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EPILEPSIA Y OTROS TRANSTORNOS CONVULSIVOS

GENERALIDADES
2/3 partes de todas las crisis epilpticas inician durante la infancia.

Indispensable que los mdicos tengan conocimiento de los trastornos convulsivos y su tratamiento. 80-90% de los epilpticos en el mundo nunca se tratan.

CRISIS EPILEPTICA
Hughlings Jackson (1870)

Trastorno intermitente del sistema nervioso causado por una descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso cerebral sobre los msculos

La descarga ocasiona:

CONVULSION
Paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas involuntarias.

EPILEPSIA
Griego: Apoderarse o ser presa de. Antiguos: Caer enfermo o quedar posedo por el demonio

EPILEPSIA
Es la manifestacin de diferentes enfermedades, con la caracterstica comn de crisis epilpticas crnicas, recurrentes de etiologa diversa. 2 o mas crisis epilpticas no provocadas, sin causa aguda, prxima identificable)

Las crisis convulsivas o ataques pueden presentarse durante la evolucin de muchas enfermedades.

Corteza cerebral afectada.


Si se repiten cada varios minutos ponen en peligro la vida.

Crisis convulsivas o serie de convulsiones > Enfermedad neurolgica > Tumor cerebral.
Crisis convulsiva menos grave > Lesin cicatrizada originada en el pasado.

CLASIFICACION DE LAS CRISIS CONVULSIVAS


Se clasifican de diversas maneras:

> Etiologa: Primaria o Secundaria


> Sitio de origen o forma clnica

> Frecuencia
> Correlaciones electrofisiolgicas

Gastaut (1970)
Comisin de Clasificacin y terminologa de la Liga Internacional contra la Epilepsia (1981)

Forma clnica de las crisis convulsivas y aspectos EEG

CLASIFICACION DE LAS CRISIS CONVULSIVAS


I. Crisis generalizadas (simtricas en ambos lados y sin inicio local)

A. Tnicas, clnicas o tnico-clnicas (gran mal)


B. De ausencia (pequeo mal) 1. Solo con prdida de la conciencia 2. Complejas: movimientos clnicos, tnicos o automticos breves

C. Sndrome de Lennox-Gastaut
D. Epilepsia mioclnica juvenil E. Espasmos infantiles (Sndrome de West) F. Atnicas (astticas, acinticas) (a veces con sacudidas mioclnicas)

CLASIFICACION DE LAS CRISIS CONVULSIVAS


II. Crisis parciales o focales (crisis inicial en forma local) A. Simples (sin prdida del estado de alerta o alteracin en la funcin psquica) 1. Motoras originadas en el lbulo frontal

2. Somatosensoriales o sensoriales especiales


3. Vegetativas 4. Psquicas puras B. Complejas (con trastorno de la conciencia)

1. Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia
2. Con trastorno de la conciencia desde el principio

CLASIFICACION DE LAS CRISIS CONVULSIVAS


III. Sndromes epilpticos especiales A. Mioclono y crisis mioclnicas B. Epilepsia refleja

C. Afasia adquirida con trastorno convulsivo


D. Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la infancia E. Crisis histricas

Clasificacin sindromtica:
- Incorpora convulsiones, epilpticos - Difcil - Complicada todos los epilepsias y tipos de sndromes

I. CRISIS GENERALIZADAS
A. Crisis tnico-clnicas generalizadas (gran mal) Estados prodrmicos:

Sacudida mioclnica > Crisis ms adelante


Movimientos de unos cuantos segundos antes de perder la conciencia

Informacin obtenida del observador

Otros estados prodrmicos:

EEG: crisis tnico-clnica

B. Crisis idiopticas no convulsivas (ausencia, pequeo mal) Breves

Escasez de actividad motora


Los pacientes no se percatan

Automatismos menores:

Tono postural: Un poco disminuido Un poco aumentado Trastorno vasomotor leve No caen al suelo

Continan con sus actividades

2-10 seg. restablece contacto completo con el ambiente

Evidencia de crisis: - Prdida del hilo de la conversacin - Prdida de la lnea que se lea

C. Sndrome de Lennox-Gastaut
Comienza entre los 2 y 6 aos
Crisis atnicas o astticas Trastorno intelectual EEG 1-2 Hz

D. Epilepsia mioclnica juvenil


Forma ms comn en nios mayores y adultos jvenes (15 aos) Convulsin generalizada al despertar

Sacudidas mioclnicas en la maana


No deteriora la inteligencia No es progresivo Continua toda la vida

E. Espasmos infantiles (Sndrome de West)


Triada:
> Espasmos infantiles (flexin, extensin) > Hipsarritmia (EEG 3Hz) > Retraso en el desarrollo mental

F. Atnicas
Prdida de conciencia repentina Prdida del tono muscular

Cada al suelo
Duracin muy corta

Ataques parciales o focales

Generalizados: Manifestaciones clnicas y EEG indican afeccin cortical cerebral difusa y bilateral desde el inicio.
Focales o parciales: Crisis producto de una lesin focal demostrable o una anormalidad en EEG en alguna parte de la corteza cerebral.

Crisis parciales simples: Originadas en focos de corteza sensitivomotora. Ataques parciales complejos: Mas frecuentes en focos del lbulo temporal, pero tambin pueden tener localizacin frontal.

Ataques parciales del lbulo frontal

Lesin del lbulo frontal contralateral

rea motora complementaria

- Giro de la cabeza - Ojos al lado opuesto - Contraccin tnica del tronco y extremidades de ese lado

Versivos o adversivos: Los ataques que inician con desviacin sostenida y forzada de la cabeza y los ojos y a veces de todo el cuerpo.

Rotacin ipsolateral de la cabeza mediante giro ceflico forzado, contraversivo. Precedidos por: - Fijacin de la mirada - Automatismos

Crisis motora jacksoniana


Inicia con una contraccin tnica de los dedos de una mano, un lado de la cara o los msculos de un pie.
Los movimientos pueden permanecer localizados o diseminarse desde la parte afectada hacia otros msculos del mismo lado. Clsica: Crisis convulsiva que se extiende mano-brazo-carapierna.

