Entidad definida histopatologicamente

Crnico Refleja Dao Irreversible

Parnquima heptico

Consiste Necrosis hepatocitos Colapso de red de soporte reticular Distorsin del lecho vascular Regeneracin nodular del parnquima heptico restante

Fibrosis extensa + cl. estrelladas Factores liberados

Ndulos

Consecuencia

Hepatocitos

Cl. Kupffer

Asumen conformacin de miofribroblastos Colgeno tipo I

Fibrosis extensa Ndulos de regeneracin

Principales causas Alcohol : 60 - 70% Virus C : 10%

Virus B : 10%
Esteatohepatitis no alcohlica : 10% Obstruccin biliar : 5-10% Hemocromatosis Hepatitis autoinmune Drogas y txicos Enfermedad de Wilson

Ictericia Edema Coagulopatas Alteraciones metablicas Fibrosis y distorsin vascular Hipertensin Insuficiencia hepatocelular

Esplenomegalia Ascitis Varices esofgicas Encefalopata

Consecuencias de alteraciones morfolgicas Reflejar la gravedad de la lesin

a. b. c. d. e.

Alcohlica Criptgena y poshepattica Biliar Cardiaca Metablica, hereditaria y producida por medicamentos

Consumo crnico de alcohol

Hombres: 60 80g/da
Mujeres: 20-40g/da

10 aos

Enf. heptica alcohlica

Cirrosis

Se caracteriza x

Cicatrizacin

Difusa

Sutil Aparicin de ndulos de regeneracin de pequeo tamao Micronodular

Cl. Hepticas

Alcohol Destruccin de hepatocitos

Aparecen fibroblastos

Lugar de lesin Depositan colgeno Ocasionando Zonas Periportales Pericentrales

Van a rodear a pequeos grupos de hepatocitos supervivientes

Aparezcan Tabiques reticulares de tejido conjuntivo Conectar

Regenerar
Formar ndulos Triadas portales

Venas centrolobulillares

Reduzca de tamao

Hgado

Aspecto nodular

Endurecimiento

Silenciosos 10 40% Sntomas tienen comienzo gradual

peso Por Mal nutricin Decremento de Masa muscular Equimosis con facilidad Notar Debilidad creciente Ictericia Astenia Hemorragia por varices Disfuncin celular Ocasionar esofgicas Hipertensin portal (HTP) Palpacin de hgado Duro Nodular Eritema palmar Angioma en araa Lagrimales tamao glndulas Partidas Acropaquias Esplenomegalia

Anorexia

vello corporal, ginecomastia y atrofia testicular

Transtorno. Metabolismo hormonal

formacin perifrica de estrgeno aclaramiento heptico de su precursor androstendiona Signos de virilizacin Irregularidades menstruales

Anemia hemoltica

hipercolesterolemia en membrana eritricitica

Hiperbilirrubinemia

Ligera
Intensa

Asociada con FA srica

Tiempo de Protrombina

Refleja sntesis de protenas de coagulacin

Factores dependientes de vit. K

Albumina srica

Afeccin global de la sntesis heptica de protenas

Globulinas Refleja el resultado de (+) inespecfica del sistema reticuloendotelial NH3 Decremento de su eliminacin por el hgado y desviacin de la sangre de la vena X resistencia a la Ins. endgena Alcalosis respiratoria

Intolerancia a la glucosa

Hiperventilacin de origen central

Signos fsicos de hepatopata crnica

Antecedente de alcoholismo

Biopsia Ecografa

Abstinencia de alcohol ms atencin precoz

Tto.
Tto. Especfico se orienta a determinadas complicaciones Glucocorticoides ( no aplica a cirrosis establecida)

C.P. Va final comn de muchos tipos de lesin heptica crnica C.C. se desconoce su etiologa Macronodular o multilobulillar Tambin puede aparecer en pacientes con hepatitis autoinmuitaria

Extrema prdida confluente de hepatocitos

Constituido x ndulos separados por anchas bandas de fibras densas

Morfolgicamente distorsionado

Extensa prdida confluente de hepatocitos Colapso del estroma y fibrosis Ndulos irregulares hepatocitos en regeneracin

Prolongacin de las producidas por la enfermedad inicial

Generalmente Dependen

HTP
Secuelas de HTP

Ascitis Esplenomegalia Hiperesplenismo Encefalopata Heptica HDA x varices esofgicas

Casual

Intervencin quirrgica Autopsia

Biopsia con aguja Criptgena solo para los que no es posible identificar causa alguna

Tto.

