Seminario Hemo Linfa

Servicio Autnomo Hospital Central de Maracay Comisin de Estudios de Postgrado Ciruga Peditrica
HEMANGIOMAS Y LINFANGIOMAS
Dra. Valentina Herrera
Hemangiomas y Linfangiomas
Hemangioma
Neoplasia benigna de origen vascular que crece por proliferacin celular y se manifiesta en el periodo neonatal
Hemangiomas- Epidemiologa
Es la neoplasia benigna ms comn
Afecta al 10-12% de los nios <1ao Los prematuros hasta en un 30% Predomina en nias 3-5/1 50-60% se localiza en cabeza y cuello 80% se manifiesta en forma aislada
Hemangiomas- Etiologa Factores genticos Factores hormonales Diversas sustancias angiognicas
Hemangiomas- Fases Fase proliferativa Fase de involucin
Hemangiomas- Diagnstico Clnica Historia evolutiva: Presencia/ausencia al nacimiento Desarrollo rpido /lento/ estable Examen de la lesin: Color de la piel Infiltracin de tejidos Temperatura local normal o aumentada Presencia de soplos, latidos
Hemangiomas- Diagnstico
Exploraciones complementarias No se realizan sistemticamente Rara vez biopsia Evitar tcnicas invasivas en lo posible ECO Doppler, RMN, Angio RM, TAC Angiografa: Si se pretende diagnosticar y embolizar Estudio de coagulacin si riesgo de CID
Hemangiomas- Complicaciones
Ulceracin Hemorragia Obstruccin Insuficiencia cardaca Sndrome de Kasabach- Merrit
Hemangiomas- Clasificacin
Cutneos
Viscerales
Hemangiomas- Tratamiento
- Observacin: 70-80% involucin espontnea. - Corticoterapia oral: prednisona 2-3 mg/kg/da.6-8 semanas, con reduccin progresiva en 4 semanas. - Corticoterapia intralesional: triamcinolona 3-5 mg/kg/inyeccin. 2-3 inyecc. Cada 4-6 semanas bajo anestesia.
Hemangiomas- Tratamiento - Interfern alfa 2a o 2b: inyeccin subcutnea diaria: 3 mill.unidades/m2 s.c. - Embolizacin teraputica va arterial. - Lser pulsado decolorante en hemangiomas superficiales. - Ciruga tarda para secuelas o precoz en complicaciones. - Criociruga. - Lser YAG intersticial.
Linfangiomas
Son malformaciones del sistema linftico, caracterizados por cavidades llenas de linfa con paredes de endotelio linftico, de tamao variable, desde espacios microscpicos a grandes quistes de varios centmetros de dimetro
Linfangiomas
Estos espacios son dilataciones de vasos linfticos sin comunicacin con el sistema venoso, lo que por definicin es un hamartoma del tejido linftico.
Linfangiomas- Epidemiologa
Es una patologa principalmente peditrica aunque existen casos descritos en adultos, la gran mayora aparece en los primeros aos de vida, 60% en el periodo perinatal y 80% antes de los primeros 2 aos de vida
Linfangiomas- Clasificacin
Simplex o circumscriptum. Cavernosos. Qusticos. Mixtos.