Las crisis motoras focales espontaneas, que inician en los dedos de los pies o manos, algunas veces pueden inhibirse al aplicar una ligadura por arriba de la parte afectada, o en caso de crisis focales sensitivas, mediante la aplicacin de un vigoroso estimulo sensitivo antes del aura sensitiva.

Parlisis de Todd: Despus de convulsiones con acentuado rasgo motor focal, puede haber parlisis transitoria de las extremidades afectadas. Persiste minutos u horas despus de la convulsin.

El proceso de enfermedad o foco de excitacin por lo general se ubica en o cerca de la corteza rolndica, es decir el rea 4 de Brodmann.

Ataques somatosensitivos, visuales y otros tipos de ataques sensitivos


Los ataques somatosensitivos, ya sean focales o extensivos a otras partes del cuerpo en un mismo lado, casi siempre indican un foco en la circunvolucin posrolndica, o cerca de ella, en el hemisferio cerebral opuesto.

El trastorno sensitivo suele describirse como:

En la mayor parte de los casos las crisis sensitivas comienzan en los labios, los dedos de las manos o los dedos de los pies y la diseminacin a las partes adyacentes del cuerpo sigue un patrn que depende de la distribucin sensitiva en la circunvolucin poscentral del lbulo parietal.

Crisis visuales
Las lesiones de la corteza estriada del lbulo occipital o cercanas a sta suelen producir sensaciones visuales elementales de: Oscuridad Estacionarias Centellas Movimiento Destellos Incoloras o coloridas

rea 18 y 19 superficie lateral del lbulo occipital tienden a producir sensacin de luces pulstiles. Las alucinaciones complejas o formadas suelen deberse a aun foco en la parte posterior del lbulo temporal, cerca de su unin con el lbulo occipital.

Alucinaciones auditivas
Infrecuentes como manifestaciones inciales de un ataque. Foco en la circunvolucin temporal superior.

Sensaciones vertiginosas
Sugieren origen vestibular pueden ser el primer sntoma de un ataque. La lesin suele localizarse en la regin temporal posterior o en la unin de entre los lbulos parietal y temporal.

Alucinaciones olfatorias
Se relacionan con enfermedad de las partes inferiores y medial del lbulo temporal, por lo general en la regin de la circunvolucin parahipocmpica o el gancho del hipocampo. Alucinaciones Gustativas.

Las auras ms usuales comprenden sensaciones viscerales vagas y a menudo indefinibles.

Ataques parciales complejos


Difieren de las generalizadas y de las de ausencia: I. El aura. II. Periodo de trastorno de la conducta y la conciencia acerca de la cual el paciente resulta amnsico.

Experiencias psquicas: -Ilusiones (micropsia, macropsia y palinopsia) -Alucinaciones (imgenes visuales con o sin forma sonidos y voces) -Estados discognitivos y experiencias afectivas (dj vu y jamais vu)

Cada una de estas experiencias psquicas subjetivas pude constituir una crisis ctica.
(Crisis parcial simple)

Los componentes motores de la convulsin se presentan durante la fase tarda y adoptan forma de automatismos como chasquear los labios, movimientos de masticacin o deglucin, salivacin, movimientos torpes de las manos o arrastrar los pies.

Epilepsia gelstica Epilepsia volvular Epilepsia procursiva Poriomana

El paciente con ataques del lbulo temporal puede exhibir slo una de estas manifestaciones de actividad convulsiva: o Cambios motores o Conducta automtica o Alteraciones psquicas

Triada psicomotora

La duracin de las crisis parciales complejas es muy variable. Los automatismos de la conducta rara vez duran ms de 1 o 2 min, aunque la confusin y la amnesia poscticas pueden persistir durante mucho ms tiempo.

La conducta posctica despus de las crisis parciales complejas suele acompaarse de enlentecimiento generalizado del EEG. La parlisis de Todd o la dificultad afsica son aspectos de utilidad para identificar el lado en el que se localiza la lesin.

Crisis amnsicas
Rara vez los ataques breves, recurrentes de amnesia transitoria son las nicas manifestaciones de epilepsia del lbulo temporal. Estos ataques se refieren como amnesia epilptica transitoria o AET.

Trastornos conductuales y psiquitricos


En pacientes con crisis parciales complejas se describen algunos aspectos importantes en relacin con la personalidad, la conducta y los trastornos psiquitricos. o Psicosis paranoide-delirante o amnsica o Puede perdurar de das a semanas.

Trastorno de personalidad epilptica


Pacientes lentos y rgidos de pensamiento, verborreicos, conversacin circunstancial y tediosa, inclinacin al misticismo y se preocupan por ideas religiosas y filosficas, agresivo, falta de humor, tendencia a la paranoia. o Hiposexualidad o Hipergrafia o Hiperreligiosidad

Triada de anormalidades conductuales

SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIALES

Hay varios sndromes epilpticos y estados convulsivos que no pueden clasificarse con facilidad con los tipos ordinarios de ataques generalizados o parciales.

Este tipo de epilepsia focal motora nica entre las epilepsias parciales de la infancia, tiende a auto limitarse y se trasmite en las familias como rasgo autosomico dominante

Aparece entre los 5-9 aos de edad, y por lo general lo anuncia un ataque tnico-clnico nocturno de inicio focal Despus las crisis toman la forma de contracciones clnicas de un lado de la cara, menos a menudo de un brazo o una pierna

El EEG muestra ondas de alto voltaje en la porcin inferior del rea rolndica contra lateral o centro temporal Suele desparecer durante la adolescencia.

