Sistema Piramidal

REAS SUBCORTICALES implicadas en el movimiento

GANGLIOS BASALES
Cuerpo Estriado (Caudado y Putamen) Globo Plido Interno y Externo Sustancia negra (compacta y reticulada) Ncleo Subtalmico Tlamo

CEREBELO

CONEXIONES
Cuerpo estriado
Fibras del neoestriado

AFERENTES *Fibras corticoestriadas *Fibras tlamoestriadas *Fibras nigroestriadas

EFERENTES: *Fibras estriopalidales *Fibras Estrionigras: *Fibras Estriotegmentales

CONEXIONES

Cuerpo estriado

CONEXIONES
Globo Plido

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

- Regulacin del tono muscular. - Regulacin asociados. - Regulacin automticos. de de los los movimientos movimientos

Control coordinacin
VIA DIRECTA

Control coordinacin
VIA INDIRECTA

VIA DOPAMINERGICA

PARKINSON

QU PASA EN LA EP?
Infraactividad en Va Directa hacia GP int. + Hiperactividad en Va Indirecta hacia GP ext.

Actividad excesiva de neuronas eferentes inhibidoras del GP int.

Reduccin de eferencias excitadoras finales del tlamo a CORTEZA

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

Funcionamiento normal
Neoestriado : Hipertnica e Hipocintica, Paleostriado : Hipotnica e Hipercintica. V. dopam nigroestriadainhibe GP Hipotona/ hipercinesia V. Estriopalidal colinrgica Hipertona/ hipocinesia

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

Alteraciones
Dao Va Nigroestriadas Hipertona muscular o hipocinesia (Parkinson). Lesin Neoestriado y Va estriopalidal Hipotona e hipercinesia (Corea).

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

Globo Plido
Dao fibras Nigroestriadas Hipertona muscular o hipocinesia (Parkinson). Lesin Neoestriado y fibras estriopalidales Hipotona e hipercinesia (Corea).

QUE ES EL PARKINSON?
La Enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso degenerativo, altamente incapacitante y ocasionada por una deficiencia dopaminrgica asociada a la degeneracin de la sustancia negra, que forma parte de los ganglios basales.

HISTORIA
James Parkinson, mdico londinense, describi la enfermedad por primera vez en 1817, denominndola Parlisis Agitante poniendo as de relieve sus dos componentes: la acinesia (parlisis) y el temblor (agitacin).

Sndrome clnico caracterizado por temblor, bradicinesia, rigidez y reflejos posturales alterados.

EPIDEMIOLOGIA
El 38% de los pacientes muestran depresin, el 27% alucinaciones y el 20% ansiedad. Edad maxima de inicio es de 60 aos( limites: 35 a 85 aos.) EP representa el 75% de los casos de Parkinsonismo.
En los casos familiares la edad de inicio es alrededor de los 45 aos, con una duracin mas larga de la enfermedad.

El 90% de los casos son espordicos.

FACTORES QUE PREDISPONEN EP

Edad: no es exclusiva pero la mayora tiene ms de 60 aos. Sexo: mayor tendencia masculina, pero ltimos estudios no hubo prevalencia Gentica: no hay ningn gen (gemelos) pero mayor en etnia blanca. Neurotoxinas: metales industriales (Fe, Pb, Hg) Tabaco Ningn FG o FA es determinante Se debe pensar en hiptesis multifactorial

CAUSAS
PERDIDA DE SUSTANCIA NIGRA Esta sustancia esta localizada en la regin del mesencfalo; cuando estas clulas nerviosas se daan o se mueren se produce el desorden de Parkinson. En esta rea se produce la dopamina que es responsable responsable de transmitir seales desde la sustancia nigra hasta el cuerpo estriado, para as provocar movimientos suaves y decididos. Al momento ser diagnosticado con el desorden la mayora de los pacientes ya han perdido un 60 a 80 por ciento de las clulas que producen la dopamina.

CAUSAS
GENTICAS Se han identificado mutaciones genticas asociadas a la enfermedad. De esta forma se explican los casos heredados. El primer gen identificado es el alfa-sinuclena. Se han hecho estudios con familias extendidas que padecan de Parkinson y se descubri la mutacin del gen.

PATOLOGA
Atrofia frontal leve con perdida del pigmento de melanina del mesencfalo.

Degeneracin de Clulas Dopaminergicas y la presencia de Cuerpos de Lewy en las neuronas, parte compacta de la sustancia negra, ncleos del tronco enceflico, corteza temporal y frontomediales.
Las alteraciones anatomopatolgicas comienzan en los ncleos olfativos anteriores y en la parte baja del tallo del encfalo, evoluciona hasta llegar al Tlamo y a la Corteza.

