CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS

DR. RENE CERPA MANRIQUE

AGOSTO 2013

DEFINICION:
Anormalidad en la estructura o funcin cardio-circulatoria que est presente desde el nacimiento. Usualmente resulta de un desarrollo embriolgico alterado.

INCIDENCIA
1% de recin nacidos, sin considerar vlvula artica bicspide ni prolapso de vlvula mitral. 25% de malformaciones extra-cardiacas asociadas. 1/3 parte de malformaciones cardiacas y extra-cardiacas tiene un sndrome establecido. Menos del 15% de tgdas las malformaciones cardiacas son debidas a aberraciones o mutaciones genticas

INCIDENCIA DE CARDIOPATAS CONGNITAS

1%

100 RN VIVOS

CARDIOPATAS CONGENITAS

DESARROLLO CARDIACO

Origen y etiologa gentica

Nature 451, 943-948 (21 February 2008)

CLASIFICACION

1.
2.

CIANOTICAS: FLUJO PULMONAR DISMINUIDO FLUJO PULMONAR AUMENTADO ACIANOTICAS: FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

1. 2.

FLUJO PULM: NORMAL (Coartac Ao.)

FLUJO PULM: AUMENTADO (CIV)

FLUJO PULM: DISMINUIDO (TF)

CARDIOPATIAS CONGENITAS
NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO -Defectos del tabique interventricular. -Defectos del tabique interauricular CIA. -Ductus arterioso persistente. -Defecto de cojinetes endocrdicos (septum auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL -Estenosis pulmonar. -Insuficiencia mitral. -Coartacin artica. Estenosis artica.

Defectos Cardiacos Flujo pulmonar aumentado

Defectos Cardiacos Obstruccin del Flujo Sanguneo

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO -Transposicin de grandes vasos. -Retorno venoso pulmonar totalmente anmalo. -Sndrome de corazn izqdo hipoplsico

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO -Atresia pulmonar con tabique IV integro. -Atresia tricuspidea. -Tetraloga de Fallot.

CARDIOPATIAS CONGNITAS
35 30 25

20 15 10 5 0
CIV CIVCIA PCA EP EP COA EA TF TF TGV TAC AT AT OTROS

ACIANTICAS

CIANTICAS

ETIOLOGA

MULTIFACTORIAL: 85%

Multifactorial Otros

85%

DIAGNSTICO

Mayora despus del nacimiento:

Asintomticas:

Soplo cardiaco

Sintomticas:

ICC Cianosis (leve a severa, crisis de hipoxia) Soplo cardiaco Arritmia

Algunos ecocardiografa fetal.

ECOCARDIOGRAMA FETAL
20 SEMANA
Drogas maternas Kariotipo anormal Sospecha Eco fetal I

Kariotipo anormal
Arritmia fetal

Arritmia fetal

Cardiopata congnita

Diabetes materna

Historia Historia familiar familiar 0 10 20 30 40

ECOCARDIOGRAFA FETAL INDICACIONES

FACTORES DE RIESGO ASOCIADO A CC.:

Kariotipo anormal:

Trisomas (13,18,21) Trisoma parcial 22 Sindrome de Turner (XO)

30%
S. TURNER Coartacin

S. DOWN

TRANSLUCENCIA NUCAL

DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR

S. DOWN

CIV
CIV

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

( CIV )

PATOLOGA

CIV PERI-MEMBRANOSO (2) PM 70%

CIV MUSCULAR:

ENTRADA (3) SALIDA (1)

(infundibular, supracristal, conal, subpulmonar)

TRABECULAR (4) CENTRAL MARGINAL APICAL

PM

DEFECTO ATRIO VENTRICULAR (CIV ENTRADA O CANAL)

CIV
S. DOWN

NO CIERRE ESPONTNEO CIV DE ENTRADA NI EL CIV MULTIPLE

FISIOPATOLOGIA
CCA: SHUNT I D TAMAO REPERCUSION HEMODINAMICA HTP FETAL ICC (> 6 SEM) ENDOCARDITIS

96 (60-130)/2-12

24 (15-35 )/0-10

CIV

CIV GRANDE

ENF. VASCULAR PULMONAR OCLUSIVA

CIV GRANDE no corregido Cianosis, Hipocratismo No soplos 2 R (P) incrementado

RVP ALTA (fija)

O2

HTP SEVERA SHUNT DER HIPOXEMIA IZQ

SINDROME DE EISENMENGER (HTP)

S.

