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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ANATOMA
GENERALIDADES
El resultado de un desarrollo embrionario anormal. El 1% de los recin nacidos. Origen multifactorial. 5-10% por sndromes por aberraciones cromosmicas y mutaciones de genes nicos (sndrome de Down, sndrome de Turner, etc.). La ms frecuente es la CIV. Mas frecuente de las cianticas es la Tetraloga de Fallot. En el recin nacido la ciantica ms frecuente es la DTransposicin de grandes arterias.
Circulacin fetal
Circuito Sistmico: baja resistencia y alta capacitancia. Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja capacitancia.
Eventos adaptativos
Inspiracin. Aumento de PO2. Vasodilatacin pulmonar. Descenso de resistencias. Cierre del ductus. Aumento de flujo en A.I. Cierre del Foramen Oval, con lo que la sangre desoxigenada va al V.D. y luego a los pulmones = Hematosis
-Desaparece
la placenta. -Aumento de R. Sistmica. -Disminuye el flujo por la V.C.I. -Cierre del Foramen Oval.
Diversos moduladores involucrados (ej NO). Muchos de estos eventos son sincrnicos, aumentando su complejidad.
Sndromes
Sndrome
Trisoma 21 Trisoma 18 Trisoma 13 Sme. de Turner Sme. de Di Giorge
Incidencia
40-50 % 90 % 80-85 % 45 % 80 %
Malformacin
Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot CIV, Ductus, doble salida VD CIV Coartacin Artica. Anomalas del cayado artico -Fallot Atresia artica.
Cianosis
Definicin: coloracin azulada de piel y mucosas por presencia de Hb reducida > 5gr/dl. La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o perifrica. A-Cianosis central Descartar Enf. Pulmonar. H.P.P. ( en neonatos). Sepsis Fro ( en neonatos). Transfusin materno fetal (obviamente...en neonatos). Metahemoglobinemia. Mtodos de estudio: 1-Rx Trax: sensible especfica 2- ECG: es muy inespecfico (rotado a la derecha). 3-Prueba de la Hiperoxia:
... Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FiO2=1) durante 10 y luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial.
Sat >100 PO2> 200 Es muy raro que sea una cardiopata Cardiopata probable Es una cardiopata
B- Cianosis localizada (en mitad inferior) El ejemplo clsico es la Coartacin de aorta. C-Cianosis perifrica (respeta las mucosas) FRIO!!!!!!!
Insuficiencia Cardaca
Clnica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif. Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia, pulsos dbiles, precordio activo, llanto dbil, dificultad para alimentarse, tc ...
Soplos
Qu hacer frente a la presencia de un soplo ? Descartar cualquier situacin de hiperdinamia (fiebre, anemia, dolor, .etc...). Ver el estado general del paciente y el desarrollo pondoestatural. Consignar la edad (<1 y >5 aos deben ser estudiados). Qu tipo de soplo es? Los diastlicos y los contnuos son siempre patolgicos. Qu intensidad tiene ? Irradia? Hacia donde? Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben estudiarse.
Arritmias
Se pueden presentar con arritmias las siguientes cardiopatas: Enf. de Ebstein. Atresia tricuspdea. T.C.G.A. Tumores. Heterotaxia.
CLASIFICACION
ACIANTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA I. Cortocircuito a nivel auricular II. Cortocircuito a nivel ventricular. III. Cortocircuito desde la raz artica al corazn derecho IV. Cortocircuito a nivel aortopulmonar V. Cortocircuito a varios niveles
CIANTICAS I. Aumento del flujo pulmonar Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar e incremento del flujo arterial colateral II. Con flujo pulmonar normal o disminuido
OTRAS
I. Transposicin de grandes arterias corregida congnitamente II. Anomalas de la posicin del corazn
1) TIPO OSTIUM SECUNDUM: Medioseptal, no derivan de los cojines endocrdicos y son las ms frecuentes.
El cortocircuito de izquierda a derecha produce una sobrecarga diastlica del ventrculo derecho y aumento del flujo pulmonar.
CLNICA.
La mayora de las CIA son asintomticas. En el canal AV comn la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de vida y ligera cianosis. El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 aos comienza la hipertensin pulmonar e IC. AUSCULTACIN hay un primer tono fuerte con soplo sistlico de hiperaflujo pulmonar, y es caracterstico el desdoblamiento fijo del 2 tono. El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensin pulmonar . En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistlico de insuficiencia Mitral/tricspide asociada.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR en V1). En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en ocasiones con bloqueo AV. Rx de trax: con el tiempo, signos de pltora pulmonar con hiperaflujo y dilatacin de cavidades derechas. Ecocardiograma: es la tcnica de eleccin para el diagnstico y seguimiento de la CIA . Cateterismo: slo til si hay dudas, lesiones asociadas o hipertensin pulmonar grave.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
Algunas CIA se cierran espontneamente antes de los 2 aos. Correccin quirrgica: 3 y 6 aos en pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo La ciruga no debe efectuarse en pacientes con defectos pequeos. En los pacientes sintomticos, la indicacin se establecer a cualquier edad.
