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Definicin
Grupo heterogneo de neoplasias. Originados de clulas de la cresta neural, glndulas, islotes o sistema endocrino difuso, lo cuales producen hormonas
Causas
Otros sndromes
Sx Von Hippel Lindau: hemangioblastoma en retina y SNC, feocromocitomas y paragangliomas. Ca renal, tumores pancreticos.
Clasificacin
Tumores endocrinos gastroenteropancreticos Neuroendocrinos de primario desconocido Secretores de catecolaminas Carcinoma medular de tiroides Adenohipofisiarios Neuroendocrinos pulmonaress De clulas de Merkel
TEGEP
Se caracterizan por baja frecuencia, distintas clasificaciones variabilidad de comportamiento clinico y prnostico, amplioa abanico de opciones terapeticas
Se dividen en dos grandes grupos: Neuroendocrinos del pncreas: clulas neuroendocrinas dispuestas de manera localizada en los islotes Carcinoides: clulas neuroendocrinas localizadas de manera difusa en la mucosa del tracto gastrointestinal.
Esto es debido a las diferencias en los patrones de alteracin cromosmica y la gentica molecular entre TNE GI y pancretico.
+
Tumores carcinoides
Tumores carcinoides
Epidemiologa
2/100 000h
61.4 aos 0.5% todas las neoplasias
Anatoma
Histologa
carcinoide
Existen l4 tipos celulares Origen incierto. Citoqueratinas, protenas CX2, factor de trnascripcin intestinal. Multifocales o individuales Ndulos o lesiones intramurales. Polipoides. Mucosa intacta o ulcerada Ncleos uniformes con citoplasma granular
Ubicacin
Antro pilrico y duodeno Fondo gstrico y cuerpo Estmago, duodeno, yeyuno, colon y recto Estmago, duodeno, yeyuno, leon, colon y recto Duodeno y yeyuno Duodeno y yeyuno Duodeno y yeyuno Duodeno y yeyuno Duodeno Yeyuno, leon colon y recto Yeyuno e leon
Producto segregado
Gastrina Histamina Somatostatina
Clula EC
Clula CCK Clula PIG Clula M Clula S Clula PP Clula L Clula N
OMS 2000
Gentica molecular
Vinculados sx hereditarios:
NEM 1 (11q13). Intestino anterior NF1 (17q11). Regin periampular.
Carcinoides gstricos
Son del tipo de clulas similares a enterocromafines (CSE).
Carcinoides duodenales
Sintomas
Bradicardia e hipotensin.
Contraccin del msculo liso bronquial 5-HT2. Contraccin de la pared gastrointestinal 5-HT2, 5-HT4 Y 5-HT3 Efectos SNC y SNP
Sndrome carcinoide
20% casos
Emisin de aminas vasoactivas Metabolismo de hgado
Tipico y atipico
Enfermedad carcinoide
Diagnstico
Duodeno
TAC o RM abdomino pelvica Octreoscan Colonoscopia Imagenologa de intestino delgado
Gstricos
Enfermedad locorregional
Hipergastrinemia
Otros marcadores: sustancia P, neurotensina, bradiquinina, GCH, beuroptico L, polipeptidos pancreticos. Pero ninguno con E o S de los anteriore
Imagenologa
Endoscopa capsular
Enteroscopa y angiografa
Centellografa sea
Con 99mTcMPD
Primera modalidad en la identificacin de compromiso seo. Tasa de deteccin del 90% o mayores.
TAC y RM
TEP
En un estudio que incluyo 18 pacientes con carcinoides, la TEP detecto lesiones tumorales en el 95% de los pacientes, 7% ms que CT y CRS
Ecografa endoscopica
Angiografa
Permite:
Demostrar el grado de vascularidad pulmonar Identificar fuentes de suministro vascular
Endoscopia
Definiciones TNM
aReproducido
con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
Ganglios linfticos
NX N0 N1 No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. No hay metstasis de los ganglios linfticos regionales. Metstasis a los ganglios linfticos regionales.
aReproducido
con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
Metastasis
M0 M1 No hay metstasis a distancia. Metstasis a distancia.
aReproducido
con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
T4
X N0 No hay metstasis de los ganglios linfticos regionales. N1 Metstasis a los ganglios linfticos regionales.
aReproducido
con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
Metastasis
M0 M1 No hay metstasis a distancia. Metstasis a distancia.
aReproducido
con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
Estadios
Estadio T N M
0 Tis N0 M0 I T1 N0 M0 IIA T2 N0 M0 IIB T3 N0 M0 IIIA T4 N0 M0 IIIB Cualquier T N1 M0 IV Cualquier T Cualquier N M1 Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
Factores pronosticos
Determinan el curso clnico y resultados:
Elevacin de antigeno Ki-67 y protena de supresin tumoral p53, estn relacionadas con un pronstico precario.
