia en las piernas y suben poco a poco hasta llegar a la cara lo cul es de mal pronstico, ya que entonces presentaban lesiones en el tubo digestivo: diarreas-muerte.

 Mecanismo de hipersensibilidad tipo 3 (Gel y Coombs).

Antgenos bacilares

Ac. Del paciente lepromatoso.

Lo cual atraera a: PMN y liberacin de enzimas inflamatorias.

Complejos inmunes.

Se depositan en las paredes de vasos y en tejidos: piel, hgado, rin, etc

 Cuadro muy aparatoso que puede afectar una o las dos manos y a veces los pies. Se presenta en casos severos de reaccin leprosa. Se caracteriza por: edema muy doloroso de la mano con rigidez muscular, disminucin de movimientos, retraccin posterior por fibrosis lo que conduce a reabsorcin sea y osteoporosis.

Clula de Schwann

rML-LBP21

LAMININAS (Lamina basal)

Cadena alfa 2 (Merosina)

Dominio G

M.LEPRAE

Neuritis
Intersticial y perineural. Las fibras se afectan por compresin.

TODOS LOS CASOS DE LEPRA PUEDEN TENER AFECCIN NEURAL.

Lepra Lepromatosa
Neuritis controlable y moderada
Granulomas histiocitarios con bacilos alrededor del nervio y en su interior, comprimiendo las fibras. *DESTRUCCIN ES MS TARDA

Lepra tuberculosa, dimorfa o indeterminada.

Neuritis irreversible, y con peores secuelas postneurticas.

Se forman granulomas en el interior y alrededor de los fascculos nerviosos con caseificacin lo cual termina por destruir al nervio

Engrosamiento del tronco nervioso.

Nervios ms superficiales:
Auricular Cubital Mediano Radial Citico poplteo externo. Pc: VII.
El nervio se siente: Engrosado Duro Doloroso Arrosariado (T)

Engrosamiento del nervio auricular

Disestesias.
Afectan la sensibilidad al dolor y al calor. Disociacin de la sensibilidad.
Nivel de las lesiones cutneas Piel aparentemente no afectada Zona inervada por el nervio afectado.

Parestesia s Hormigu Hiperestes eo a Sensaci n de agua fra Corriente s Se presentaelctricas

Hipostesia o Anestesia.

como: Quemaduras Traumatismo s Ampollas

Motilidad.
Se produce parlisis de los msculos y desequilibrios que ocasionan la flexin de unos segmentos y la extensin de otros as como deformacin gradual de la regin.

Troficidad.
Es posterior a los trastornos de sensibilidad y motilidad, se presentan en: piel, hueso y articulaciones. Deformaciones en las regiones afectadas y son irreversibles. CAUSA DE LA MUTILACIN EN LEPRA.

En cara:
El nervio facial se comprime al pasar por el conducto estilomastoideo. Uni/Bilateral, Inferior/Superior.
PARLISIS FACIAL: Parlisis del orbicular. Lagoftalmos Epfora Signo de Bell Asimetra TODAS LAS RAMAS: Todos los msculos se atrofian Cada de los parpados inferiores y comisuras labiales.

LAGOFTALMO S

Signo de Bell

Mano del Hanseniano

Cubital Mediano

Engrosamiento

Radial

 El cubital queda estrangulado en el canal epitrcleo-olecraneano -- se palpa como un cordn duro, doloroso, arrosariado, que se sigue por el borde interno del brazo.

 Adelgazamiento del meique: punta se afila como lpiz, se pone plido, y se separa del eje de la mano.

MANO DE PREDICADOR

Pie del Hanseniano

Poplteo externo: ramas tibial anterior y musculo cutnea. Se palpa a nivel de la cabeza del peron en el borde del taln de Aquiles. Pie cado: Marcha equina. Pie equino varo o valgus: ulceraciones redondas de bordes callosos: mal perforante plantar.

Lesiones Osteoarticulares.
Causa de las mutilaciones debido a la formacin de granulomas lepromatosos, su hallazgo es poco frecuente.

1. Osteopatas especficas: bacilo en hueso o articulacin granuloma lepromatoso.

Osteopatas inespecficas o neurotrfricas

Osteolisis de las falanges: lesin progresiva no resolutiva que produce acortamiento de los dedos, sobre todo de obsrvese el las manos.
acortamiento y ensanchamiento de las falanges distales propios de las uas en raqueta en un paciente con lepra.

Osteopata Infecciosa
Zonas de periostitis de tibia y peron y osteomielitis de los huesos del pie o las falanges de las manos

Grmenes procedentes de las ulceras. Mal perforante plantar.