CIRUGA
Consiste en el cierre del defecto suturndolo directamente o mediante un parche. Mortalidad - del 1% con resultados excelentes. En ostium primum se corregen las vlvulas hendidas, deformadas e incompetentes, (puede ser necesario sustituir la vlvula mitral).
Muchos defectos se cierran de forma percutnea mediante el empleo de un dispositivo tipo Amplatzer.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR.
Es la presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicacin entre ambos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente. nico o mltiple, y puede presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatas complejas. El septo interventricular consta de cuatro compartimentos: el membranoso, el de entrada, el trabeculado y el de salida o infundibular.
El canal AV debe intervenirse de forma precoz (mortalidad al ao del 50%), la mayor parte de las veces antes de los 6 meses, corrigiendo la CIA, CIV y las vlvulas AV.
Tipos de CIV.
FISIOPATOLOGA Y CLNICA.
En los defectos pequeos no hay prcticamente repercusin. En caso alta presin: hiperaflujo pulmonar. Las CIV pequeas: soplo pansistlico y rudo o spero, auscultndose mejor en la regin paraesternal izquierda. En las CIV grandes la clnica es por hiperaflujo pulmonar, IC en la primera infancia. El soplo es independiente del tamao, pudiendo ser importante en CIV pequeas.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Rx trax: las sintomticas muestran cardiomegalia con hiperaflujo. ECG: hipertrofia biventricular y de AI. Ecocardiografa y RM: muestran la amplitud y nmero de las CIV.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
El 30-50% de las CIV musculares pequeas se cierran el primer ao de vida. Segn el tamao pueden ser asintomticas (similar a la CIA) o producir clnica en la lactancia. El riesgo de endocarditis es <2% (ms frecuente en la adolescencia) independientemente de su tamao, por lo que est indicada la profilaxis. El manejo de las CIV depende del grado y de la repercusin clnica y en la circulacin pulmonar. Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y a veces membranosas) se cierran en los primeros tres aos de vida.
CIRUGIA
Sintomatologa de IC o retraso del crecimiento que no responde al tratamiento. Actualmente se puede realizar el cierre percutneo en casos seleccionados.
La ciruga paliativa (cerclaje o banding de la arteria pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a circunstancias raras como CIV mltiples o estados marasmticos que dificultan la reparacin completa.
FISIOPATOLOGA.
Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.
CLNICA.
Los signos y sntomas dependen del tamao. El pulso arterial es celer y saltn. Se ausculta un soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar que se irradia a la regin infraclavicular izquierda. En los pacientes que desarrollan hipertensin pulmonar puede aparecer cianosis distal. En el ECG hay sobrecarga de cavidades izquierdas, en la Rx trax se aprecia hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia de AI y VI.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
Si es pequeo puede cerrarse durante la lactancia. Cierre espontneo es la norma. Si es mayor y no se cierra originar clnica de IC Slo si presenta IC es necesario el tratamiento. Como primera medida se utiliza indometacina preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 1224 hr 3 dosis, hay xito en el 90% dc. El 10% restante precisa ciruga. En nios a trmino la ciruga se puede diferir hasta los 2 aos si no existe IC.
DIGITAL EN CASOS DE IC
De las cardiopatas congnitas ms frecuentes (7%). Mujeres con sndrome de Turner: coartacin. Aislado Acompaado: vlvula artica bicspide, ductus permeable, estenosis artica, CIV, cardiopata coronaria debida a la hipertensin, rin poliqustico, dilatacin aneurismtica de las arterias del polgono de Willis, etc.
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CLNICA.
Forma preductal: manifestaciones a veces desde el nacimiento. Muchos nios no sobreviven al perodo neonatal. Sintomatologa: depende de la permeabilidad del ductus arterioso y su capacidad para llevar a la aorta una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior del cuerpo. Forma postductal mejor pronostico. (asintomticos) Los sntomas en 20 a 30 aos x HTA: cefalea, epistaxis, frialdad y claudicacin intermitente. Raros:endocarditis, rotura o diseccin artica, o hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polgono de Willis.
EXPLORACIN.
La clave del diagnstico est en la disminucin y el retraso del pulso femoral comparado con el radial o humeral. Hipertensin MT y pulsos dbiles y presiones bajas en MP, manifestaciones de insuficiencia arterial (como claudicacin y frialdad). Los MS y el trax pueden estar ms desarrollados que los MI. Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio infraestentico) pueden originar un signo caracterstico de la coartacin consistente en la presencia de muescas en las superficies inferiores de las costillas debidas a la erosin que produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas de Rsler).
