CIRRHOSIS HEPATIS

FAUZI YUSUF

Pendahuluan

Sirosis adalah suatu keadaan patologis yang menggambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif.

Epidemiologi

40 % pasien sirosis asimptomatis USA 360 per 100.000 penduduk

Penyebab utama Alkoholik maupun infeksi virus

kronik

Penelitian melaporkan perlemakan hati nonalkoholik steatohepatitis (NASH, Prevalensi 4%) sirosis hati dgn prevalensi 0,3 % RS Dr. Sardjito Yogyakarta Sirosis hepatis = 4,1 % dari total pasien yang dirawat di Bagian PD dalam kurun waktu 1 tahun (2004) Medan dalam kurun waktu 4 tahun 819 (4%) pasien dari seluruh pasien di Bagian PD

Klasifikasi

Konvensional
Makronodular ( >

Etiologi dan Morfologi

Alkoholik

dari 3 mm) Mikronodular ( < dari 3 mm) Campuran mikro dan makronodular

Kriptogenik & Post

hepatitis Biliaris Kardiak Metabolik, keturunan dan terkait obat

Etiologi

Penyakit Infeksi

Bruselosis Ekinokokus Skistosomiasis Toksoplasmosis Hepatitis Virus (A,B,C,D, Sitomegalovirus)

Penyakit Keturunan & Metabolik

Defisiensi 1-antitripsin Sindrom Fanconi Galaktosemia Peny. Gaucher Peny. Simpanan Glikogen Hemokromatosis Intoleransi Fruktosa Herediter Tirosinemaia herediter Peny. Wilson

Etiologi
Di negara barat alkohol Di Indonesia Infeksi Virus Hepatitis B or C Indonesia :

Virus hepatitis B sirosis sebesar 40-50%

Virus hepatitis C sirosis sebesar 30-40% 10-20 % penyebab tidak diketahui

Etiologi (lain)

Obat & toksin

Alkohol Amiodaron Arsenik Obstruksi Bilier

Penyebab lain
Peny. Usus inflamasi

Fatty liver non

kronik Fibrosis Kistik Pintas Jejunoileal Sarkoidosis

alkoholik Sirosis bilier primer Kolangitis bilier primer

GEJALA SIROSIS
Stadium Awal Asimptomatis Gejala awal (kompensata) :
Mudah lelah & lemas Selera makan berkurang Perut kembung Mual BB turun

Pada laki-laki dapat timbul impotensi, testis mengecil, buah dada membesar & Hilangnya dorongan seksualitas

GEJALA SIROSIS
Sirosis Dekompensata gejala lebih menonjol, terutama bila timbul kegagalan hati & hipertensi porta :
Hilang rambut badan, gangguan tidur dan demam tidak tinggi Gangguan pembekuan darah, perdarahan gusi & epistaksis, gangguan siklus haid, dll sampai koma.

TEMUAN KLINIS
Spider Angiomaspiderangiomata (spider nevi) Eritema Palmaris Kuku-Kuku Murche Gynekomastia Splenomegali Asites Fetor Hepatikum Asterixis - bilateral Tanda Lain yg menyertai:
Demam yg tidak tinggi Batu pada vesika felea akibat hemolisis Pembesaran Kelenjar parotis sirosis alkoholik

Gambaran Laboratorium
AST SGOT (Serum Glutamil Oksalo Asetat) & ALT (Alanin Aminotransferase) SGPT (serum Glutamil Piruvat Transaminase) meningkat AST > meningkat daripada ALT Alkali Phosfatase 2-3 dari normal GGT (Gamma Glutamil Transpeptidase) meningkat pada alkoholik kronik
(Aspartat Aminotransferase) /

Gambaran Laboratorium
Bilirubin bisa N pada sirosis kompensata pada sirosis lanjut Albumin Globulin Waktu protombim memanjang Na serum (pada sirosis dengan asites)