Suele limitarse a las complicaciones

Obstruccin prolongada de Sist. Biliar

Intraheptico Extraheptico

Se acompaa

Transtorno de excrecin biliar Destruccin del parnquima heptico Fibrosis progresiva Primaria

Puede ser

Secundaria

Se caracteriza por Causa desconocida

Inflamacin crnica
Obliteracin fibrosa de los conductillos biliares intrahepticos Puede estar implicado un tno. De respuesta inmunitaria CREST Sndrome seco Dficit de Ig A DM1 Tiroiditis autoinmunitaria

Se ha encontrado Anticuerpo Ig G antimiticondrial Reconocen PDC OGDC BCOADC

Estadio I: Colangitis destructiva no supurativa crnica

Proceso
Caracterizar

Inflamatorio Espacios portales Necrosante Destruccin de los conductillos biliares de calibre

Pequeo Mediano

Denso infiltrado de clulas inflamatorias Agudas Crnicas Fibrosis leve Estasis biliar

Estadio II: Infiltrado se hace menos evidente Disminucin de conductos Aumento de conductillos de menor calibre
Meses o aos Estadio III: Disminucin interlobulillares Prdida de hepatocitos Expansin de fibrosis periportal Forma una red cicatrizal de tejido conjuntivo

CIRROSIS

>son asintomticos fosfatasa alcalina Sintomticos 90% 35-60 aos Inicial Prurito Generalizado Limitarse Palmas Plantas

Astenia Ictericia Meses o aos Melanosis

Oscuresimiento dela piel Ponen en manifiesto

Esteatorrea Mala absorcin de vit. Liposolubles Aumento de lpidos sricos Signos Insuf.HC HTP Ascitis

Tno. De excrecin bilia

Origina

Xantelasma Xantomas

2 veces [ ] normal de FA Actividad de 5-nucleotidasa Valores de gamma-glutamiltranspeptidasa Antic. Antimitocondriales( AMA) > 1.4 Colesterol Aminotransferasas

Esteatorrea y tno. De absorcin de vitaminas liposolubles con hipoprotrombinemia

Sospechar

Mediana edad Prurito inexplicable Aumento de la [ ] de FA

AMA

+ Puede dar F(+) Si sale biopsia hepatica debemos estudiar la va biliar

Para excluir
Obstruccin biliar Extraheptico susceptible de resolucin

Ursodiol (13 15 mg/Kg/dia disminuye valores de F.A. y aminotranferasa) Glucocorticoides, colquicina, metotrexato, azatioprina, ciclosporina y tacrolimo Colesteramina (12 a 16 g/dia disminuye prurito y colesterolemia)

Rinfampicina, naloxona o naltrexona, ondasetrn, plasmafresis y radiacin ultravioleta (tto del prurito)
Dieta escasa en grasas (evitar la esteatorrea)

Vit. A,D, E y K ( va parenteral para evitar ceguera nocturna e hipoprotrombinemia)

Calcio (1500mg/dia prevenir osteoporosis y osteomalacia)

Obstruccin prolongada Adultos

Parcial o Completa

Del coldoco Ramas principales

+ frecuentes Otras causas

Estenosis posoperatoria Clculos biliares Pancreatitis crnica Complicacin de colangitis primaria esclerosante

Atresia biliar congnita Nios Fibrosis qustica

Obstruccin extraheptica origina

Estasis biliar Zonas focales de necrosis centrolobulillares Proliferacin y dilatacin de conductos y conductillos biliares portales Colangitis Dilatacin progresiva de los espacios portales

Lagunas biliares Regeneracin del parnquima Cirrosis finamente nodular 3-12 meses de obstruccin biliar cirrosis

Prurito + llamativas Ictericia Fiebre Dolor en hipocondrio derecho

Caractersticas

HTP casos avanzados

Dx. datos clnicos y lab. + colangiografa + biopsia heptica

Eliminacin de la obstruccin del flujo biliar Antibitico

ICDC

Prolongada Grave

Lesin crnica del hgado cirrosis cardiaca

+ Trasmisin retrgrada de la presin venosa aumentada

Congestin heptica prolongada + Isquemia por mala perfusin

Producir

Necrosis Fibrosis

Hepatocitos centrolobulillares

Fibrosis centrolobulillar con irradiacin estrellada

Bilirrubina srica ligeramente elevada Ligero FA y Tiempo de Aumento protrombina Moderado

