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DEFECTOS CONGENITOS PARED TORACICA

Dr. Walter Eskuche V.

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Sndrome de Poland Defectos Esternales

Trastornos esquelticos difusos

PECTUS EXCAVATUM
Definicin:
Depresin posterior del esternn y de cartlagos costales inferiores. Defecto de pared torcica ms frecuente.

Frecuencia: 1/ 500-1000 nios.

Etiologa:
Sin causa establecida.

Teoras : Alteracin diafragmtica, con traccin posterior del esternn. Predisposicin gentica: 37% antecedentes
familiares. Raquitismo, enfermedades del colgeno.

Cuadro Clnico:
Mayor frecuencia sexo masculino 4:1. Grado deformidad variable. Deformidad compuesta por:
angulacin posterior cartlagos costales, al unirse con esternn. angulacin posterior del cuerpo del esternn bajo insercin 2 cartlago costal.
depresin asimtrica.

rotacin del esternn.

Visible desde el nacimiento. Evidente en inspiracin.


Sntomas:
la mayora asintomticos
dolor zona deformada. dolor post ejercicio prolongado. palpitaciones. obstruccin bronquial.

Indices de severidad:
La mayora consideran la distancia entre esternn y columna, medidas en Rx de trax y TAC. Relacin entre profundidad y dimetro AP del trax.

Distancia esternovertebral dividida por profundidad AP del trax en ngulo Louis.


Dimetro transverso trax, dividido por dimetro AP(ndice de Haller) ndice > 3.5 = severa deformidad = ciruga

Funcin respiratoria:
Numerosos estudios miden ndices de funcin pulmonar pre y post ciruga. Resultados contradictorios en mostrar mejora consistente de funcin pulmonar, en reposo y post ejercicio.

Deterioro a largo plazo en funcin pulmonar,


atribuible a mayor rigidez de pared.

Funcin cardiovascular:
Desplazamiento posterior de esternn, ha producido identacin en ventrculo derecho. Ecocardiograma ha mostrado prolapso de vlvula mitral (deformacin anillo valvular) con recuperacin post ciruga. Controversias en relacin a gasto cardiaco.

Malformaciones asociadas:
Escoliosis : 15% Cardiopata : 1,5%

Tratamiento:
Programa de ejercicios posturales Ciruga
Indicaciones de ciruga:
Esttica funcional (cardiorrespiratoria) psicolgica

Edad ciruga: prepuberal, mayor de 5 aos


Tcnica quirrgica de Ravitch modificada: esternocondroplasta o ciruga minimamente invasiva.

Resultados:
En general buenos resultados estticos y funcionales. Recurrencia: 5-15% (edad de la ciruga, Sndrome de Marfn).

Infeccin herida operatoria.


Neumotrax. Hematoma. Fijacin retroesternal: hemopericardio.

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Sndrome de Poland Defectos Esternales

Trastornos esquelticos difusos

PECTUS CARINATUM
Definicin: Defecto en protrusin del trax. Relacin con Pectus Excavatum 1:5.

Etiologa:
Desconocida.

Implicados:
desarrollo anormal del diafragma. crecimiento excesivo de cartlagos costales. gentico: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clnico:
Predominio masculino 4:1.
La mayora, es clnicamente evidente antes de pubertad. Generalmente simtrico.

Depresin lateral de costillas.


Malformaciones asociadas:

Escoliosis: 15%, Cardiopata, Sd. de Marfn,


alteracin en fusin esternal

Tratamiento:
ortopdico: compresin externa. quirrgico:
reseccin cartlagos alterados osteotoma esternal.

Complicaciones
infeccin herida operatoria neumotrax recurrencia

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Sndrome de Poland Defectos Esternales

Trastornos esquelticos difusos

SINDROME DE POLAND
Primera descripcin en 1841 ausencia pectoral mayor y menor. sindactilia. Thomson en 1895 agenesia costal depresin pared torcica atelia, amastia ausencia vello axilar celular subcutneo escaso

Frecuencia:
1: 30.000 a 32.000 RN, espordico

Etiologa: Desconocida. Migracin anormal de tejidos embrionarios que forman msculo pectoral. Hipoplasia de la arteria subclavia.

Cuadro Clnico:
Aplasia o hipoplasia porcin esternocostal del pectoral mayor. Trax: normal o ausencia de 2-3 costillas con depresin de pared. Defectos en mano, mama, variables. TAC: Evala severidad de deformacin, y el compromiso muscular.

Tratamiento:
Ciruga Indicaciones:
aplasia costal. deformidad: Carinatum. reconstruccin pared muscular hipoplsica. reconstruccin mamaria.

Tcnicas:
Injerto costal autlogo.Colgajo dorsal ancho. Correccin rotaciones esternales

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Sndrome de Poland Defectos Esternales

Trastornos esquelticos difusos

DEFECTOS ESTERNALES
Esternn bfido: Defecto parcial o completo. Generalmente afecta porcin superior. Corazn y pericardio normales. Tratamiento: Reparacin en periodo neonatal. Nio mayor: condrotomas oblicuas.

Ectopia cardiaca torcica:


Corazn sin estructuras somticas suprayacentes. Apex cardiaco orientado hacia anterior y ceflico. Cardiopata: Fallot, estenosis pulmonar, defectos

septales ventriculares.
Esternn bfido inferior, onfalocele. Sobrevida: infrecuente post reparacin

Ectopia cardiaca cervical:


Fusin del corazn con boca. Graves anomalas asociadas. Sin sobrevida.

Ectopia cardiaca toracoabdominal:


Corazn cubierto por piel fina, pigmentada. Alteraciones cardiacas frecuentes. Defectos abdominales asociados. Mejor pronstico que los anteriores.

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Sndrome de Poland Defectos Esternales

Trastornos esquelticos difusos

Distrofia torcica asfixiante


(Enfermedad de Jeune) Osteocondrodistrofia, trax rgido, estrecho y

alteracin de cartlagos costales.

Etiologa:
Enfermedad hereditaria autosmica dominante.

Tratamiento:
Esternotoma media para ampliar cavidad torcica.

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