Un tipo similar de epilepsia, casi siempre benigna en el sentido de que no ocurre deterioro intelectual y las crisis cesan durante la adolescencia, se vinculan con la actividad de espigas e lo lbulos occipitales

La caracterstica clnica ms comn son las alucinaciones visuales En crisis de epilepsia occipital se han publicado asimismo sensaciones de movimiento de los ojos, tinnitus o vrtigo

Un auxiliar diagnostico til es la observacin de un aumento notable de las espigas por el sueo

Epilepsia de la lactancia y el principio de la infancia La mayora de los casos se manifiesta durante el primer ao de la vida

Se caracteriza por movimientos burdos de flexin recurrentes del tronco o las extremidades y menos a menudo movimientos de extensin

Pacientes con este trastorno muestran en el EEG anomalas graves que consisten en espigas multifocales continuas y ondas lentas de gran amplitud

Este patrn no es especfico de los espasmos infantiles y con frecuencia s relacionan con otras anomalas del desarrollo adquiridas del encfalo Las convulsiones disminuyen conforme el nio madura y suele desaparecer entre el 4-5 ao de vida

Tanto las convulsiones como las anomalas del EEG responder de manera importante al tratamiento con Hormona adrenocorticotropica (ACTH), corticoesteroides o benzodiacepinas (clonazepam)

Se clasifican en 5 tipos de acurdo con los estmulos que las desencadenan:


Visual Auditivas Somatosensitivas Escritura o lectura Movimientos de ingestin de alimentos

EPILEPSIA REFLEJA VISUAL


Luz centellante, patrones visuales y colores especficos (en especial rojo), que producen parpadeo rpido o cierre de los ojos Son los tipos ms frecuentes de epilepsia refleja

EPILEPSIA REFLEJA SOMATOSENSITIVA


Un taconazo inesperado o un movimiento repentino luego de estar sentado o de haberse recostado tranquilo, o un estimulo tctil o trmico prolongado en cierta parte del cuerpo

EPILEPSIA REFLEJA AUDITIVA


Ruidos inesperados repentinos (susto), sonidos especficos, temas musicales y voces

EPIEPSIA REFLEJA ESCRITURA O LECTURA


Las crisis inducidas por lectura, voces e ingestin de alimentos son con ms frecuencia del tipo parcial complejo Las inducidas por msica suelen ser mioclnicas

Clonacepam, cido valproico, carbamacepina y fenitona, son efectivos en el control de los casos individuales de epilepsia refleja Algunos pacientes aprenden a evitar las crisis mediante la realizacin de una tarea mental, por ejemplo, pensar en algn tema que los distraiga

Epilepsia focal motora que se caracteriza por movimiento clnicos, rtmicos, persistentes de un grupo muscular (por lo general de la cara, el brazo o la pierna)

Que se repiten a intervalos casi regulares, en periodos de unos 4 segundo, y continan por horas, das, semanas o meses sin extenderse a otras partes del cuerpo

Los msculos distales de la pierna y el brazo, en especial los flexores de la mano y los dedos, se afectan con ms frecuencia que los proximales.

En la cara, las contracciones recurrentes abarcan la comisura bucal o uno o ambos prpados. En ocasiones se afectan msculos aislados del cuello o tronco en un lado

Estas crisis parciales pueden inducirse por diversas lesiones cerebrales agudas o cronicas Los pacientes con epilepsia parcial continua presenta anormalidades EEG focales ya sea alteraciones repetitivas de ondas lentas o espigas en las areas centrales del hemisferio contralateral

Se ha relacionado una gama amplia de lesiones causales (anomalas del desarrollo, encefalitis, enfermedades desmielinizantes, tumores cerebrales y afecciones degenerativas)

La epilepsia parcial continua ha sido particularmente comn en pacientes con encefalitis de Rasmussen.

Este tipo de actividad convulsiva no responde bien, o nada en lo absoluto, a los medicamentos anticonvulsivos Un ltimo recurso es la extirpacin quirrgica o la circunscripcin de la corteza con descargas

No son de naturaleza epilptica, no se deben una descarga neuronal anormal Se mencionan porque a menudo se confunden con crisis epilpticas y se tratan con anticonvulsivos

Dichas crisis son un sntoma de histeria en la mujer o de la neurosis de compensacin en hombres y mujeres que fingen enfermedad, en cuyo caso son apropiados los trminos CRISIS SIMULADAS Y SEUDOCRISIS

Por lo general la exhibicin motora en el curso de una crisis no epilpticas es suficiente para identificarla como tal

sacudida sincrnica de las extremidades y movimientos de la cabeza repetidos de lado a lado llamado a una persona para que contenga al paciente, mordedura de la mano Pataleo y temblor

Estremecimiento
sacudidas plvicas

Las seudocrisis tienden a ocurrir en presencia de otras personas Son precipitadas por factores emocionales y se prolongan por muchos minutos u horas

Con algunas excepciones, la mordedura de la lengua, la incontinencia, las cadas traumticas o la confusin estn ausentes

Las concentraciones sricas de cinasa de creatinina y prolactina son normales despus de las crisis histricas, y este aspecto puede ser til para distinguir de las convulsiones verdaderas

NATURALEZA DE LA LESIN QUE EMITE DESCARGAS

Ataques epilpticos Alteracin repentina de la funcin del SNC a causa de una descarga elctrica paroxstica de alta frecuencia, sincrnica de baja frecuencia o de alto voltaje.

La descarga convulsiva puede iniciarse en una corteza cerebral normal. Ingestin o inyeccin de sustancias Abstinencia de alcohol o de frmacos sedantes Estimulacin repetida con pulsos elctricos subconvulsivos
FENOMENO KINDLING

Activa

Las convulsiones requieren 3 condiciones:

Poblacin de neuronas patolgicament e excitables

Incremento de actividad glutaminrgic a excitadora para propagar descarga

Disminucin de actividad de proyecciones GABArgicas inhibidoras

Neuronas en lesin focal cortical emiten descargas anormales

Hiperexcitabilidad (despolarizacin parcial) Descargas irregulares (700 a 1000 por seg). Mayor permeabilidad a los iones de membrana citoplasmtica. Susceptibles a la activacin por hipertermia, hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia e hiponatremia, ciertas etapas del sueo.

Las neuronas que rodean el foco epileptgeno Hiperpolarizadas Inhibidoras y liberadoras de Acido aminobutrico gamma (GABA)

La extensin de las crisis depende de cualquier factor o agente que active las neuronas en el foco o inhiba las que los rodean.