Hgado pulstil( hasta que aparece la cirrosis) Hgado grande, duro y no doloroso HDA ( es rara) Ascitis y edema perifrico

Clnica

Hgado

Corazn

Biopsia

Contraindicada en ascitis y Coagulopatas

COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPTICA

INSUFICIENCIA HEPTICA Ictericia

Sndrome hemorrgico
Encefalopata HIPERTENSIN PORTAL Ascitis Vrices esofgicas

Sndrome hepatorrenal
Sindrome hepatopulmonar

COMPLICACIONES SECUNDARIAS A HIPERTENSIN PORTAL

Ascitis
Acmulo de lquido en cavidad peritoneal
Primer signo de descompensacin Cirrosis.

Mal pronstico sobrevida 50% a dos aos.

Indicacin de comenzar a pensar en Transplante

PRIMER EPISODIO DE ASCITIS: conducta

Anamnesis: Hbitos txicos, antecedentes de hepatopata , transfusiones, neoplasias, I.C.C., I. renal, frmacos. Exploracin fsica: Ascitis (grado 1, 2, 3), edemas Semiologa de I. Cardaca Caractersticas hepatomegalia Exploraciones complementarias: * Glucemia, ionograma p/o, hemograma, Quick, GOT/GPT,Creatinina, urea, orina * Ecografa abdominal * RX trax., ECG * Paracentesis diagnstica : siempre

Manifestaciones Clnicas

Permetro abdominal

Dificultad respiratoria x elevacin de diafragma

>500ml ascitis en la exploracin fsica matidez cambiante, oleada(+)

Paracentesis OBJETIVO : disminucin ponderal mxima de 1 kg/da y de 0.5 kg/da Restriccin de sal a 800mg de sodio Restriccin de lquidos a unos 1000ml/da Diurticos: espironolactona, triametereno, amilorida y furosemida Reposicin de albmina por goteo

Formacin: -Presin venosa heptica > 12 mmHg. - Favorecido por factores anatmicos.

Presin portal Presin en el interior de las varices Tensin de la pared de las varices Grosor de la pared de las varices

Tamao de las varices

SINTOMAS: - Hematemesis abundante o melena indolora - Lipotimia

SIGNOS:
- Hipovolemia - Hipotensin ortosttica - Palidez

Clasificacin de las Vrices Esofgicas

Grado 1: cordones que desaparecen con la insuflacin cordones que se aplanan parcialmente con la insuflacin ocupan menos del 50% de la luz

Grado 2:

Grado 3:

Grado4:

ocupan ms del 50 % de la luz

Antecedentes:
Alcoholismo. Cirrosis

Hipertensin portal
Alteracin coagulacin

Estudios: - Endoscopia

Profilaxis recidiva HDA por varices

Ligadura o betabloqueador

No HDA

HDA

Trat. Episodio agudo Mantener Lig.+ beta-bloq HDA Ciruga derivativa TIPS No HDA Mantener

Sndrome hepatorrenal
INSUFICIENCIA RENAL + ASCITIS + CIRROSIS
Complicacin grave que se desarrolla en fases avanzadas, casi terminales de la cirrosis heptica. Incidencia anual en pacientes cirrticos con ascitis 8%.

CRITERIOS MAYORES

Insuficiencia heptica aguda crnica con hipertensin portal. Creatinina > 2 mg% o Clearence creatinina <40 ml/. Ausencia de shock- infeccion -drogas nefrotoxicas, deshidratacion o enfermedad renal previa Pobre respuesta renal a 1.5 l. de solucion salina.

