UANL Facultad de Medicina Hospital Universitario

Definicin
Es un proceso idioptico con afeccin poco comn en los nios que involucra inflamacin de los vasos sanguneos, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.

Epidemiologa
o Se descubri en Japn. o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 nios menores 5 aos. o Ms frecuente varones, con una relacin de 1,6:1. o Alrededor de 2.500 nios son Dx en E.U. al ao. o Menos 1 % morir por complicaciones. o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%. o Es la segunda vasculitis sistmica mas frecuente en la infancia. o Principal causa de cardiopata adquirida en nios en E.U.

Etiologa
DESCONOCIDA ACTIVACIN DEL SISTEMA INMUNE

PREDOMINIO EN PRIMAVERA E INICIO DEL VERANO

VIRALES: PARVOVIRUS B19, CITOMEGALOVIRU S, EPSTEIN-BARR

SUGIEREN UN PROCESO INFECCIOSO

BACTERIAS: MYCOPLASMA PNEUMONIAE, STREPTOCOCCUS SANGUIS.

Fisiopatologa
Colonizacin de la mucosa digestiva del individuo por microorganismo productor de superantgeno. Absorcin de toxina por mucosa inflamada. Estimulacin de mononucleares locales o circulantes.

Produccin de citocinas pro-inflamatorias. Expresin de neoantgenos en clulas de la superficie del endotelio vascular en respuesta a estimulacin inducida por citocina. Susceptibilidad de clulas endoteliales al ataque de anticuerpos citotxicos y clulas T activadas.

FASES CLNICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Aguda (1-2 semanas)

Los sntomas ms comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento farngeo), aumento en el tamao de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. Se eleva la VSG.

Subaguda (10-25 das)

Los sntomas anteriores van desapareciendo. Lo ms llamativo en esta fase es la descamacin de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparicin de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La alteracin analtica ms importante es la elevacin de las plaquetas o trombocitosis.

Fases
Clnica:

Aguda (0-11 das)

Fiebre. Conjuntivitis. Lesiones orales. Adenopatas. Exantema. Cambios en extremidades.

Subaguda (11-22 das)

Descamacin de palmas y plantas. Aneurismas palpables.

Convalecencia (22-62 das)

Resolucin con o sin secuelas. Puede persistir la conjuntivitis. Alteraciones cutneas como xerosis o eczema.

Complicaciones:

Letargia. Irritabilidad. Meningitis linfocitaria. Uvetis. Insuficiencia cardiaca/mitral. Miocarditis/pericarditis. Hepatitis. Dolor abdominal/diarrea. Piuria estril. Artritis precoz.

Aneurismas coronarios. Insuficiencia mitral. Infarto agudo de miocardio. Artritis tarda.

Persisten artritis y aneurismas

Diagnstico Diferencial
Sarampin Epstein Bar Rickettsia Leptospirosis Escarlatina Sx.choque toxico ARJ Stevens Johnson Hipersensibilidad mercurio Reaccin a drogas

DIAGNSTICO

Se requieren 4 de los 5 criterios Dx: 1) Inyeccin conjuntival bilateral (dolorosa). 2) Exantema polimorfo no vesicular (predomine en tronco y en ocasiones en regin perianal).

Hallazgos en estudios de laboratorio: Leucocitosis Neutrofilia Anemia normoctica normocrmica Trombocitosis + 1 000 000 Elevacin de la velocidad de sedimentacin globular. Elevacin de la protena C reactiva.

3) Cambios en labios y cavidad bucal.

4) Cambios en las zonas distales de las extremidades. 5) Adenopata cervical.

Manifestaciones cardiovasculares

Enfermedad de Kawasaki

Presencia de 5 criterios 4 criterios + aneurismas coronarios

Fiebre de 5 o ms das Linfadenopata

Conjuntivitis Cambios la mucosa oral

Exantema Cambios en las extremidades

Tiene Criterios

No

Buscar otras posibles causas

Es EK completo

No

Solicitar estudios de laboratorio: BH (Plaquetas) PCR VSG

Solicitar estudios de laboratorio: BH (Plaquetas) PCR VSG

Iniciar Tratamiento Tomar Ecocardiograma

PCR > 3.0 mg/Dl VSG > 40 mm/hr

No Buscar otras posibles causas

Frmacos usados para el Tx

Inmunoglobulina G no modificada IV 2gr/Kg DU entre das 5 y 10 admin infusin continua durante 12 hrs AAC 80-100mg/kg/Da en 4 dosis hasta 72hra despus de remisin de fiebre, posteriormente reducirla a por 6-8semanas Metilprednisolona 30mg/kg/da(solo tx refractario)

No se recomienda uso de corticoesteroides, plasmaferesis, citotxicos ni MAB como Tx inicial

Infliximab 3 dosis de 5 mg/k administradas IV semanas 0, 2 y 6. Si obtenemos buena respuesta teraputica y se decide mantener el tx se administra una dosis cada 8 semanas (fase de mantenimiento) si falla metilprednisolona

Pronstico
Depender en primer lugar de la aparicin de complicaciones cardiovasculares. Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopata: Edad por debajo del ao. Sexo masculino. Fiebre con duracin superior a 16 das. Cardiomegalias. Arritmias. La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de los pacientes.

Gracias