Estudios bioqumicos epilpticos

Focos

Concentraciones extracelulares de K elevadas en las cicatrices gliales. Defecto en los canales de calcio sensibles al voltaje. Sensibles a la acetilcolina, lentitud en fijacin y eliminacin. Deficiencia de GABA

Incremento de glicina Disminucin de taurina Descenso o ascenso de cido glutmico

No se sabe si estos cambios son la causa o el resultado de la actividad convulsiva

La descarga de las neuronas que participan en el foco cortical se refleja en el EEG: 1. Serie de descargas de espigas peridicas. 2. Incremento progresivo de su amplitud y su frecuencia.

Cuando la intensidad de la descarga excede , supera la influencia inhibitoria de las neuronas circundantes y se extiende a las regiones corticales vecinas a travs de conexiones sinpticas corticocorticales cortas.

Nuevo hallazgo estimulante: basado en los trazos de EEG

Alteraciones electrogrficas sutiles hasta varios minutos antes de la descarga ctica.

Cambio en los generadores rtmicos talmicos centrales. Alteracin sutil en la actividad elctrica en la regin de una lesin focal.

Desencadenan las convulsiones.

Litt y colaboradores: Brotes prolongados de actividad de tipo convulsivo das antes de iniciarse una crisis del lbulo temporal.

Estos acontecimientos causan una cascada de cambios electrofisiolgicos que culminan en una convulsin.

La excitacin cortical se extiende a la corteza adyacente y contralateral por vas intrahemisfricas y anatmicas, interrelacionadas en los ncleos subcorticales.

Comienzan las primeras manifestaciones clnicas de las crisis convulsivas.

Signos y sntomas: dependen de la porcin del encfalo en la q la crisis se origina.

La actividad excitatoria de los ncleos subcorticales se retroalimenta hacia el foco original y hacia otras partes del cerebro anterior

Amplifica su actividad excitatoria y origina la descarga de polipuntas de alto voltaje. (EEG) Propagacin hasta las neuronas espinales (fascculos corticoespinales y reticuloespinales)

Crisis tnico-clnica generalizada.

Descargas de puntas y polipuntas - ondas generalizadas que se agrupan en oleadas

Extensin de la excitacin hasta los centros subcorticales, talmicos y del tallo cerebral

Fase tnica de la crisis convulsiva. Prdida de la conciencia. Signos de hiperactividad del SNVegetativo.

EEG: Patrn difuso de descargas de alto voltaje que aparece por toda la corteza.

Inhibicin diencefalocortical que interrumpe la descarga convulsiva: Transicin del patrn de polipuntas continuo al patrn de punta-onda. Descargas clnicas menos frecuentes Agotamiento Plum y colaboradores: incremento de 2 a 3 veces en la utilizacin de glucosa durante la descarga convulsiva.

Patrn EEG: Complejo de punta-onda: Fase Clnica de la crisis focal motora. Elemento firme de inhibicin: Crisis de ausencia: incapacidad de la excitacin para extenderse hacia la parte baja del tallo cerebral y los elementos de la ME. Patrones EEG de ambas formas generalizadas de epilepsia se genera en la neocorteza y los intensifican las influencias de las estructuras subcorticales. Epilepsia corticorreticular

Foco convulsivo activo Foco secundario persistente en el rea cortical correspondiente del hemisferio opuesto Foco en espejo

Semejante a fenmeno de Kindling.

Crisis Graves

Acidosis lctica sistmica Disminucin de pH arterial Reduccin de la saturacin arterial de oxgeno Aumento de la PCO2
Secundarios

Paro Respiratorio Actividad muscular excesiva Dao anoxiisqumico en reas del cerebro, ncleos basales y el cerebelo.

Prolongada

ELECTROENCEFALOGRAMA
Instrumento + sensible e indispensable para el Dx de epilepsia. Debe emplearse en conjunto con los datos clnicos. Entre las convulsiones un solo registro EEG muestra patrn normal hasta 30% de los pacientes con crisis de ausencia y 50% de los que experimentan epilepsia de gran mal. 30 a 40% de los pacientes epilpticos, aunque anormales entre convulsiones, no son especficos.

El EEG muestra enlentecimiento focal luego de una crisis parcial o focal. Un solo trazo de EEG obtenido durante el estado interctico es anormal en cerca de 30 a 50% de los pacientes epilpticos. 60 al 70% si se someten a 3 o ms estudios en los que se emplean medidas activadoras estndar:

1. Hiperventilacin 2. Estimulacin ftica 3. Sueo

El registro EEG durante la noche: Anormalidades focales (lbulos temporales) son + notorias en la etapa 2 del sueo.
DESAFIOS Diferencias entre patrones normales que estimulan convulsiones y descargas elctricas. Aparecen durante el sueo
Pequeas espigas agudas Actividad en poliespigas Ritmo mu lambda y occipital posterior

Patrones agudos occipitales transitorios

Otras anormalidades de Laboratorio


La MRI es el mtodo dx + importante para deteccin de anormalidades estructurales subyacentes en la epilepsia.

Despus de una crisis con un componente focal: Edema cortical focal discreto y un cambio en la seal de la secuencia FLAIR.
Despus de una crisis prolongado o edo. Epilptico: incremento de seal T2 en hipocampos.

Resonancia magntica de un paciente con una esclerosis del hipocampo izquierdo. El "brillo" del hipocampo izquierdo y el tamao disminuido del mismo (atrofia).

Resonancia magntica de un paciente que fue intervenido por epilepsia temporal resistente, resecndosele el lbulo temporal derecho.

CSF No. Pequeo de leucocitos Incremento en las protenas Pleocitosis Signo de enfermedad inflamatoria o infecciosa Error respecto a presencia de Infeccin Intracraneal

Crisis generalizadas 1. Aumento de la actividad srica de cinasa de creatina que persiste durante horas. 2. Concentraciones sricas de prolactina y otras hormonas hipotalmicas se incrementan en 10 a 20 min. 3. Incremento posctico de ACTH y Cortisol en suero (duracin + breve).