Tratamiento
Ciruga
nico tratamiento curativo. Eficaz en el 20% de los pacientes con reseccin del primario y ganglios linfticos regionales. Esta relacionada con un aumento de la mediana de supervivencia 69 a 139 meses.
Tratamiento sintomtico
Evitar:
Ingestin de alcohol, ciertos quesos, comidas que contengan capsaicina y nueces Situaciones de estrs
Anlogos de somatostatina
143 vs 29 meses
12 meses
Nausea, parestesias, deposiciones lquidas, esteatorrea, hipoglicemia, atona gastrica, barro biliar, colelitiasis
Octreotide
Semivida 80-100min
Efectos de 6-8 hrs Administracin SC, 100-mcg cada 8 hrs
Lantreotida
Interferones
Mayor actividad antitumoral que los anlogos de somatostatina, sin embargo la tasa de respuesta no es mayor a 15%
Los menores de 1cm (tipo 1)son de crecimiento lento con riesgo minimo de invasin y pueden extrasrse medianet reseccin endoscpica de la mucosa.
En caso de tumores mas grandes o invasores puede llevarse a cabo escisin local. Las lesiones multifocales requieren resecado gastrico.
Seguimiento anual con endoscopia con biopsias gastricas mltiples y tx con analogos de somatostatina para disminuir recurrencia
Tipo 2, se enfoca en extraer la fuente de hipergastrinemia, mediante escisin de gastrinomas. Con resecado de metatasis de ganglios linfticos. Tx con analogos de somatostatina. Gastrectomia en tumores mutiples, con invasin profunda o angioinvasin. Tipo 3. gastrectoma y linfadenectomia regional. Tumores con ms de dos cm o atipia, o invasin pared gstrica.la mayoria ya son metastsicos en esta etapa. 5 aos 50%.
Carcinoides duodenales
Poco comunes. No existe consenso sobre la extensin ptima del tratamiento quirurgico. En un analisis retrospectivo 24 pac, con tumor (89%) menor de 2 cm. Limitados a mucosa o submucosa. Metastasis en ganglios en 54% de los pac, incluso 2 con tumores de menos de 1 cm.. Durante e seguimiento de 46 meses, la mediana de supervivencia fue de 100%. En los tumores de menos de 1 cm, lo mas aporpiado es la escision endoscopica. Los tumores de entre 1-2 cm se debe de realzar escisin de grosor total. Si se desea extraer por endoscopia tumores mayores de 1cm, se debe de realizar antes una ecografa endoscopica, debido a su potencial para invadir ms alla de la submucosa.
En caso de tumores mayor a 2 cm, la cirugia es la escision de grosor total y linfadenectoma regional, a pesar de ganglios negativos en TAC. Linfadenectoma que incluye ganglios: posterior al duodeno y cabeza del pancreas, posterior y lateral al condcuto biliar o vena portal. Anterior a la vena hepatica comn. Los ganglios positivos por imagenologia deben resecarse, independeinetemente del tamao del tumor, deben de ser sometidos a vigilancia radiolgica.
Los carcinoides duodenales ampulares y periampulares merecen una consideracion especial debido a que difieren clinicamente, histologicamente e inmunohistoquimicamente de los tumores carcionoides que se presentan en otros lugares del duodeno. Parecen comportarse de manera impredecible
Resecado quriurgico
Embolizacin de arteria heptica Crioablacin
Ablacin de radiofrecuencia
Radiolcidos
El pronostico es precario. La decision depende del tratamiento previo, sitio de recurrencia y consideraciones personales del paciente. El tratamiento de eleccin es la reseccin