Cardiopatas Congnitas

Externos UEES 2013 Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto Ciudad Real Rivas, Roberto Enrique Castillo Ordoez, Carlos Manuel Cordova Aguilar, Csar Giovanni

Circulacin Transicional:
De resistencias vasculares pulmonares.

De resistencias vasculares sistemicas

Cierre del conducto arterioso y cierre del conducto venoso Regulacin de seales hormonales y metablicas

Circulacin Neonatal:
De las presiones del ventrculo derecho y la arteria pulmonar

Ocurre en los primeros 2-3 das, pero puede prolongarse a lo largo de 7 das.

De flujo pulmonar aumentado

Persistencia del conducto arterioso (PCA) Comunicacin Interventricular (CIV) Comunicacin interatrial (CIA) Canal auriculoventricular

Comunicacin Interauricular:
Puede localizarse en cualquier parte del tabique interauricular.

CIA tipo ostium secundum supone el 7% de cardiopatas congnitas.

La mayora son espordicas, sin embargo existe herencia autosmica dominante. Fisiopatologa depende de: tamao del defecto, Distendibilidad relativa de los ventrculos derecho e izquierdo y de las resistencias vasculares relativas en las circulaciones sistmicas y pulmonares.

 Ostium secundum 70%

Ostium Primum 20%

Del Seno venoso 10%

Manifestaciones Clnicas:
La mayora son asintomticos, se descubren de forma fortuita en una exploracin fsica rutinaria. En nios pequeos puede existir ligero retraso en el crecimiento. En nios mayores puede observarse diversos grados de intolerancia al ejercicio. La exploracin de pared torcica puede mostrar un impulso precordial izquierdo leve.

Palpacin de un impulso sistlico ventricular derecho en el borde esternal

izquierdo. Se puede escuchar un 1 ruido fuerte y a veces un chasquido de eyeccin

Diagnstico

Aumento de tamao de la aurcula y ventrculo derecho. Arteria pulmonar grande y trama vascular aumentada.

Muestra datos de sobrecarga de volumen del ventrculo derecho, QRS normal, o desviado a la derecha, retraso de conduccin en el ventrculo derecho.

Tratamiento

En todos los pacientes

sintomticos. Tras el primer ao de vida y antes de iniciar perodo preescolar. Disminuye la morbimortalidad

y el riesgo de arritmias.
No esta claro que la

persistencia de CIA hasta la

Complicaciones:
Retorno venoso anmalo parcial.

Estenosis valvular pulmonar

Comunicacin interventricular Estenosis de la arteria pulmonar

 Anomala cardaca ms comn encontrada en los

nios.
Representan congnitas. La sintomatologa vara segn el tamao y la ubicacin del defecto. un 20 a 25% de las cardiopatas

Hay cierre espontaneo en el 50% de los casos en el primer ao de vida cuando son pequeas.

TIPOS: 1. 2. 3. 4. Supracristal Infracristal (membranosa) Canal Muscular

 Depende del tamao del defecto, el flujo sanguneo y la Presin pulmonar

CIV pequeas, shunt I-D, P. pulmonar normal

Asintomtico Soplo de alta intensidad soplante, holosistolico acompaado de frmito Soplo corto, spero, localizado en punta

CIV grandes, exceso de flujo sanguineo pulmonar

Disnea, dificultad en la alimentacion, crecimiento insuficiente, sudoracion profusa, infecciones pulmonares recurrentes Soplos holosistolicos < asperos, + soplante Segundo ruido cardiaco aumentado Retumbo mesodiastolico de tonalidad baja

Radiografa de Trax

EKG

Ecocardiograma

Cateterismo cardaco

Manejo CIV pequeas (< 0.5cm2) Cierre expontaneo (3050%) Profilaxis en procedimientos orofaringeos

Indicaciones Quirrgicas 1. Defectos grandes que no puedan controlar sintomas 2. Lactantes de 6-12 meses con defectos grandes 3. Pacientes >24 meses con Qp:Qs (>2:1)

CIV medianas a grandes (> 1.0cm2)

Controlar insuficiencia cardiaca Prevenir desarrollo de enfermedad vascular pulmonar

 Del 5-10% de los casos.

