Recuerda

Amoniaco (NH3) base relativamente, se presenta predominantemente como in amonio (NH4). Ambos txicos, en altas concentraciones producen dao cerebral.
Amonaco debe ser inactivado y luego eliminado. La inactivacin y eliminacin del amonaco son posibles por diferentes mecnismos. Animales acuticos pueden eliminar amonaco

directamente a travs de las branquias.

Los vertebrados terrestres, la mayor parte del amonaco es transformada en urea antes de ser eliminada (animales ureotlicos) glutamina, aminocido encargado de almacenar de manera temporal, mantener dentro de los niveles aceptados y transportar el amonio.

Urea di-amida del cido carbnico.

- resulta relativamente atxica. - debido a su tamao y carga elctrica (neutra) puede traspasar membranas biolgicas y ser fcilmente trasportada por la sangre y eliminada en la orina. - se produce exclusivamente en el hgado por medio de una serie cclica de reacciones (ciclo de la urea) que comienza en las mitocondrias y continan en el citoplasma. -los dos nitrgenos amino proceden del NH4, el segundo es incluido previamente en el aspartato y el grupo ceto proviene del hidrogeno carbonato o del dixido de carbono, que esta en equilibrio con el anterior. - regulacin del ciclo de la urea depender de la composicin de la dieta. Una dieta rica en protenas aumentar la oxidacin de los aminocidos, produciendo urea por el exceso de grupos aminos, al igual que en una inanicin severa.

CICLO DE LA UREA
es

el amoniaco es TXICO

se produce

una ruta metablica cclica que transforma el amoniaco de los aminocidos en urea.

en

HGADO

en

Mitocondria Citosol

ANIMALES UREOTLICOS
otros

AMONIOTLICOS Animales acuticos URICOTLICOS P. ej. Aves

PRIMEROS PASOS

Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzima

TRANSAMINACIN: aminotransferasas

ez. alostrico a6

DESAMINACIN, por L-glutamato deshidrogenasa.

Slo en matriz mitocondrial de los hepatocitos Su mutacin produce hiperinsulismo hiperamonemia ( NH4+ e hipoglucemia)

CICLO DE LA UREA
Paso previo: formacin del carbamil fosfato Enzima: carbamil fosfato sintetasa Aporta: un carbono y un grupo amino. Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato) El ciclo de la urea consume ATP. Inicio del ciclo:
Ornitina + carbamil fosfato
ornitina transcarbimalasa

citrulina

El ciclo de la urea rene dos grupos amino y un bicarbonato, para formar una molcula de urea:

La sntesis de la urea requiere 4Pi de alta energa. 2 ATP para formar el carbamoil-P y un ATP para producir argininosuccinato. En la segunda reaccin el ATP se hidroliza a AMP y Pi, AMP que puede ser nuevamente hidrolizado para dar 2 Pi.

Conexiones entre los ciclos del cido ctrico y de la urea

fumarato producido en la reaccin de la argininosuccinato liasa es tambin un intermediario del ciclo del cido ctrico, los ciclos estn, en principio, interconectados en un proceso conocido como el doble ciclo de Krebs-. Sin embargo, cada ciclo puede funcionar de manera independiente y la comunicacin entre ellos depende del transporte de intermedios clave entre la mitocondria y el citosol. Varios enzimas del ciclo del cido ctrico, incluyendo la fumarasa (fumarato hidratasa) y la malato deshidrogenasa, tambin estn presentes como isozimas en el citosol. El fumarato generado en la sntesis citoslica de arginina puede, por tanto, convertirse en malato y a continuacin en oxalacetato en el citosol, y estos intermedios pueden seguir siendo metabolizados en el citosol o ser transportados a las mitocondrias para su utilizacin en el ciclo del cido ctrico. El aspartato formado en las mitocondrias por transaminacin entre oxalacetato y glutamato puede ser transportado al citosol, en donde acta como donador de nitrgeno en la reaccin del ciclo de la urea catalizada por la argininosuccinato sintetasa. Estas reacciones, que constituyen la desviacin del aspartato-argininosuccinato, proporcionan vnculos metablicos entre las rutas separadas por las que se procesan los grupos amino y los esqueletos carbonados de los aminocidos.