CUERPOS DE LEWY

Patologa de la Enfermedad de Parkinson

Normal Enfermedad de Parkinson

Sustancia nigra: normal

Despigmentacin de Sustancia nigra

Sustancia nigra: normal

Degeneracin de clulas nigra

Para que la enfermedad se manifieste clnicamente debe haber una deplecin de la dopamina estriatal del 50-80%, Esto lleva a la desinhibicin del ncleo subtalmico y a una disminucin de la inhibicin del globo plido interno

lo cual se manifiesta por la aparicin de signos parkinsonianos.

que originan una inhibicin del tlamo y de la corteza motora

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LOS PARKINSONISMOS

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LOS PARKINSONISMOS

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LOS PARKINSONISMOS

QUE SUCEDE EN EL PARKINSON?

SNTOMAS
Hay cuatro sntomas principales. Temblor Rigidez Bradicinesia Inestabilidad postural

SNTOMAS
TEMBLOR
Movimiento de alante hacia atrs. Comienza en las manos, aunque afecta las piernas y la mandbula. Una forma tpica lo es el rodar pldoras. (el paciente mueve su dedo pulgar junto al ndice)

BRADICINESIA
Perdida del movimiento espontneo y autnomo. No pueden hacer tareas tan simples como vestirse.

INESTABILIDAD POSTURAL
Perdida del equilibrio Crean una postura encorvada en donde la cabeza esta inclinada y los hombros cados.

RIGIDEZ
Ocurre como respuesta a las seales del cerebro ya que los msculos opuestos se perturban y hace que se mantengan tensos y contrados.

marcha lenta

prdida del balanceo de los brazos al caminar

Bradicinesia

disminucin del parpadeo

hipomimia

Acinesia
Bradicinesia Primeros sntomas Evaluar
Pedir al paciente que se cuente los dedos

Dificultad para realizar movimientos finos

Movimientos de palmeo o pataleo

Micrografa

Temblor
Reposo Aumenta con la concentracin y el estrs Desaparece con el sueo Sino es visible se lo puede palpar Empieza en la mano y continua con la pierna del mismo lado Temblor ceflico tipo afirmativo

Rigidez
Estado continuo de tensin y firmeza muscular Signo de la rueda dentada Signo de Froment
Reaccin de acortamiento exagerada

Disminucin del penduleo de un brazo

Trastornos de la postura

Flexin del cuello y del tronco por la cintura

Brazos ligeramente flexionados y mas pegados al cuerpo

Flexin del tronco asimtrica

Camptocormia

Postura de flexin casi total por la cintura

Cadas
Se deben a la perdida de los reflejos posturales de enderezamien to del tronco

Acatisia
Incapacidad del paciente para mantenerse en una postura por mas de unos segundos

Trastornos del habla

Microfona Palilalia Taquifemia

ETAPAS
HOHEN Y YHAR NIVEL 1 NIVEL 2

Sntomas son menores y solo afectan a una mitad del cuerpo. Los sntomas afectan ambos lados del cuerpo, sin trastorno del equilibrio.

NIVEL 3

Inestabilidad postural, sntomas notables, an el paciente es fsicamente independiente.

Incapacidad grave, aunque an puede llegar a caminar o estar de pie sin ayuda. Necesita ayuda para todo, pasa la mayor parte del tiempo sentado o en cama

NIVEL 4

NIVEL 5

CRITERIOS PARA Dx
Se requieren tres o ms de los siguientes aspectos:
Inicio unilateral Temblor de reposo Progresin de los sntomas Asimetra persistente, con mayor afectacin del lado del inicio Respuesta excelente (70-100%) a la levodopa Corea grave inducida por levodopa Respuesta a la levodopa durante cinco aos o ms Curso clnico de 10 aos o ms

Temblor esencial Parkinsonismo postenceflico Parkinsonismo farmacolgico o iatrognico Parkinsonismo por calcificaciones de los ganglios basales DIAGNSTICO DIFERENCIAL Parlisis supranuclear progresiva Parkinsonismo por manganeso y otros txicos

Parkinsonismo con depresin e hipoventilacin

Atrofia multisistemica Parkinsonismo vascular

Hidrocefalia oculta

Temblor esencial
Rasgos diferenciales entre temblor esencial y el temblor parkinsoniano Temblor esencial Antecedentes familiares Comienzo y evolucin Otros segmentos afectados (cabeza, boca, faringe) Situacin en la que esta presente Frecuencia Ritmo Reciprocidad EMG Muy frecuente Uni o bilateral (manos) Muy frecuentes Postural o de accin Variable segn la edad Asincrono entre ambas manos A menudo no (descargas simultaneas agonistas y antagonistas) si Enfermedad de Parkinson Infrecuentes Hemicorporal (mano y pierna) Menos frecuentes Reposo, marcha, calculo mental 4 6 Hz Sincrono entre ambos hemicuerpos Generalmente si (descargas alternantes agonistas y antagonistas) No

