Sndrome Hemorrgico

Dr. Csar Garca Vergara

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati

Definicin
Conjunto de signos y sntomas que denotan alteraciones de los vasos sanguneos, deficiencias de factores de coagulacin y/o alteraciones en el nmero y funcin de las plaquetas.

Principales manifestaciones
Prpura, equimosis, hematomas. Epistaxis, gingivorragia. Melena ,hematemesis, rectorragia Hemoptisis Hematuria Hemartrosis

Prpura No Trombocitopnica
Tendencia hemorrgica de pequeos vasos en ausencia de cualquier anormalidad en nmero o funcin de las plaquetas o en el sistema de coagulacin. La prpura local se produce por incremento de la presin intravascular ,especialmente en vnulas ,p.ej., prpura ortosttica en los tobillos de pacientes con venas varicosas o con insuficiencia venosa o prpura en cara despus de accesos de tos,vmitos. La prpura senil, equimosis sobre superficies extensoras de brazos y piernas, producidas por aumento de la tensin mecnica y prdida de elasticidad. La deficiencia de vitamina C con formacin anormal de ascorbato (colgeno) produce equimosis, hemorragias subperisticas.

Prpura Alrgica
Son prpuras no trombocitopenicas. Vasculitis que afectan los vasos sanguneos cutneos. asociadas a reacciones de hipersensibilidad tales como urticaria, edema y poliartritis. Asociadas a drogas, alergnos o transtornos autoinmunes. Sndrome de Henoch - Schonlein, erupcin macular simtrica, color violceo, sobre las superficies extensoras de los miembros y las nalgas, adems de poliartritis, dolor abdominal y a veces nefritis.

Infeccin
Lesiones purpricas en septicemia bacteriana y viremia. Probablemente a consecuencia de pequeos infartos vasculares. Mayor grado de lesiones cutneas en estreptococos beta hemoltico. meningoco o virus de la varicela. Sindrome de Water - Friedericksen prpura asociada a meningococemia.

Transtornos Adquiridos de las Plaquetas

Insuficiencia Renal: La ditesis hemorrgica se produce por funcin defectuosa de las plaquetas y el tiempo de coagulacin se encuentra prolongado. Enfermedad mieloproliferativa en donde la alteracin ms constante es la incapacidad de responder a la adrenalina o noradrenalina Drogas : Aspirina. Altera el mecanismo de agregacin plaquetaria mediante la inhibicin de la reaccin de liberacin. Vigilancia a pacientes que van a ser sometidos a ciruga.

Transtornos cuantitativos de las plaquetas

Trombocitopenias por reduccin en la produccin de plaquetas. Trombocitopenias por incremento de la destruccin de plaquetas. Trombocitopenias por secuestro de plaquetas en un bazo aumentado de tamao.

Trombocitopenias
Las consecuencias clnicas son hemorragias espontneas en tejidos cutneos, mucosas y otras regiones. La prpura varia entre lesiones petequiales hasta equimosis extensas, mayormente en extremidades inferiores y zonas de compresin. Las hemorragias de las mucosas determina la formacin de ampollas hemorrgicas oscuras en la boca y epistaxis.

En casos de trombocitopenia severa pueden producirse casos de hemorragia gastrointestinales o cerebrales graves.
Con recuentos plaquetarios inferiores a 20,000 es comn observar hemorragias.

Defectos de la produccion de plaquetas

Anemia aplsica. Infiltracin de la mdula sea(leucemia,linfoma) Anemia megaloblastica(deficiencia de B12 y folato) Sndrome mielodisplsico Drogas depresoras de la mdula sea(tiazidas,alcohol)

Purpura trombocitopenica inmune

Las trombocitopenias inmunes representan una cantidad importante de todos los casos de prpura trombocitopnica. La trombocitopenia inmune se caracteriza por prpura asociada a plaquetas disminudas, megacariocitos normales en mdula sea ,disminucin de la sobrevida de las plaquetas y la presencia de anticuerpos plaquetarios.. Prpura trombocitopnica Idioptica (PTI) sigue a una enfermedad viral (das a semanas),prpura con ampollas hemorrgicas en mucosas. Casos severos se presentan con hemorragia gastrointestinal,hematuria,epistaxis severa o hemorragia intracerebral. Esplenomegalia es sumamente rara.

Aumento de la utilizacin de las plaquetas

Rasgo comn a los transtornos es la trombocitopenia. Prpura trombocitopnica trombtica. Coagulacin Intravascular diseminada (CID) Sndrome Urmico-hemoltico.

Deficiencias congnitas de los factores de coagulacin

Deficiencias de factor VIII o IX son clnicamente indiferenciables y determinan la condicin denominada hemofilias. La incidencia de hemofilia A (clsica) es 5 veces ms frecuente que la hemofilia B (Enfermedad de Christmas) que se produce por deficiencia de factor IX. La severidad clnica de la hemofilia refleja el nivel de actividad del factor VIII o (IX) residual. Se caracterizan hemorragias espontneas y severas en tejidos blandos y articulaciones. El cuadro caracterstico de hemartrosis se observa principalmente en rodillas, tobillos y codos. Las hemorragias de los tejidos blandos son ms frecuentes en pierna, muslos y psoas.

Transtornos adquiridos de la coagulacin sangunea

Deficiencia de Vitamina K (II, VII, IX y X) Enfermedad hemorrgica del recin nacido Anticoagulantes orales ( warfarina ). Enfermedad heptica. principalmente por sntesis defectuosa de los factores de la coagulacin, trombocitopenia asociada a esplenomegalia e hipertensin portal y transtornos de la funcin plaquetaria.

Gingivorragia

Petequias

Epistaxis

Hematuria

Meningococemia

Prpura de Henoch - Schonlein

Prpura trombocitopnica

Prpura trombocitopnica

Hemartrosis

Hemofilia