PATOLOGA DE LA EPILEPSIA
Necropsia Epilepsia primaria generalizada: encfalos normales Epilepsia secundaria: zonas de prdida neuronal y gliosis u otros signos de prdida de tejido (porencefalia, corteza disgentica, heterotopias, hamartomas, malformaciones vasculares y tumores).

Los cambios ms frecuentes:

Epilepsias focales: se atribuyen a gliosis, fibrosis, vascularizacin y cicatriz meningocerebral. Dato Histolgico con + frecuencia: Prdida bilateral de neuronas del segmento CA1(sector de Somer) de la capa de clulas Piramidales del hipocampo.

SITIO DE LA HERENCIA
Epilepsias primarias
Convulsiones neonatales familiares benignas Trastorno de inicio infantil Epilepsia mioclnica benigna de la niez Autosmica Recesiva

H. Polignica
H. Simple (mendeliano) Autosmica Dominante

Epilepsia mioclnica progresiva Enf. Unverricht-Lundborg Cuerpo de Lafora Mutaciones de genes que codifican cistatina B y una protena fosfatasa de tirosina

Epilepsia de lbulo frontal nocturna Epilepsia generalizada con convulsiones febriles Convulsiones neonatales familiares benignas Epilepsia mioclnica juvenil
Crisis de ausencia en la niez Epilepsias corticales familiares Polignica/ Autosmico Dominante Defecto en canales inicos o receptores de neurotransmisores

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

El examen de lactantes y nios tiene mayor valor ya que anormalidades: - Dismorficas - Cutneas

Permiten identificar enfermedades cerebrales causantes de epilepsias

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Estudios de laboratorio: Cuenta leucocitaria Qumica sangunea Prueba de funcin heptica Prueba de funcin tiroidea EEG MRI CT (urgencias o nios muy pequeos) Vigilancia de video

Pruebas de esfuerzo cardiaco Vigilancia Holter Prueba de mesa inclinada o basculante Vigilancia cardiaca activa Estudios del sueo

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Simulan crisis Sincope Ataques isqumicos transitorios Migraa Cadas inexplicables (ataques de cada) Sonambulismo Trastorno conductual del sueo de movimientos oculares rpidos (MOR) Los ataques de pnico Hipoglucemias Cataplexia Ataxia paroxstica

Coreoatetosis Amnesia global transitoria recurrente Seudocrisis histricas En urgencias es difcil distinguir: - Efectos poscticos de crisis no presenciada - Confusin leve post concusion cerebral o perdida leve de la conciencia con hemorragia subaracnoidea

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Son diferentes Crisis epilptica Ataque sincopal Crisis acinticas Desmayos simples Desmayos vasovagales Desmayos cardiacos con convulsiones

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis (no sincope)

posictica

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis de ausencia Breves Difciles de dx - Pedir que hiperventile - Cuente en vos alta durante 5 min. (hacen pausas o saltan 1 o 2 nmeros)

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis parciales complejas


Dx mas dificil Son variables las crisis Trastornos de conducta Trastornos de funcin psquica (mas que interrupciones de conciencia)

Puede confundirse con: - Berrinches - Histeria - Conducta sociopatica - Psicosis aguda - Esencial el Interrogatorio de los testigos de las crisis Son caractersticos - Vervalisaciones que no se recuerdan - Andar sin rumbo fijo - Conducta social inapropiada

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Epilepsia del lbulo temporal


Amnesia de parte del final de la crisis convulsiva EEG Vigilancia prolongada con video

Crisis parcial compleja leve (confundir con crisis de ausencia)


Perdida leve de la conciencia Chasquido de lo labios Seguido de un periodo de confusin y disfasia cuando las areas del lenguaje estn afectadas

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

La epilepsia complicada por embotamiento mental constitucional y confusin Dx especial No muestran retraso mental Las epilepsias se presentan mas en los retrasados mentales Las crisis recurrentes raramente muestran deterioro de intelecto (si ocurre sospechar en enf. degenerativa o metablica hereditaria) Excepciones Paciente narcotizado Crisis subclnicas frecuentes o sin control (sin convulsin) Edo. Posictico o posconvulsivo Se debe ingresar al hospital

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Migraa (no confundirse con ataque)


Trastorno neurolgico focal (en la clasica) Paso de secuencia de una mala funcin cerebral Minutos (en vez de segundos: epilepsia parcial) Aunque suele fallar cuando se conjuntan ejem: en malformacin vascular del encfalo

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataque isqumico transitorio (AIT) epilepsia parcial


Edad del paciente Pruebas de enfermedades cardiacas o de arterias cartidas Ausencia de trastorno de conciencia Amnesia Evolucin lenta de los sntomas que de las crisis convulsivas Perdida focal de la funcin sin convulsiones AIT: con sacudida de extremidades, crisis durante oclusin de la arteria basilar. Imposible diferenciar de epilepsias.

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Los ataques de cada (sin perdida de conciencia)


Son un enigma No se a comprobado relacin con trastornos circulatorios (sistema vertebrobasilar) Infrecuente con epilepsia atonica o mioclnica En conjunto con el sndrome de Lennox-Gastaut Son cadas inesperadas (ancianas, obesas sedentarias) La enfermedad degenerativa parlisis supranuclear progresiva se presenta de esta forma.

