Atrial Septal Defect (ASD)

Oleh : Zainul Muttaqin Chandra Isrami Nafilah Syella Riky Novriansyah W Yantari Tiyora

Pembimbing: dr. Teguh Wahyu P, Sp.JP

Definisi
Atrial Septal Defect / ASD (defek septum atrium) adalah kelainan jantung kongenital dimana terdapat lubang (defek) pada sekat (septum) inter-atrium yang terjadi oleh karena kegagalan fusi septum interatrium semasa janin.

Etiologi
interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan

Genetik
mutasi gen tunggal kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi)

Lingkungan
Teratogen

Identitas Penderita
Nama Jenis Kelamin Umur Alamat Gg.Hasanudin No.16 Agama Suku Status Pekerjaan RMK Tgl MRS Tgl dikasuskan : Ny. S : Perempuan : 30 tahun : Jl. Pekauman : Islam : Banjar : Kawin : Ibu Rumah Tangga : 1.05.37.01 : 6 Agustus 2013 : 10 Agustus 2013

Anamnesis
Keluhan Utama : Sesak nafas Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien mengeluhkan sesak napas sejak 1 jam yang lalu. Sesak napas muncul mendadak setelah terkejut. Sesak napas disertai dengan jantung berdebar-debar dan pusing. Pasien mengaku nafsu makannya menurun sejak keluhan muncul. Tidak ada BAB 5 hari, BAK normal, tidur normal. Aktivitas pasien terganggu. Pasien belum ada minum obat untuk mengurangi keluhan. Pasien juga mengeluhkan nyeri dada. Nyeri dada muncul mendadak dan hilang timbul dan bertambah berat bila beraktivitas, menjalar dari dada kiri hingga punggung belakang. Riwayat Penyakit Dahulu: Demam tifoid (+) Riwayat Penyakit Keluarga:Keluhan serupa (+) ibu

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum: Tampak sakit sedang Kesadaran: Komposmentis GCS: 4-5-6 Tanda Vital. Tekanan darah : 100/70 mmHg Nadi : 66 x / menit Respirasi : 25 x/ menit Suhu : 36,7 0C Kepala/ leher. Kulit pucat (-), Konjungtiva pucat (-/-), Sklera ikterik (-/-), Pembesaran KGB supra klavikula (-) nyeri (-) leher kiri dan kanan, Peningkatan JVP (-)

Lanj
Thoraks Inspeksi : Simetris Palpasi : Fremitus vocal simetris. Perkusi : sonor Auskultasi : suara nafas vesikuler, rhonki (-), Wheezing (-) Jantung Inspeksi : iktus kordis tidak tampak (+) Palpasi : Iktus cordis teraba d ICS 5 LMC sinistra Perkusi : Batas jantung kanan ICS 3 parasternal (D) Batas jantung kiri atas ICS 3 midclavikula (S) batas jantung kiri bawah ICS 6 axillaris anterior (S) Auskultasi : Bising sistolik pada ICS 2 (S) katup pulmonal dengan intemsitas 2/6 (+)

Lanj
Abdomen Inspeksi : tampak datar Palpasi : Nyeri tekan (-). pembesaran Hepar/Lien (-) , Massa (-). Perkusi : Timpani Auskultasi : Bising usus (+) Normal Ekstremitas atas: Akral hangat, parese(-) Ekstremitas bawah: Akral hangat, parese (-)

Manifestasi Klinis
sesak nafas rasa lelah yang cepat timbul setelah aktivitas fisik infeksi paru yang berulang suara jantung kedua melebar dengan pola fixed wide splitting murmur sistolik

Patofisiologi

Pemeriksaan Penunjang Tabel 1.Hasil pemeriksaan darah rutin tanggal 5 Agustus 2013
Pemeriksaan HEMATOLOGI Hemoglobin Leukosit Eritrosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV-MCH-MCHC MCV MCH MCHC Hitung Jenis Neutrofil % Limfosit % MID % Neutrofil # Limfosit # MID #

Hasil 14,6 8,0 5,25 44,6 336 13,7 85,0 27,8 32,7 59,3 32,6 8,1 4,80 2,6 0,6

Nilai Rujukan 12,0-16,0 4,0-10,5 3,90-5,50 35-45 150-450 11,5-14,7 80,0-97,0 27,0-32,0 32,0-38,0 50,0-70,0 25,0-40,0 4,0-11,0 2,50-7,00 1,25-4,00 -

Satuan g/dl ribu/ul Juta/ul Vol% Ribu/ul % Fl Pg % % % % Ribu/ul Ribu/ul Ribu/ul

KIMIA GULA DARAH Glukosa Darah Sewatu (BSS) FAAL LEMAK DAN JANTUNG LDH CKMB HATI SGOT 23 0 46 U/l 361 50* 225 450 0 24 U/L U/L 103 <200 mg/dL