Es una comunicacin entre

la arteria pulmonar y la aorta descendente

 1:2500 1:5000 RN vivos

Mujeres 2:13:1
Frecuencia inversamente proporcional a peso y EG
32 36s 20% < 30s 60%

Factores geneticos

Infecciones prenatales
Rubeola (1rs 4s embarazo)

EG y SDR

Administracin de surfactante y esteroides

Administracion de Furosemida

Ciudades con altitud mayor a 2,500 mts sobre nivel del mar.
Ventilacin Mecnica

 Origen: 6 arco artico.

Permite el paso del 70% del GC del VD a aorta descendente. La mayora tiene localizacin izquierda. Cierre funcional y anatmico debido a:
Aumento de la presin arterial de oxgeno. Aumento de la resistencia sistmica vascular. Disminucin de la resistencia pulmonar.

Etapa I: Primeros 5 meses

Estructura semejante a todas las arterias Etapa II: Mayor de 5 meses Clulas de la lmina elstica invaden subendotelio y proliferan formando cojinetes que sobresalen en la luz. Aparecen fibras musculares espirales externas en capa muscular. Etapa III: Inducida por el nacimiento Contraccin de fibras espirales que reducen la luz y longitud del ducto haciendo que los cojinetes se adosen formando lagos de sustancia mucoide y necrosis citoltica. Etapa IV: Posterior al nacimiento Fibrosis progresiva. Cierre anatmico del ductus formando el ligamento arterioso

 Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar

1.5 mm

2 3.5 mm

>4 mm

Asintomtico (la mayora)

Disnea a actividad fsica leve.

Disnea y taquicardia a reposo

Ecocardiograma

Direccin del shunt y patrn de flujo durante el ciclo cardiaco Dimetro interno del ducto Funcin cardiaca Relacin AI/Ao Efectos de la circulacin perifrica

Cardiomegalia Signos de congestion pulmonar

Rx

 Indometacina
70-90% responden al farmaco Eficacia segn EG Riesgo de reapertura 20-35% Ciclos prolongados? (6 a 8 dosis) Contraindicacion Oliguria(<0.5cc/kg/h) Creatinina serica >1.8md/dl Plaquetas < 60000 Sangrado activo Sospecha de HIV o NEC

Tratamiento 0.2 mg/kg/cada 12-24 horas, 3 dosis EV en 20-30 min

 Ibuprofeno
Igual de efectivo Tendencia a EPC Terapeutica 3 dosis:10, 5, 5mg/kg con intervalos de 24 horas, EV a pasar en 15min

Tratamiento quirurgico
Fallo terapeutico

SITIOS PROBABLES DE LA COARTACION DE LA AORTA A: Coartacin ductal B: Coartacin pre ductal C: Coartacin pos ductal 1 Aorta Ascendente 2 Arteria pulmonar 3 Ducto arterioso 4 Aorta descendente 5 Tronco braquioceflico 6 Arteria Cartida comn 7 Arteria subclavia

 Representa del 8-10% de las cardiopatas congnitas y es mas frecuente en hombres

Sntomas : dependen del grado de coartacin. Pulsos disminuidos en miembros inferiores. Soplo interescapular izquierdo. Tratamiento quirrgico o cateterismo.

 Cateterismo cardaco y aortografa. Radiografa del trax. Ecocardiografa: Es el examen ms comn para diagnosticar esta afeccin y tambin se puede

usar para monitorear al paciente despus de la

ciruga. La tomografa computarizada del corazn se puede necesitar en los nios mayores. Resonancia magntica o angiografa por resonancia magntica del trax que se puede necesitar en nios mayores.