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Los ataques de cada (sin perdida de conciencia)


Distinguir de: Narcolepsia Ataxia paroxistica o coreoatetosis Amnesia global transitoria Fugas histericas Ataques de pnico Trastornos conductual del sueo MOR por crisis

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

CAUSAS PROBABLES DE ATAQUES EN DIFERENTES GRUPOS DE EDAD

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataques neonatales
Crisis convulsivas fragmentarias Movimientos repentinos Cambio de postura de una extremidad Rigidez corporal Giramiento de ojos Hacer una pausa en las respiraciones Chasquear los labios Movimientos masticatorios Movimientos de ciclismo con las piernas

Es difcil distinguir de movimientos normales hasta para los experimentados

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataques neonatales
Descargas corticales focales o multifocales Las alteraciones EEG en recin nacidos son mal formadas por la inmadurez del cerebro - Alternan periodos de supresin EEG - ondas agudas o lentas - Actividad theta discontinua - La actividad convulsiva puede manifestarse sin manifestaciones clnicas

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataques neonatales
Forma en extremo maligna de crisis neonatales Crisis neonatales 24 a 48 hrs. postparto nacimiento difcil Crisis que inician varios das o semanas despus del nacimiento Crisis convulsivas en la 1 y 2 semana de vida Casos no familiares de crisis parciales Formas benignas de polimioclono Forma benigna de mioclono nocturno neonatal

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis infantiles (primeros meses 2 aos edad)


Extensin del cuerpo (espasmos infantiles, salutatorios) sindrome de West (mas amenazadora de las
crisis convulsivas en nios)

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis infantiles (primeros meses 2 aos edad)


Forma benigna de epilepsias mioclnica infantil

Mioclono que comienza durante la lactancia con fiebre


Epilepcias parciales 3 y 13 aos de edad Encefalitis de Rasmussen En la epilepsia focal continua

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis convulsivas en la infancia tarda y durante la adolescencia


Problema epilptico mas frecuente Afrontar dos aspectos distintos: Naturaleza y tratamiento de la primera crisis convulsivas en persona normal Tratamiento de paciente que tuvo una o mas crisis convulsivas en el pasado

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Crisis convulsivas en la infancia tarda y durante la adolescencia


Epilepsias con crisis parciales complejas En el periodo interictico los paciente manifiestan: Crisis refractarias al tratamiento al principio de la vida

Contrastan con los del adolescente Epilepsia mioclnica juvenil (Nio mayor o adolscente) La teraputica

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataques de aparicin en la vida adulta secundaria a una enfermedad medica


Varias enfermedades primarias del encfalo Se anuncian por un estado convulsivo agudo Tumores cerebrales primarios o metastticos

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataques de aparicin en la vida adulta secundaria a una enfermedad medica


Crisis por abstinencia Alcohol Barbitricos Benzodiacepinas sedantes Sospechar de esto cuando aparecen por 1 vez en adultos y adolescentes Nerviosismo Depresin Se relacionan con la etapa convulsiva de la enfermedad Trastornos del sueo Temblor Desorientacin Ilusiones Alucinaciones Sensible a la estimulacin ftica

ESTUDIO CLNICO DE LAS EPILEPSIAS

Ataques de aparicin en la vida adulta secundaria a una enfermedad medica


Infecciones Meningitis bacteriana - mas en nios que en adultos - Fiebre cefalea - Cuello rgido - Puncin lumbar Sifilitica (sinrigidez ni fiebre SIDA) Encefalitis por herpes simple aguda Treponemica y parasitaria HIV Toxoplasmosis linfoma cerebral Panencefalitis esclerosante subaguda Cisticercosis Granulomas tuberculosos Sacudidas mioclonicas Convulsiones

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Encefalopatas metablicas endgenas Uremia - Convulsiva - Insuficiencia renal anurica - En necrosis tubular aguda - Enfermedad glomerular Anuria - Varios dias sin signos - Abruptamente sacudidas - Temblor - Mioclono - Crisis motoras generalizadas - Tetania - La manifestacion motora dura varios dias hasta caer en coma terminal o se recupere (enfermedad renal por medio de dilisis)

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Sndrome convulsin-temblor es con: lupus Crisis convulsivas de causas no identificadas Neoplasia generalizada

* Tienen como base la insuficiencia renal

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Crisis motoras generalizadas y multifocales Hiponatrema Hipenatremico hiperosmolar Tormenta tiroidea Porfiria Hipoglucemia Hiperglucemia Hipomagnacemia Hipocalcemia Se provocan en los de rpida evolucin, no gradualmente. No requieren tratamiento las convulsiones

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Venenos metlicos que ocasionan convulsiones El plomo (en nios) Mercurio (en nios y adultos)

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Crisis generalizadas con o sin sacudidas Encefalopata hipertensiva Sepsis Estupor heptico Insuficiencia cardiaca congestiva intratable Relacionados a una anomala metablica Estudios de sangre

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Medicamentos Causantes de epilepsias Antibitico Imipenema Familia de la penicilina (IR facilita su acumulacin) Cefapima Causan crisis mas si hay lesin cerebral estructural Antidepresivos triciclicos Bupropiona litio Inducen una sola crisis si se administran muy rapido Lidocana Aminofilina Tramadol (analgsico) Propofol (tx para convulsiones, causa estas y mioclonias intensas)

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Extrema privacin de sueo mas gran cantidad de antibiticos o medicamentos adrenrgicos, otros para el resfriado Causan nica crisis simple o doble En adultos saludables

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Cese completo de la circulacin y enfermedades cerebrovasculares Encefalopata hipxica El paro cardiaco La sofocacin Insuficiencia respiratoria Envenenamiento por CO Hasta restablecer la funcin cardiaca se inducen a: Sacudidas mioclonicas Crisis convulsivas generalizadas

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La fase mioclnica convulsiva Dura horas o das Estupor Confusin Coma Indefinidamente mioclnico convulsivo (sndrome de Lance-Adams)

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Las crisis convulsivas son raras en: Fase aguda Evolucin de una apopleja renal AIT con agitacin de la extremidad Actividad motora clnica generalizada durante la oclusin de una arteria basilar

El infarto embolico agudo del cerebro causa ataque focal cuando se inicia
Las convulsiones no se deben a oclusin arterial aguda en el cerebro Los infartos emblicos se hacen epileptgenos 10%

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Las crisis son frecuentes en:
Trombosis venosa cortical con isquemia e infartos subyacentes Encefalopata hipertensiva Prpura trobocitopenica trombotica Rotura de neurisma sacular Hemorragias cerebrales subcorticales espontneas o traumticas (muy epileptgena) (epilptico no convulsivo) (epilptico no convulsivo) (1 o 2 convulsiones g.) (conv. focales recurrentes)

