Son orgnulos citoplasmticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayora de las clulas eucariotas.

Su tamao vara entre 0,510 micrmetros (m) de dimetro.

Las mitocondrias son los organelos que se encuentran en el interior de casi todas las clulas eucariticas, y cuya funcin es la de generar la energa que la clula necesita para desarrollar su trabajo metablico y funcionamiento.

En los seres humanos tiene un tamao de 16.569 pares de bases. El ADNmt esta formado por 37 genes

2 ARNr 22 ARNt 13 ARNm

HERENCIA MITOCONDRIAL
En la mayora de los organismos multicelulares, el ADNmt se hereda de la madre (herencia materna).
un huevo contiene 100.000 a 1.000.000 de molculas de ADN mitocondrial, mientras que un espermatozoide contiene slo 100 a 1000

Los mecanismos para la dilucin simple o la degradacin del ADN mitocondrial de esperma en el vulo fecundado.
patrn de herencia mitocondrial se encuentra en la mayora de los animales, la mayora de las plantas y los hongos tambin.

HERENCIA MATERNA
REPRODUCCION SEXUAL

mitocondrias
Exclusivas de la madre mitocondrias estn presentes en la base de la cola del espermatozoide

Destruccin en espermatozoides.

Despus de las fecundacin

EN 1999

Mitocondrias de espermatozoides

UBIQUITINA

IN VITRO

tcnicas de fertilizacin, en particular la inyeccin de un espermatozoide en el ovocito , pueden interferir con este

El concepto de la Eva mitocondrial se basa en el mismo tipo de anlisis, tratando de descubrir el origen de la humanidad mediante el seguimiento del linaje en el tiempo.

Debido a que el ADNmt no es altamente conservada y tiene una tasa de mutacin rpida, es til para el estudio de las relaciones evolutivas - filogenia - de los organismos.
debido a que el ADNmt es transmitido de madre a hijo

HERENCIA PATERNA
mitocondrias
De ves en cuando se heredan del PADRE.

Crustceos - insectos.

Mamferos.
Estos casos se dan en la mayora de veces por:

Mejillones Moscas de fruta Abejas cigarras

Ratones Ganado ovino Ganado clonado 1 solo caso varn humano

Embriones clonados Persistencia bajo condiciones de laboratorio

Identificacin

IDENTIFICA CIN MEDIANTE ADN-mt. En humanos el ADNmt se

En los laboratorios forenses de vez en cuando se utilizan este procedimiento

puede utilizar para la identificacin de un individuo.

Identificaci n sea

restos humanos

Diferencia de ADNnuclear y ADNmt

No es especifico, por tanto debe utilizarse con junto a otros procesos tales como: Pruebas antropolgicas. Pruebas circunstancia y similares
ya que el mayor nmero de copias de ADNmt por clula aumenta la posibilidad de obtener una muestra til

GENES:

Los genes son las unidades funcionales del ADN cromosmico y determinan la estructura de los productos celulares, principalmente productos proteicos (protenas).

Genes
Un gen es un segmento corto de ADN, que le dice al cuerpo cmo producir una protena especfica. Hay aproximadamente 30.000 genes en cada clula del cuerpo humano y la combinacin de todos los genes constituye el material hereditario para el cuerpo humano y sus funciones. La composicin gentica de una persona se llama genotipo.

Genes

Los genes estn localizados en hebras de ADN, de manera similar a una sarta de cuentas. Las hebras de ADN conforman los cromosomas. Los cromosomas son pares apareados de una copia de un gen especfico. El gen se encuentra en la misma posicin en cada cromosoma.

Genes

El genoma mitocondrial
contiene

13 genes
O sea por

Codificadores de protenas
Proceso similar a:

cadena de transporte, (G)

los restos de Alexandra Feodorovna (Alix de Hesse), ltima emperatriz de Rusia, y sus hijos fueron identificados por comparacin de su ADN mitocondrial con el de Prncipe Felipe, Duque de Edimburgo , cuya abuela materna era Alexandra, la hermana de Victoria de Hesse .Al igual que identificar el emperador Nicols II, los restos de su ADN mitocondrial se compar con la de James Carnegie, 3er Duque de Fife , cuya bisabuela materna Alexandra de Dinamarca (la reina Alejandra) se hermana de la madre de Nicols II Dagmar de Dinamarca (la emperatriz Mara Feodorovna).

Desordenes resultantes de la deficiencia de una o mas protenas localizadas en la mitocondria Causan mayor dao

Cerebro Corazn Hgado Msculos esquelticos Riones Sist. Endocrino Sist. respiratorio

Perdida de la capacidad metablica Reacciones qumicas

herencia materna
condicin heredada

Crisis energtica Veneno en el cuerpo

dao a la mitocondria radicales libres

Herencia mitocondrial: 1. Sndrome de MELAS (Encefalomiopata mitocondrial,

acidosis lctica y episodios parecidos a un AVE)

2. Sndrome de MERRF (sndrome de epilepsia mioclnica

asociada a fibras rojas rasgadas)

3. Sndrome de NARP 4. Neuropata ptica hereditaria de Leber

500
HOMOPLASMICO: INDIVIDUO QUE POSEE TODAS LAS MITOCONDRIAS CON EL MISMO GENOMA HETEROPLASMICO: INDIVIDUO CON UNA MEZCLA DE POBLACIONES DISTINTAS EN LA MISMA CELULA H.M. HOMOPLASMICA: HERENCIA TODO O NADA H.M.HETEROPLASMICA: AFECTADOS SEGN RELACION DE LOS TIPOS DE MITOCONDRIA

PRUEBAS CLINICAS DE GENETICA MOLECULAR

BIOPSIAS EN EL MUSCULO ESQUELETICO

METODOS EMPLEADOS:

PCR (reaccin en cadena de polimerasa) Secuenciacin del genoma mitocondrial

ENCEFALOMIOPATIAS MITOCONDRIALES: Encefalomiopatia mitocondrial, acidosis lctica, y episodios parecidos semejantes a las apopleja. (MELAS) Sndrome de MERRF Sndrome de Kearns-Sayre

ADN MITOCONDRIAL

Se hereda slo de la madre

Eva Mitocondrial

Caractersticas:

Forma de evolucin: Mutaciones

Parecido al ADN bacteriano (circular y desnudo).

Duplicacin independiente del ADN nuclear. 16569 pares de bases. 37 genes

ADN Mitocondrial

GRACIAS!!!