Proteinuria <0.5 gr/%

Ecografa sin evidencia de obstruccin urinaria o enfermedad renal

Criterios menores
Diuresis < 500ml/ 24hs - Na urinario <10 mmol/% Na serico < 130mmol/% - Sedimento urinario < 50 globulos rojos osmolaridad urinaria < osmolaridad serica

SINDROME HEPATORENAL
FACTORES DESENCADENANTES PARACENTESIS DE GRAN VOLUMEN

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL PERITONITIS BACTERIANA ESPONTANEA OLIGURIA DROGAS NEFROTOXICAS

COLESTASIS

TIPO I : RAPIDAMENTE PROGRESIVA

Rpida prdida de funcin renal, en dos semanas: duplicacin de creatinina con mnimo de 2.5 mg/ml Reduccin del clearance a < de 20 ml/m
SHR tipo 1 Supervivencia media 2 s.

TIPO II: INSTAURACION LENTA SHR tipo 2 Supervivencia media 6 m.

1 - evitar causas predisponentes 2 hemodilisis : utilizada antes del transplante 3 Drogas vasoactivas : ??? Dopamina Anlogos de vasopresina : Octretido + mididrine Terlopresina Antagonistas de la endotelina?

4 - tratamiento quirurgico
derivacion esplenorenal. transplante hepatico

Alteraciones Sx. Neuropsiquitrico Caracterizado

Conciencia Conducta

Interpretar Alteracin de la neurotransmisin SNC

Cambios en la personalidad Signos neurolgicos fluctuantes Asterixis Alteraciones electroencefalografas caractersticas

S. Neuromuscular

Puede ser

Aguda Reversible Crnica Progresiva

Factores + importantes

Disfuncin hepatocelular avanzada Cortocircuito Intra Heptico Extra

Sangre venosa portal

Productos txicos absorbidos por el intestino Alteraci n del SNC Son No son desintoxicados x el hgado Amoniaco el + importante

Mercaptanos deriva del met. Intestinal de la metionina

Acido grasos de cadena corta

Fenol

Causa

Aumento del aporte de nitrgeno

Desiquilibrio electroltico y metablico

Frmacos

Varios

Ejemplos Hemorragia gastrointestinal Exceso de protenas en la alimentacin Hiperazoemia Estreimiento Hipopotasemia Alcalosis Hipoxia Hiponatremia Hipovolemia Opiceos, tranquilizantes, sedantes Diurticos Infeccin Ciruga Hepatopata aguda sobreaadida Enfermedad heptica progresiva Derivaciones portositmicas

EN ENFERMOS HEPATICOS CRONICOS

FACTORES DESENCADENANTES

Hemorragia digestiva Infecciones (ITU) Uso de diurticos Trastornos hidroelectrolticos Uso de sedantes Ingesta copiosa de protenas Alcohol Constipacin

SIN ENFERMEDAD HEPATICA PREVIA

FACTORES DESENCADENANTES

Hepatitis viral fulminante Fiebre amarilla Sndrome de Reye Paracetamol, Halotano, tetraciclinas, INH Algunos hongos Fsforo

Estadio Grado I

Cambios en el estado mental Bradipsiquia, inversin del ciclo de sueo, disminucin de la atencin, irritabilidad Somnolencia, desorientacin, alteraciones de la personalidad, comportamiento inapropiado Estupor, amnesia, desconexin del medio, habla incomprensible Coma

Alteraciones neuromusculares

Electroencefalograma

Incoordinacin Ondas trifsicas motora, alteraciones en la escritura Asterixis, disartria, ataxia Ondas trifsicas

Grado II

Grado III

Asterixis ms intensa Ondas trifsicas

Grado IV

Hiperreflexia, signo Actividad delta de Babinski, posturas de descerebracin

Enfermedad hepatocelular amplios cortocircuitos portosistmicos colaterales EH Signos neurolgicos: asterixis, rigidez, hipereflexia, reflejo palmar de extensin

Alteracin en la atencin y estado mental

Electroencefalograma caractersticas: ondas lentas, trifsicas, simtricas y de alto grado

Signo precoz

Inversin del ciclo de sueo-vigilia Tno. Personalidad

Estado de animo Confusin Cuidado personal Deterioro Escritura Somnolencia diurna Herdor Hepticos Aliento Olor caracterstico Orina Moho Lugar Hmedo Cerrado

Especfico

Enema o laxantes

Lactulosa dosis de 30-60 ml/h hasta producir diarrea, luego 15-30ml/8h

Neomicina:0.5-1g/6h

Antibiticos Metronidazol: 250 mg/8h

Rinfaximina: 1200 mg/da

Restriccin de protenas en dieta 60 g/da Dosis baja de lactulosa y neomicina