Linfangioma Capilar
Compromete capilares linfticos Generalmente se presentan en reborde alveolar Suelen resolverse espontneamente
Linfangioma Cavernoso
Compromete vasos linfaticos con marcada vasodilatacion Frecuentemente en la cavidad oral
Linfangioma Qustico Higroma qustico, trmino clnico Compromete vasos linfticos de gran tamao, llegando a medir 15 o ms cm la lesin
Linfangioma Qustico Se da en la regin del cuello preferentemente, por que el tejido permite mayor expansin Riesgo vital, si daa estructuras importantes del cuello
Linfangiomas- Ubicacin
50 % se ubica en la cabeza/ cuello. 40% en tronco / extremidades. 10% en rganos internos
Linfangiomas- Caractersticas cnicas
Lesiones elevadas formadas por vasos linfticos dilatados y qusticos, que suelen ser de color amarillento, con contenido lquido incoloro, aunque en ocasiones pueden ser rojizas, si se mezclan vasos sanguneos
Linfangiomas- Caractersticas cnicas Son blandos e indoloros, presentando a veces crepitacin En la cavidad oral son incoloros y se encuentra preferentemente en los dos tercios anteriores de la lengua puede tener un carcter clnico papilar.
Linfangiomas- Complicaciones
Complejo manejo especialmente en zonas donde comprimen estructuras vitales como en el cuello
Crecimiento rpido,alcanzando gran volumen y extensin de la lesin
Linfangiomas- Complicaciones
Puede tener un comportamiento maligno, pues puede involucrar las vas respiratorias y producir la muerte por insuficiencia respiratoria. Algunas veces presiona las arterias, venas y nervios importantes.
Linfangiomas- Tratamiento
La ciruga
El uso de substancias intralesionales
En algunas lesiones puede ser necesaria una biopsia, en especial en aquellas en que las imgenes son dudosas o existe compromiso seo La asociacin con hemangiomas es frecuente y debe tenerse presente ya que puede predominar el componente hemangiomatoso.
En zonas como la lengua, regin submaxilar, cuello en general o masas crvico torcicas o faciales la utilizacin de un esclerosante-inmunoterpico debe ser la primera lnea de tratamiento y la evolucin determinara si se continua con esta metdica o se sigue con la ciruga
Productos intralesionales:
Bleomicina oleosa microemulsionada. Adhesivos de fibrina. Alcohol de Zein.
Linfangiomas- Tratamiento Existen trabajos interesantes y novedosos con el uso de interfern y ciclofosfamida considerando esta lesin como un tumor endotelial en casos fuera del alcance quirrgico y mdico . El lser de Argn es una buena alternativa en los casos quirrgicos para el manejo del tejido residual.
OK 432
Linfangiomas- Tratamiento El OK-432 es un liofilizado del estreptococo hemoltico del grupo A o estreptococo pyogenes, el que ha sido incubado con Penicilina G. Con esto se logra que pierda su contagiosidad y bioqumicamente pierde la sntesis de cidos grasos, la sntesis de protenas, la sntesis de cidos nucleicos y las estreptolisinas O y S. Mantiene la enzima capaz de disolver la glucosa
Fue introducido en la terapia mdica como coadyuvante en el tratamiento del cncer como un inmunoterpico inespecfico por Okamoto (OK) en 1966 (432), similar a la del Bacilo Calmette-Gurin, BCG. En 1986 Ogita reporta el primer caso exitoso al usarlo en linfangiomas
El mecanismo de accin del OK-432 se basa en : Estimulacin de clulas efectoras antitumorales Activacin de las citoquinas de estas clulas efectoras
El paciente presenta un aumento de la masa con eritema y fiebre de 1 a 4 das de duracin. Al pasar el proceso inflamatorio (aprox.6 semanas) los espacios se reducen sin lesin del endotelio ni formacin de tejido fibroso.
La nica contraindicacin o efecto adverso severo es la alergia a PNC, debido al medio en que se cultiv la bacteria. Las reacciones adversas descritas por el Laboratorio son: edema y eritema 85.1%, fiebre 84%, dolor a la inyeccin 13.8%, dolor a la palpacin 10.6%, leucocitosis 64%, elevacin PCR 71.8%
BIBLIOGRAFA
1.- Ogita,S., et al. OK-432 therapy for lymphangiomas in children: Why and How does it work?.J Pediatr Surg 31:477-480, 1996. 2.- Ogita,S., et al. OK-432 therapy in 64 patients with lymphangioma. J Pediatr Surg 29:784-785, 1994. 3.- Ogita,S., et al. OK-432 therapy for unresectable lymphangioma in children. J Pediatr Surg 26:263-270, 1991 4.- Duarte VJ, CalderonEC. Malformaciones linfticas .En: Ruano AJ, Calderon EC(eds). Oncologia medico
Tanta prisa tenemos por hacer, escribir y dejar or nuestra voz en el silencio de la eternidad, que olvidamos lo nico realmente importante: vivir.
Robert Louis Stevenson

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Ulceracin Hemorragia Obstruccin Insuficiencia cardaca Sndrome de Kasabach- Merrit

Simplex o circumscriptum. Cavernosos. Qusticos. Mixtos.

Compromete vasos linfaticos con marcada vasodilatacion Frecuentemente en la cavidad oral

50 % se ubica en la cabeza/ cuello. 40% en tronco / extremidades. 10% en rganos internos

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