Diagnstico
La

clnica desde luego es lo primordial y es altamente orientadora, pero no es definitiva pues hay muchos padecimientos que pueden semejarla.

Lepra lepromatosa nodular. Lepra lepromatosa difusa. Lesiones tuberculoides.

 Ante

un caso de lepra se tiene que tomar en cuenta para el diagnostico y su clasificacin 4 parmetros: Clnico Bacteriolgico Inmunolgico Histopatolgico

1.

Baciloscopas: Los bacilos pueden encontrarse en cualquier parte o liquido del organismo, lo frecuente es que se busquen en el raspado de la mucosa nasal y en la linfa cutnea.

1.

Leprominorreaccin . Se llama as a la respuesta del paciente de lepra a persona sana hacia un antgeno llamado LEPROMINA que es preparado de ndulos humanos: Lepromina H o de armadillo A.

Respuesta a los 22 das tipo Mitsuda. Es la mas importante, se forma cuando es positiva, un ndulo que debe tener por lo menos 0.5 cm., en ocasiones hasta llega a ulcerarse. Menos de ese tamao No franca positiva o dudosa. Cuando es negativa no se forma absolutamente nada. Es una Respuesta temprana. respuesta tipo tuberculina que se lee a los 24-48 hrs. Su positividad se mide por la presencia de una zona eritematosa e infiltrada que se debe a la sensibilizacin del paciente hacia un antgeno proteicos del bacilo.

Histopatologa. El estudio de biopsia tomas de piel, nervios perifricos y rganos como Hgado, Rin o Ganglios linfticos, tiene mucho valor para el diagnostico de certeza de lepra y la clasificacin de un caso.

La imagen histologa de los casos lepromatosos en general es: Epidermis normal o Atrfica.
Toda la dermis y buena parte de la hipodermis se muestra infiltrada por clulas de aspecto espumoso, que conservan las membranas y algunos ncleos y cuyo protoplasma vacuolado se muestra lleno de bacilos, son las clulas de Virchow caractersticas de la lepra lepromatosa.

 Otros

estudios. Una biometra hemtica puede mostrar anemia en un caso lepromatoso. La sedimentacin globular es un estudio til, ya que suele dar cifras muy altas en caso de reaccin leprosa. El urianalisis.

Un caso lepromatoso.- Se diagnostica con un solo parmetro adems del clnico: El hallazgo de bacilos por Baciloscopas o biopsia. Un caso T.- Requiere del clnico, el bacteriolgico, el inmunolgico y el histopatolgico. El caso I.- Es el mas difcil de diagnosticar, ya que los parmetros varan segn el camino que el caso lleva en su madures. Los casos dimorfos.- Requieren de todos los parmetros y mucho estudio del caso no solo en un momento dado si no en su evolucin.

Tratamiento

 Tratamiento

de casos multibacilares. Casos lepromatosos y dimorfos e indeterminados Mitsuda negativos. El tratamiento ideal es el siguiente: DDS: 100 mg diarios por dos aos mnimo. Rifampicina: 600 mg/mes por dos aos mnimo. Clofazimina: 50 mg/da por dos aos mnimo.

 Tratamiento

de casos paucibacilares. Casos tuberculoides e indeterminados Mitsuda positivos: DDS: 100 mg/da por 6 meses mnimo Rifampicina: 600 mg/mes por 6 meses mnimo. Prednisolona: 25 mg/da por tiempo limitado si hay neuritis intensa.

 Tratamiento

de lepra. Dosis de 25 a 50 mg de Prednisolona junto con el tratamiento especifico puede hacer desaparecer este tipo de reaccin, es necesario mantener una dosis de prednisolona de por lo menos unos 15 mg al da por varios meses.

de manifestaciones agudas

Tratamiento complementario.

Tratar
Parasitosis, DM,TB Mejorar el estado general del paciente.

No contraindica realizar cirugas, ya que no se retarda la cicatrizacin.

Evaluacin del tratamiento.

MULTIBACILAR PAUCIBACILAR

Politerapia: 2 aos. Pc curado:

Desaparicin de las lesiones Desaparicin de los bacilos Sustitucin de la estructura lepromatosa por fibrosis Ac contra el glicolipido fnolico 1.

6 meses. Pc curado:
Desaparicin de las lesiones

Ortopedista
Corregir alteraciones de manos y pies

Cirujano
Injertos,desaparecer exceso de arrugas Trasladar tendones en las manos para mejorar la oponencia del pulgar

Psicolgica y Social

Manejo del enfermo.

Medidas complementarias que favorecern la curacin del enfermo dentro del medio ambiente en el que vive.

 La piel habla, grita y hay que entrenar al ojo para saber escucharla.