EISENMENGER

2 R (P) REFORZADO

CIV MEDIANO

CIV GRANDE

CIV GRANDE - HTP

S. Eisenmenger

V1

RADIOGRAFIA DE TORAX

Cardiomegalia variable Flujo pulmonar

S. EISENMENGER

VD VD

VD

VI AI

CIV PM

HISTORIA NATURAL

CIV GRANDES:
Por disminucin RVP

ICC

6 a 8 SEM

HTP obstructiva: 6-12 meses (CIV grande)

TRATAMIENTO MEDICO

Manejo de ICC

Adecuado aporte calrico:

LM y/o Frmulas hipercalricas sin restriccin

Tratamiento de anemia Profilaxis de endocarditis bacteriana

TRATAMIENTO QUIRURGICO

ICC REFRACTARIA: (CF: III IV)

ANTES 6 M

CIV PEQUEO : NO CIRUGA

(QP/QS <1.5:1)

HTP sin ICC: Cateterizacin 6-12 m.

CONTRAINDICACIN QUIRURGICA

S. EISENMENGER:
(RVP/RVS > o = 0.5)

Shunt der

izq

PROCEDIMIENTO QUIRURGICO

CIRUGA PALIATIVA:
BANDING PULMONAR
(CERCLAJE PULMONAR)

< 5 Kg

CIRUGA CORRECTORA

CIERRE DE CIV

CEC

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

DR. RENE CERPA MANRIQUE
INSTITUTO DE SALUD DEL NIO

PREVALENCIA

CIA aislada: 5 a 10%

PATOLOGIA

CIA OS

CIA OP

CIA SENO VENOSO

FISIOPATOLOGIA

SHUNT I D SOBRECARGA VOLUMEN CAMARAS DERECHAS

MANIFESTACIONES CLINICAS

HISTORIA: USUALMENTE ASINTOMTICOS

CIA

EXAMEN FISICO:
2 Ruido desdoblado y fijo

SSE 2-3/6 en FP
En lactantes pueden faltar estos hallazgos

Delgados

ELECTROCARDIOGRAMA

Eje a la derecho (90 a 100) HVD BCRD: rsR en V1

RADIOGRAFIA DE TORAX

Cardiomegalia
Crecimiento AD y VD Flujo pulmonar Cono pulmonar convexo

HISTORIA NATURAL

MAYORA SON ASINTOMTICOS. NO REQUIERE PROFILAXIS ENDOCARDITIS.

CIA grande no tratado: ICC e HTP 20-30 aos.

Arritmias atrial (FA, Flutter) puede ocurrir en adultos.

ACV por embolizacin paradgica es rara.

CARDIOLOGIA INTERVENCIONISTA

SLO EN CIA OS

Seguros y eficaces

Cierre CIA < 20 mm: 85%

Amplatzer

CIERRE QURURGICO

CIA GRANDES
(Shunt I a D con QP/QS > o = 1.5 : 1)

Edad: 3 a 4 aos
Antes si presenta ICC refractaria

PERSISTENCIA DUCTUS ARTERIOSO

DR. RENE CERPA MANRIQUE
INSTITUTO DE SALUD DEL NIO

PREVALENCIA

5 10 % Problema comn en RN prematuros

CIRCULACION

A. SUBCLAVIA IZQ.

110/65

R.I.
21/9 (12)

FISIOPATOLOGIA

SHUNT DE

SOBRECARGA CMARAS IZQUIERDAS

MANIFESTACIONES CLNICAS

HISTORIA:
PCA PEQUEO: Asintomticos

PCA GRANDE:

ICC Infecciones respiratorias (BNM)

EXAMEN FISICO

SOPLO CONTINUO MAQUINARIA: 1-4/6 (FP)

PULSOS AMPLIO (SALTN GRANDE)

PCA grande: Taquicardia y disnea Precordio hiperquintico

RADIOGRAFIA DE TORAX

PCA pequeo: Normal.

CARDIOMEGALIA:
Crecimiento VI y AI Dilatacin Aorta ascendente

Flujo pulmonar

HISTORIA NATURAL

PCA RN-TRMINO: NO CIERRE ESPONTNEO.

Anomala estructural del m. liso ductal.

PCA en RN PREMATURO: cierre espontneo.

HISTORIA NATURAL

PCA GRANDE:
ICC Neumonas recurrentes HTP

Endocarditis bacteriana

TRATAMIENTO

MEDICO:
Tratamiento de ICC

Profilaxis de Endocarditis Bacteriana

IBUPROFENO es inefectiva en RN Trmino.

CIERRE PCA
ASINTOMTICO:
Desde 6 meses.

ICC refractaria: Antes

CARDIOLOGIA INTERVENCIONISTA

CIERRE POR COIL (PCA < 4 mm) ISN

Cierre en el 80 a 85% Shunt residual en 5 a 10% a 20 meses Candidato ptimo: 2.5 mm de tamao Mltiples coil: cerrar hasta 5 mm

PROCEDIMIENTO

LIGADURA Y DIVISIN
Incisin pequea (toracotoma). Mortalidad < 1%

BIBLIOGRAFIA

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