Se ausculta un soplo mesosistlico en la parte anterior del trax, espalda y apfisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz est lo bastante estenosada. Soplos sistlicos y continuos en la pared lateral del trax pueden reflejar el aumento del flujo en los vasos colaterales dilatados. El latido apexiano es intenso.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
EKG: desviacin del eje elctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda. En los adultos, el cateterismo est indicado adems todo para valorar el estado de las arterias coronarias.
Tpicos el signo de Rsler y el signo del 3 en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartacin y la dilatacin pre y postestentica de la misma.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
Las complicaciones pueden afectar a la propia aorta (aneurisma disecante, rotura artica o aortitis infecciosa en el segmento estrechado) Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana sobre la vlvula bicspide, ICC. Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 aos.
ANOMALA DE EBSTEIN.
L as valvas no se unen normalmente al anillo tricuspdeo. Existe un desplazamiento distal de la unin proximal de las valvas de la vlvula tricspide del anillo atrioventricular, con un adosamiento anormal de las valvas posterior y septal a la pared del ventrculo derecho. Sobrevisda al menos hasta el 3er decenio de la vida. Se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente cianosis, ya que la presin en la cmara auricular derecha est elevada por la presencia de insuficiencia tricuspdea.
Enfermedad de Ebstein.
Cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito derecha-izquierda), sntomas derivados de la insuficiencia tricuspdea, Disfuncin del ventrculo derecho y taquiarritmias paroxsticas con o sin vas accesorias (es frecuente el sndrome de WolffParkinson-White, a veces con vas accesorias mltiples). La radiografa muestra cardiomegalia masiva a expensas de la AD. El ECG muestra sobrecarga derecha y preexcitacin si hay WPW.
EL TRATAMIENTO QUIRRGICO
Sustitucin o reparacin de la vlvula tricspide, con ligadura y marsupializacin dela porcin atrializada del ventrculo derecho o sin ella. Puede ser necesaria la seccin de las vas anmalas (si el defecto es pequeo no precisa correccin quirrgica pero s puede hacerse ablacin con radiofrecuencia de las vas accesorias).
CLNICA.
Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar mantenerlo permeable con PG E1). EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. La Rx trax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardaca ms estrecha, apareciendo el corazn ovalado con un pedculo estrecho por la superposicin de las grandes arterias en sentido anteroposterior. El cateterismo muestra una presin de VI inferior a la de la aorta.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
Sin Tx, fallecen el 90% el primer ao de vida. Mantener el ductus permeable con infusin de PGE1 La creacin o el aumento de una CIA es un rocedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardaca de sangre venosa perifrica y pulmonar UN CATTERBALN que se infla en aurcula izquierda, y se retira bruscamente a aurcula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostoma de Rashkind).
VENTRCULO NICO.
Una nica cavidad ventricular que recibe la sangre de las dos aurculas. En la mayora de los pacientes, el nico ventrculo se parece morfolgicamente a una cavidad ventricular izquierda.
OPERACIN DE FONTAN Creacin de un conducto entre la aurcula derecha y la arteria pulmonar, evitando que pase sangre no oxigenada a travs del ventrculo. Tabicacin en la que el ventrculo nico se divide mediante un parche protsico.
TETRALOGA DE FALLOT.
1) comunicacin interventricular 2) obstruccin al flujo del ventrculo derecho 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular 4) hipertrofia del ventrculo derecho Segunda cardiopata congnita ciantica ms frecuente al nacimiento y la primera a partir del ao de edad.
Tetraloga de Fallot.
CLNICA.
Est marcada por el grado de estenosis pulmonar. Leve, slo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresin de la estenosis hace que al ao casi todos tengan cianosis. Las crisis hipoxmicas son ms frecuentes hasta los dos aos de vida, en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales.
Exploracin: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento. Auscultacion: soplo de estenosis pulmonar infundibular.
Rx trax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener una depresin (signo del hachazo) donde debera estar la arteria pulmonar. En ocasiones se observa el cayado artico a la derecha. ECG: muestra crecimiento de cavidades derechas con eje derecho.
TRATAMIENTO.
Administracin de oxgeno, colocacin del nio en posicin genupectoral para aumentar el retorno venoso derecho,. Morfina, bicarbonato si existe acidosis, transfusin sangunea si existe anemia y betabloqueantes, para relajar el infundbulo pulmonar.
La primera ciruga paliativa fue realizada en 1945 por Alfred Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas. Posteriormente, Lillehei, en 1954, practica la primera ciruga correctora con circulacin cruzada.