RADIOLOGI
Barium Meal dan endoskopi Melihat varises & konfirmasi hipertensi porta USG menilai Hati, asites, splenomegali, trombosis vena porta Tomografi komputerisasi biaya mahal MRI tidak jelas mendiagnosa Sirosis

DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisis Laboratorium : serologi/biokimia USG Pada kasus tertentu biopsi hati

KOMPLIKASI
Peritonitis Bakterial Spontan (PBS) Sindroma Hepatorenal Hipertensi Porta varises Oesophagus Ensefalopati hepatik Sindrom Hepatopulmonal

PENGOBATAN
Mengurangi progresi penyakit Menghindarkan bahan Yg bisa menambah kerusakan hati Pencegahan & penanganan komplikasi

Patologi & Patogenesis

Sirosis Alkoholik = Sirosis Laennec ditandai :

Pembentukan jaringan parut Yg difus Kehilangan sel-sel hati yang uniform Nodul degeneratif

Kadang disebut sirosis mikronoduler Tiga lesi utama akibat induksi alkohol

Perlemakan hati alkoholik Hepatitis alkoholik Sirosis alkoholik

Makroskopis Sirosis Laennec

Makroskopis Sirosis Laennec ( Mikronoduler )

Makroskopis Sirosis Laennec ( Mikronoduli )

Sirosis Post Nekrotik = Sirosis Toksik

Etiologi :

Hepatitis Kronik Aktif (HKA) Intoksikasi bahan kimia/obat2an :

Kimia : CCl4, fosfor, jamur, dsb Obat1an : Methyl dopa Isodiasid

50 % tdk diketahui penyebabnya ( Kriptogenik)

Makroskopis Sirosis Toksik (Makronoduler)

Makroskopis & Mikroskopis Sirosis Toksik

Sirosis Bilier

Etiologi :
Cholestasis yg lama

Patologi dibagi atas PRIMER & SEKUNDER Prognose :

Primer maupun sekunder mempunyai

prognose jelek

Sirosis Bilier Primer

Etiologi :
Bendungan empedu intra-hepatik kronis

Insiden :
Banyak pd wanita
Usia pertengahan

Patogenesis : Merupakan penyakit autoimun, kadang2 familier.

Akibat pembentukan Auto-Ab reaksi Ag Ab ->

merusak saluran empedu intra hepatal

Sirosis Bilier Sekunder

Etiologi :
Bendungan empedu ekstra-hepatik kronis misalnya : Striktura duct. Choledochus pos-operasi Batu dlm duct. Choledochus Karsinoma dlm duct. Choledochus Atresia kongenital ekstra-hepatik sal. Empedu (pd bayi)

Insiden :
Banyak pd wanita Usia sekitar 50 thn

Klinis:
Gejala2 sirosis Hati Gejala2 penyebab obstruksi Gejala2 Obstruksi empedu

Patologi S. Bilier Primer & Sekunder

Sirosis Pigmen
Merupakan bagian dari HEMOKROMATOSIS yaitu sindroma yg terdiri dari : - Sirosis pigmen - Fibrosis & siderosis organ lain - Fibrosis & siderosis Pankreas - Pigmentasi kulit

Sirosis Pigmen

Etiologi :
Hemokromatosis primer idiopatik ( 2 % )

* Kelainan bawaan dari metab. Fe yg familial dan herediter Hemokromatosis sekunder * Disebabkan oleh : - Diet mengandung Fe terlalu banyak. - Parenteral : Obat & transfusi

Sirosis Pigmen

Makroskopis :
Stad. Dini :
Hati membesar Permukaan halus & warna coklat tua

Stad. Lanjut :
Hati mengecil Permukaan berdungkul halus & difus (mikronoduli)

Morfologi & Klinis Sirosis Pigmen

Sirosis Pigmen

Klinis :

Kadar Fe dlm plasma sangat meningkat Pigmentasi kulit Adanya diabetes melitus Adanya gejala sirosis hepatis Gangguan fungsi jantung gagal jantung Gangguan endokrin

Bisa Menjadi Hepatokarsinoma (7-22%)