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PECTUS EXCAVATUM
Definicin:
Depresin posterior del esternn y de cartlagos costales inferiores. Defecto de pared torcica ms frecuente.
Etiologa:
Sin causa establecida.
Teoras : Alteracin diafragmtica, con traccin posterior del esternn. Predisposicin gentica: 37% antecedentes
familiares. Raquitismo, enfermedades del colgeno.
Cuadro Clnico:
Mayor frecuencia sexo masculino 4:1. Grado deformidad variable. Deformidad compuesta por:
angulacin posterior cartlagos costales, al unirse con esternn. angulacin posterior del cuerpo del esternn bajo insercin 2 cartlago costal.
depresin asimtrica.
Indices de severidad:
La mayora consideran la distancia entre esternn y columna, medidas en Rx de trax y TAC. Relacin entre profundidad y dimetro AP del trax.
Funcin respiratoria:
Numerosos estudios miden ndices de funcin pulmonar pre y post ciruga. Resultados contradictorios en mostrar mejora consistente de funcin pulmonar, en reposo y post ejercicio.
Funcin cardiovascular:
Desplazamiento posterior de esternn, ha producido identacin en ventrculo derecho. Ecocardiograma ha mostrado prolapso de vlvula mitral (deformacin anillo valvular) con recuperacin post ciruga. Controversias en relacin a gasto cardiaco.
Malformaciones asociadas:
Escoliosis : 15% Cardiopata : 1,5%
Tratamiento:
Programa de ejercicios posturales Ciruga
Indicaciones de ciruga:
Esttica funcional (cardiorrespiratoria) psicolgica
Resultados:
En general buenos resultados estticos y funcionales. Recurrencia: 5-15% (edad de la ciruga, Sndrome de Marfn).
PECTUS CARINATUM
Definicin: Defecto en protrusin del trax. Relacin con Pectus Excavatum 1:5.
Etiologa:
Desconocida.
Implicados:
desarrollo anormal del diafragma. crecimiento excesivo de cartlagos costales. gentico: 26% antecedentes familiares.
Cuadro Clnico:
Predominio masculino 4:1.
La mayora, es clnicamente evidente antes de pubertad. Generalmente simtrico.
Tratamiento:
ortopdico: compresin externa. quirrgico:
reseccin cartlagos alterados osteotoma esternal.
Complicaciones
infeccin herida operatoria neumotrax recurrencia
SINDROME DE POLAND
Primera descripcin en 1841 ausencia pectoral mayor y menor. sindactilia. Thomson en 1895 agenesia costal depresin pared torcica atelia, amastia ausencia vello axilar celular subcutneo escaso
Frecuencia:
1: 30.000 a 32.000 RN, espordico
Etiologa: Desconocida. Migracin anormal de tejidos embrionarios que forman msculo pectoral. Hipoplasia de la arteria subclavia.
Cuadro Clnico:
Aplasia o hipoplasia porcin esternocostal del pectoral mayor. Trax: normal o ausencia de 2-3 costillas con depresin de pared. Defectos en mano, mama, variables. TAC: Evala severidad de deformacin, y el compromiso muscular.
Tratamiento:
Ciruga Indicaciones:
aplasia costal. deformidad: Carinatum. reconstruccin pared muscular hipoplsica. reconstruccin mamaria.
Tcnicas:
Injerto costal autlogo.Colgajo dorsal ancho. Correccin rotaciones esternales
DEFECTOS ESTERNALES
Esternn bfido: Defecto parcial o completo. Generalmente afecta porcin superior. Corazn y pericardio normales. Tratamiento: Reparacin en periodo neonatal. Nio mayor: condrotomas oblicuas.
septales ventriculares.
Esternn bfido inferior, onfalocele. Sobrevida: infrecuente post reparacin
Etiologa:
Enfermedad hereditaria autosmica dominante.
Tratamiento:
Esternotoma media para ampliar cavidad torcica.