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Convulsiones con lesiones agudas de la cabeza Despus de una (1 o 2 conv. breves) concusin grave Todas son con contracciones rpidas clnicas y de fase tnica breve y con desmayo EEG: normal Estudios de imagen: concusin pequea Tx: anticonvulsivos por varios meses

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Crisis convulsivas durante el embarazo 2 problemas: Epilptica que se embaraza (no cambian) La que tiene su primera convulsin durante el embarazo Nios nacen muertos Retraso mental Convulsiones no febriles doble en descendientes Fenobarbital: coagulopata en el feto expuesto (corrige con vit. K)

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Eclampsia Presenta en el 3 trimestre del embarazo Anunciado como hipertensin y convulsin (en racimos) Inducir el parto o cesrea Manejar crisis como las de la encefalopata hipertensiva Tx: sulfato de magnesio, para prevenir. En las epilepsias gestacional que no es toxica cerca de 25% presentan enfermedad (neoplsica, vascular o traumtica) persistentes.

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Crisis focales o generalizadas en la vida adulta tarda


Incrementa conforme la poblacin envejece 11.9 x 100 000 (42-60 aos) 82 x 100 000 (60 o mas) Inician con crisis de tipo parcial o generalizado Se sospecha de: tumor 1 o 2 Infarto que no se declaro Estudios CT y MRI

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Crisis focales o generalizadas en la vida adulta tarda


Infarto de corteza cerebral Da convulsiones recurrentes parciales o generalizadas Los infartos previos es lo mas frecuente subyacente a el estado epilptico Contusiones traumticas Encfalomalacia cortical y subcortical Crisis (alcohlicos) En los estudios se localizan en porcin anterior del lbulo frontal y temporal

TRATAMIENTO ANTIEPILPTICO

El tratamiento se divide en cuatro modalidades:


1. 2. 3. 4. Empleo de frmacos antiepilpticos. Reseccin quirrgica de los focos epilpticos. Remocin de los factores causantes. Regulacin de la actividad fsica y mental.

EMPLEO DE ANTIEPILPTICOS:
Crisis controladas por completo o casi en 70%. Frecuencia y gravedad se reduce en 20-25%. La vida media determina el consumo en el da. Si no se controlan con el primer frmaco se intenta con uno diferente. La abstinencia repentina de un medicamento incrementa la frecuencia de las crisis o producir un estado epilptico an administrando un frmaco nuevo.

El empleo del medicamento eficaz, debe mantenerse por aos o en forma indefinida. El Tx se facilita cuando el paciente anota sus medicamentos diarios y el nmero, la hora y las circunstancias de la crisis. La concentracin srica no es una medicin precisa de la cantidad de frmaco que llega al encfalo-fijacin en albmina y no penetracin del tejido nervioso.

Cuando se administra un frmaco deben considerarse sus posibles interacciones (cloranfenicol-acumulacin de fenitona y fenobarbital, eritromicina-acumulacin de carbamacepina).

Hay que administrar anticonvulsivos por 6 a 12 meses y revalorar al paciente.


Los pacientes con epilepsia mioclnica juvenil deben continuar con el Tx toda su vida.

MECANISMOS DE ACCIN
Facilitan la inhibicin GABArgica

Canales De sodio

INHIBEN

Canales de calcio

Excitacin glutamatrgica

NOMBRE GENRICO

NIOS MG/KG

ADULTOS, MG/DA

INDICACIONES TERAPUTICAS

VIDA MEDIA

PRINCIPALES ANTICONVULSIVOS USADOS COMO MONOTERAPIA Valproato 30-60 1000-3000 Tnico-clnica gen, parcial, ausencia, mioclnica. Tnico-clnica gen, parcial, ausencia, mioclnica. Tnico-clnica gen, parcial. Tnico-clnica gen, parcial. Generalizada. 6-15 hrs.

Fenitona

4a7

300-400

12-36 hrs.

Carbamacepina Fenobarbital Lamotrigina

20-30 3-5 (8 lactantes) 0.5

600-1200 90-200 3-500

14-25 hrs. 40-120 hrs. 15-60 hrs.

NOMBRE GENRICO Topiramato

NIOS MG/KG

ADULTOS, MG/DA 400

INDICACIONES TERAPUTICAS Tnico-clnica gen, ausencia atpica, mioclnica, parcial Parcial y subsecund, generalizada, de Lennox-Gastaut Parcial y subsec., generalizada. Parcial y subsec., generalizada. Tnico- clnica gen, Parcial. Ausencia. Ausencia. Espasmos infantiles. Ausencia, mioclono.

VIDA MEDIA 20-30

ANTICONVULSIVOS ADJUNTOS Y DE USO ESPECIAL

Vigabatrina

4000

20-40

Tiagabina Gabapentina Primidona Etosuximida Metosuximida ACTH Clonacepam 30-60 10-25 20-40 10-20 40-60U 0.01-0.2

30-60 900-1800 750-1500 750-1500 500-1000 2-10

7-9 5-7 6-18 20-60 28-50 18-50

NOMBRE GENRICO Diacepam Loracepam Midazolam Propofol Fostenitona

NIOS, MG/KG 0.15-2

ADULTOS, MG/DA 2-20 0.1-0.4

INDICACIONES TERAPUTICAS Estado epilptico Estado epilptico Estado epilptico Estado epilptico Estado epilptico

ANTICONVULSIVOS PARA EL ESTADO EPILPTICO 0.03-0.22 2-20 2.5-3.5 30-50 2-8 1000-1500

ELECCIONES DE MEDICAMENTOS POR TIPO DE ATAQUE


TIPO DE CRISIS Tnico- clnica ELECCIN INICIAL Fenitona, carbamacepina, valproato Valproato Carbamacepina, fenitona Valproato Vlaproato ELECCIN ALTERNATIVA Lamotrigina, oxcarbacepina.