 Reseccin y Anastomosis T-T (Crafoord). Aortoplastia con colgajo de subclavia.

Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonar disminuido

Tetraloga de Fallot (Hipocratismo mas cianosis en recin nacido) Anomala de Epstein Problema de la vlvula tricuspidea Atresia pulmonar con CIV

Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonar aumentado

Transposicin de los grandes Vasos Conexin anmala de Venas Pulmonares Tronco Arterial Comn

 Estenosis infundibular
pulmonar. Cabalgamiento de la aorta CIV por desalineacin Hipertrofia ventricular

derecha
CIA (Pentaloga de Fallot)

 12% de todas la Cardiopatas Congnitas. Obstruccin pulmonar: estenosis infundibular( 50%) valvular (10%) ambos ( 30%). 25% arco artico derecho. 5% anomalas coronarias. Soplo es por el grado de obstruccin pulmonar.

 Clnica: cianosis, hipocratismo, disnea al ejercicio.

Soplo sistolico de
eyeccin G III-V/ VI en

3 - 4 EII.
Crisis de hipoxia.

Los exmenes pueden abarcar: Radiografa de trax Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC)

Ecocardiografa
Electrocardiograma (ECG)

Resonancia magntica del corazn (generalmente despus

de ciruga)

 Es la ciruga de eleccin en pacientes menores de un ao con peso adecuado. Se realiza infundibulectoma y colocacin de parche en la CIV.

1.-Blalock-Taussing

 La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcin ventricular derecha. La incidencia de la anomala de Ebstein es rara y viene a representar un 1 por cada 20.000 recin nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatas congnitas.

La aorta sale del VD y la pulmonar del VI. 50% presentan CIV Sobrevive por: CIA-CIV-PCA Insuficiencia cardiaca franca desde el nacimiento Riesgo de enfermedad vascular, porque se aumenta la presin pulmonar Necesita infusin de prostaglandinas, para mantener el conducto arterioso

 Tx quirrgico
Ciruga en las primeras 2 semanas de vida, ya que el VD no esta
diseado para mantener presiones sistmicas, y si trabaja por mucho tiempo as se hipertrofia e hipertensa, y en el VI se hace flojo, no

trabaja.
Que se hace: corta por arroba ambas vlvulas y se hace el cambio, se quitan las coronarias y se unen a la pulmonar

Que se hace mientras tanto

Uso de prostaglandinas, mientras se decide que hacer Ampliar la CIA por cateterismo procedimiento de Rashkind

 El corazon no tiene conexiones venosas directas con la auricula izquierda Venas pulmonares drenan pueden drenar en : Por encima del diafragma en auricula derecha, en el seno coronario, o en la vena cava superior. Pueden drenar por debajo del diafragmaen la vena cava inferior o alguna de sus afluentes, a menudo en el cunducto venosos

Manifestaciones clnicas

Periodo neonatal : cianosis y taquipnea, pueden no existir soplos. Insuficiencia cardiaca(etapa precoz) Puede existir ritmo de galope Soplos sistolicos a lo largo de borde esternal izquierdo

Diagnstico

ECG: hipertrofia ventricular derecha Rx de trax: mueco de nieve (sombra supracardiaca), aumento de trama vascular pulmonar Ecografa( aumento de ventriculo derecho) Cateterismo cardiaco (saturacion de oxigeno)

Tratamiento

Correcion QX en lactantes Antes , de Cx , prostaglandinas E1 Oxigenacion con menbrana extracorporea Tronco venoso pulmonar se anastomosa directamente con auricula i. , se cierran CIA.

Manifestaciones clnicas

Soplo, cianosis Insuficiencia cardaca, pulsos saltones Precordio hiperdinmico, R2 intenso y nico, frmito Insuficiencia de la vlvula truncal= soplo diastolico

Diagnstico

ECG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada Rx de trax: cardiomegalia ecografa

Tratamiento

Anticongestivos Tcnica de Rastelli Trasplante cardiopulmonar