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http://svneurologia.org/congreso/priones.html
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PARA BARBACOA...
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DATOS INTRODUCTORIOS
Las enfermedades por PRIONES ocupan la primera plana de actualidad debido a la aparicin de la Encefalopata Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de CreutzfeldJakob (nvCJD)
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Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos)
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KURU
Se describi en la poblacin de las tribus Fore en Papua-Guinea Relacionado con rituales de canibalismo Predominio en jvenes y nios mujeres
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SCRAPIE
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SCRAPIE
Se conoce en Europa desde hace unos 250 aos En 1936 la patologa se pudo reproducir experimentalmente en Francia El tiempo de incubacin va de los 14-22 meses
SCRAPIE
En 1982 se propuso la hiptesis del PRION como partcula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner)
PRION: Partcula infectiva proteica
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SCRAPIE. Sintomatologa
SCRAPIE. Sintomatologa
Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparicin de los sntomas clnicos
La muerte es inevitable
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Abril 1985: Se observ, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Sndrome Neurolgico (hipersensibilidad crnica con sndrome de descoordinacin)
BSE
La BSE se pudo originar por la transmisin del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca
Durante 1981-2 se pudo producir una exposicin brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde
Esta contaminacin podra estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboracin de dichas harinas
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Reduccin en el uso de disolventes hidrocarbonados para la extraccin de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricacin de las harinas
Reduccin de la temperatura de coccin que se aplicaba al material resultante anterior
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La poltica de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenan con vida corderos hasta edades avanzadas...
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De la BSE a la nvCJD
Aunque no existe consenso, se considera que el riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto
No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nvCJD
De la BSE a la nvCJD
De la BSE a la nvCJD
El Gobierno Britnico cometi un error al considerar equivalente ausencia de evidencias de riesgo con riesgo bajo En 1988 Gran Bretaa y, posteriormente, otros pases prohibieron la alimentacin de rumiantes con piensos suplementados con protenas de rumiantes JAL-CBM-UAM
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Los niveles ms altos de PrP se encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazn, msculo esqueltico
La Patologa se produce cuando PrPSc transforma PrPc en ms PrPSc Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variacin de pH, UV Pierden infectividad a 132C, 2 horas con SDS
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X
PrPsc
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A pesar de todo...
Sigue sin conocerse con precisin el mecanismo de propagacin (Alimentos? Derivados farmacolgicos?)
Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer...
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Informar de cualquier sntoma o incidencia en familiares o conocidos Y si no consigue fiarse de las informaciones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA
Existe una forma natural de CJD que puede tener componentes genticos y se diferencia de la nvCJD en:
Manifestacin a edades mucho ms tardas Desarrollo ms lento No puede transferirse a otras personas Hemoderivados no sospechosos de contaminantes...
No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestacin neurodegenerativa susceptible de implicar priones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA
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Clasifica los rganos, tejidos y/o fluidos segn el grado de infectividad encontrado. Se dividen, estos residuos, en diferentes categoras. El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Espaol el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS
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COME PESCADO...
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