SGPT
GINJAL

20

0 45

U/l

Ureum
Creatinin ELEKTROLIT Natrium Kalium Klorida

35
0,8

10 50
0,6 1,2

mg/dL
mg/dL

142,3 4,2 100,6*

135 146 3,4 5,4 95 100

Mmol/l mmol/l mmol/l

Echocardiografi tanggal 6 Agustus 2013

Hasil TTE : TR Dimensi RA Dilatasi (RA 57,5 mm) Tidak terdapat LVH Tampak defek inter atrial septum (12,7 mm), dengan flow L to R, Qp:Qr = 2,23. Kesimpulan Atrium septal defek sekundum L to R shunt

Klasifikasi
Menurut lokasi defek, ASD dikelompokkan menjadi: Ostium secundum. ASD Ostium primum ASD Sinus venosus ASD Coronary sinus ASD

Pemeriksaan Penunjang
Foto Thoraks Pada foto toraks, jantung biasanya membesar karena dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan, dan arteri pulmonal menonjol dengan peningkatan vaskular pulmonal

 Kesan: Cardiomegaly dengan CTR=62,5% Peningkatan corakan paru pada lapang tengah sampai bawah paru kanan

Elektrokardiografi
EKG menunjukkan pola RBBB pada 95% kasus yang menunjukkan beban volume ventrikel kanan. Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) pada ASD sekundum membedakannya dari defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu kiri (left axis deviation) dan PR yang memanjang. Pada ASD juga terdapat hipertrofi ventrikel kanan, aksis gelombang P abnormal. 1,3

Kesan EKG
Frekuensi jantung: 60x/menit Aksis normal AV blok derajat 1 Right Bundle Branch Block

Ekokardiografi
Ekokardiografi menggambarkan pembesaran atrium dan ventrikel kanan, ASD dapat divisualisasikan secara langsung. Pada ekokardiografi M-mode dapat ditemukan dilatasi areteri pulmonal dan dilatasi RV dan RA dengan pergerakan septum ventrikel abnormal (paradoxical) karena volume berlebihan pada jantung kanan. 1,3 ASD dapat dilihat langsung dengan two-dimensional imaging, color flow imaging, or echocontrast. Ekokardiografi 2 dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besar defek interatrial. Prolaps katup mitral dan trikuspid sama tinggi pada defek septum atrium primum dan bila ada celah pada katup mitral juga dapat terlihat. 1,3 Dengan sensitivitas tinggi dari ekokardiografi, jarang diperlukan kateterisasi untuk memastikan ASD.

Hasil TTE :
TR Dimensi RA Dilatasi (RA 57,5 mm) Tidak terdapat LVH Tampak defek inter atrial septum (12,7 mm), dengan flow L to R, Qp:Qr = 2,23. Kesimpulan Atrium septal defek sekundum L to R shunt

Tindak lanjut (Follow Up dan Penatalaksanaan) Catatan perjalanan penyakit selama perawatan 8-9 Agustus 2013
Tgl/Jam 8/8/2013 Subjective Sesak nafas (-) Jantung berdebar (+) Pusing (+) Objective TD: 100/70 mmHg N: 66x/m R: 25x/m T: 36,7C Assesment ASD Planning IVFD RL 7 tpm Lasix 1x1/2 amp Ranitidine 2x1 amp Dorner 2x1/2 tab Digoxin 1x1/2 tab Sukralfat 3x1 C

9/8/2013

Sesak (-) Jantung berdebar (+) Pusing (-) Nyeri dada (+) Mual (+)

TD: 110/60 mmHg N: 76x/m RR: 24x/m T: 35,4 C Input cairan: 220 cc Output cairan: 220 cc BB: 49 kg

ASD

Venflon Lasix 1x1/2 amp Ranitidine 2x1 amp Dorner 2x1 Bisoprolol 1x1/2 Sukralfat 3x1C

Lasix (furosemid)

retensi cairan (edema) dan pembengkakan

meningkatkan aliran Dorner (Beraprost Na) darah

Bisoprolol

adrenoreseptor beta-1 selektif (kardioselektif)

Gejala dispepsia

ranitidin

sukralfat

Prognosis
Tanpa operasi umur rata rata penderita defek fossa ovalis dan defek sinus venosus adalah 40 tahun. ASD sangat membahayakan, karena selama puluhan tahun tidak menunjukkan keluhan dalam perjalanannya, tetapi dalam waktu sangat pendek terutama dengan timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah ke suatu keadaan klinis yang berat. Timbulnya fibrilasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat3.

Terima kasih