Sensibilidad al alcohol

TRATAMIENTO
QUIRURGICO

Consiste en mejorar o al menos mantener o prolongar la funcionalidad del enfermo durante el mayor tiempo posible. FARMACOLOGICO REHABILITACION

ABORDAJE FARMACOLGICO
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON NO TIENE CURA Los sntomas de la EP se tratan reemplazando la funcin dopaminrgica perdida La LEVODOPA es el medicamento ms utilizado en EP El cuerpo lo transforma en el transmisor cerebral llamado DOPAMINA, remitiendo la sintomatologa Pero a largo plazo aparecen complicaciones

COMPLICACIONES DE LA LEVODOPA
Las complicaciones se dan en el 50% de los pacientes a los cinco aos de tratamiento con levodopa y en el 80% a los diez aos. Complicaciones motoras: Fluctuaciones freezing Movimientos anormales (discinesias) Complicaciones psiquitricas: Depresin, alteraciones del patrn del sueo, alucinaciones, psicosis. Fenmenos wearing-off: fluctuaciones predecibles, de deterioro de fin de dosis Fenmenos on-off, fluctuaciones impredecibles, sin relacin con la ingesta del frmaco.

Agonistas Dopaminergicos
Se utilizan mas en estadios tempranos, siempre y cuando no exista predominio de temblor, con la finalidad de retrasar la introduccion de Levodopa. Bromocriptina Lisurida Pergolida

Menos sensible que la Levodopa pero con una vida media mas prolongada.

Pramipexol
Ropirinol Carbegolina Rotigotina Apomorfina

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Historia Palidotoma y Talamotoma se realizaban en 1950. Se abandono esta tecnica x el advenimiento de la Levodopa. El resurgimiento se debe a que el tratamiento farmacolgico mayor a 5 aos desarrolla discinecias motoras.

Temblores resistentes a tratamiento o discinecias farmacoinducidas. Mejores candidatos son pacientes que no demuestran demencia notable ni Indicaciones patologas psiquitricas coexistentes.

Ventajas

Reduce los signos motores parkinsonianos en especial durante los periodos de inactividad farmacologica.

Los sntomas que no mejoran con la Levodopa como la inestabilidad postural, babeo, micrografa, hipofona, cadas, etc, posiblemente no mejoraran con la Desventajas ciruga.

Tambin se considera el instalamiento de clulas madres en el Locus Nger, para producir clulas Dopaminrgicas.

ABORDAJE QUIRRGICO
Tras una primera ciruga sin resultados favorables (suele haber imprecisin en la colocacin de los electrodos, en Ncleo Subtalmico), la reimplantacin de los electrodos, despus de 12-23 meses permite reducir las dosis de medicacin y mejorar en los sntomas motores.

PRONSTICO
El Parkinson no tratado es incapacitante y lleva a una muerte prematura. Los pacientes tratados mejoran claramente de los sntomas, la variabilidad de respuesta a los tratamientos es diversa y por ello el pronstico de cada caso depender de la tolerancia a los tratamientos y su eficacia en cada caso.

Los problemas del tratamiento son:

* Movimientos involuntarios * Nauseas o vmitos * Sequedad de mucosas * Cambios en comportamiento * Desorientacin o confusin mental * Alucinaciones * Perdida de funciones mentales

MITOS VERDADEROS
No hay una cura definitiva No se conocen con exactitud los factores etiolgicos y desencadenantes de esta enfermedad. Una dieta apropiada puede mejorar el estado del paciente. La depresin es frecuente en estos pacientes. Algunos pacientes bailan mejor que caminan. En pocos minutos un paciente puede pasar de un estado paralizante a poder realizar todo tipo de movimientos Es esencial seguir el tratamiento mdico.

MENTIRAS SOBRE EL PARKINSON

Es una enfermedad contagiosa y hereditaria. Es una enfermedad propia de personas mayores. Aparece ms en hombres y en ciertas razas. La E.P. produce demencia, envejecimiento prematuro y deteriora la inteligencia de los pacientes. Fumar protege de la enfermedad. Los temblores son el primer signo de alarma que anima a pacientes o familiares a acudir el mdico y es invariable en su intensidad. Todo temblor es signo de la enfermedad de Parkinson. Es una enfermedad que no limita la realizacin de las actividades diarias. El pronstico de la enfermedad es grave y mortal.

Seguro que hay algo que podemos hacer mejor.

Muchas Gracias!