Mioclnica Parcial De ausencia. Inclasificable

Lamotrigina Valproato, lamotrigina, oxcarbacina Etosuximida, lamotrigina Lamotrigina

ELECCIONES DE MEDICAMENTOS EN ATAQUES EPILPTICOS DE LA NIZ


TIPO DE CRISIS Tnicoclnica Mioclnica De ausencia Parcial Espasmos Infantiles LennoxGastaut ELECCIN INICIAL Valproato, carbamacepina Valproato Valproato Carbamacepina, fenitona Vigabatrina, corticoesteroides Valproato ELECCIN ALTERNATIVA Lamotrigina, oxcarbacina. Lamotrigina. TERCERA OPCIN Fenitona Fenobarbital, Clobazam Lamotrigina, Vigabatrina Lamotrigina Felbamato

Lamotrigina, etosuximida. Clobazam Valproato, Gabapentina, Oxcarbacina. Valproato Topiramato, Lamotrigina.

EFECTOS ADVERSOS DE LOS ANTIEPILPTICOS


Disminucin de la densidad sea. Osteoporosis. Degradacin de la vitamina D por va enzimtica.

FENITONA
Oral e intravenosa. Efectos secundarios: exantema, fiebre, linfadenopata, eosinofilia. Sobredosis: ataxia, diplopa y estupor. Uso prolongado: hirsutismo, hipertrofia gingival y tosquedad de rasgos faciales en nios. Administracin por dcadas: neuropata perifrica y degeneracin cerebelosa, antifolato en sangre, interferencia con el metabolismo de vit.K

CARBAMACEPINA
Efectos secundarios: pancitopenia, leucopenia, hiponatremia y diabetes inspida.

VALPROATO
La combinacin con inductores de enzimas hepticas, riesgo de hepatotoxicidad, incremetos de amoniaco y deterioros de pruebas hepticas. Como principal problema: aumento de peso 5.8Kg promedio.

FENOBARBITAL
Efectos txicos: somnolencia, pereza mental, nistagmo y tambaleo.

SUPRESIN INMEDIATA
Loracepam o diacepam, 2-4mg/min IV hasta dosis total de 10-15mg.

INICIO O NUEVA CARGA DE ANTICONVULSIVOS


Fenitona, 15-18mg/Kg IV a 25-50mg/min en sol. salina normal o fosfenitona a 50-75mg/min

DOSIS ANESTSICAS GENERLAES CUANDO EL ESTADO PERSISTE


Midazolam, dosis de carga de 0.2mg/Kg seguida de venoclisis a 0.1-0.4mg/Kg/hr o propofol 2mg/kg/hr.

Tx ADICIONAL SI PERSISTEN DESPUS DE VARIAS HORAS


Aadir valproato o fenobarbital, 10mg/min, hasta 20mg/kg como adicionales intravenosos, o carbamacepina o levetiracetam por SNG si hay actividad gstrica e i ntestinal. En caso de parlisis neuromuscular:
Vigilancia con EEG. Pentobarbital, 10mg/kg/hr. Anestsicos por inhalacin (isoflurano).

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Es recomendada en aquellos pacientes en los que el Tx farmacolgico no es eficaz (25%). Los candidatos ms favorables son los que padecen convulsiones parciales complejas y un foco unilateral en el lbulo temporal.

Slo 10% de los enfermos no mejoran con nada y menos del 5% empeoran. La reduccin quirrgica o endovascular de las malformaciones arteriovenosas por lo general disminuye la frecuencia de crisis.

EVALUACIN PRE-QUIRRGICA
Registro prolongado vdeo-EEG (electroencefalogrfico): filmacin continua en vdeo para captar las crisis y registrar la actividad elctrica cerebral mediante el electroencefalograma (EEG) continuo.

Resonancia Magntica Cerebral (RM): imprescindible en la evaluacin del paciente que no se controla con medicaciones y su capacidad para mostrar lesiones es muy superior al TAC (scanner) cerebral. Las lesiones ms frecuentes son los tumores cerebrales benignos, las malformaciones o las cicatrices.

Pruebas de imagen funcional: * SPECT cerebral: mide el flujo sanguneo cerebral. Se inyecta en el brazo una sustancia con muy poca radiactividad que cuando llega al cerebro indica como se distribuye la sangre. El SPECT da una foto del flujo sanguneo del cerebro en un momento determinado.

Estudio neuropsicolgico: valora el nivel cognitivo (inteligencia, memoria, lenguaje) o de desarrollo en el nio pequeo. Los dficits neuropsicolgicos ayudan a definir donde est el foco epilptico y a valorar el riesgo que la ciruga pueda tener sobre ciertas funciones muy importantes (capacidad de hablar, entender y memorizar).

Tcnicas invasivas para la localizacin del foco epilptico.

TIPOS DE CIRUGA
Ciruga para extirpar el lugar de origen de la convulsin.
Lobectoma o lesionectoma.

Transeccin sub-pial mltiple.


Secciones verticales de la corteza.

Callosotoma.
Procedimiento paliativo cuyo objetivo es interrumpir la propagacin de la descarga elctrica de un hemisferio a otro al seccionar la mayora de los tractos interhemisfricos.

Hemisferectoma y hemisferotoma.
Exresis del hemisferio lesionado con conservacin nicamente de los ncleos grises centrales

REGULACIN DE LA ACTIVIDAD FSICA Y MENTAL


Factores como:
Prdida de sueo Abuso de alcohol u otras sustancias. Hacer ejercicio fsico.

No debe conducir automviles, operar mquinas sin proteccin, subir por escaleras o asearse en la baera con la puerta cerrada. Motivar al nio para ir a la escuela y a los adultos a trabajar.

OTRAS MEDIDAS TERAPUTICAS


DIETA CETGENA: ayuno por un da o ms para inducir cetosis seguido por dieta en la que 80 a 90% de las caloras se deriva de la grasa. Eficaz en casos resistentes en la niez.

ESTIMULACIN DEL NERVIO VAGO:


Tcnica experimental en los casos de crisis parciales intratables y generalizadas.
Se implanta un aparato en la pared anterior del trax y se conectan electrodos de estimulacin al vago a la altura de la bifurcacin de la cartida izquierda.

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