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La enfermedad de von willebrand (EVW) es el trastorno de

la coagulacin ms comn, que afecta a cerca del 1% de la poblacin mundial.

Con sntomas

leves, una considerable mayora de pacientes permanece sin diagnosticar.

-Trastorno hemorrgico hereditario.

-Ms comn en los seres humanos.

-Presencia de cantidades reducidas de FVW

-Formas anormales del FVW en el torrente sanguneo.

I.
II.

HEMOSTASIA PRIMARIA es esencial para la formacin del coagulo plaquetario por sus funciones en la adhesin y agregacin plaquetaria a travs de los grandes multmeros del FVW.
Hemostasia secundaria integra un complejo con el factor viii por medio de una unin no covalente protegiendo a este factor de la degradacin enzimtica.

PROTENA

CARACTERISTICAS
Protena multimerica compuesta de varias subunidades; cada una de estas contiene 2050 aminocidos y 22 carbohidratos.

FUNCIN

FACTOR DE VON WILLEBRAND.

I. Es la protena encargada de promover la adhesin de las plaquetas a la pared del vaso Es codificada por el gen y su agregacin. localizado en brazo corto II. Adems, es la protena del cromosoma 12. encargada de transportar el Factor VIII. El gen del FVW se sintetiza III. Impide que el F VIII sea en dos tipos de clulas: endotelio vascular. degradado cuando anda megacariocitos. circulando.

En el retculo endoplasmtico sucede la glicosilacin.

Se forma el pre pro FVW que se dimeriza en R.E.

Los dmeros se multidimerizan en el A. Golgi y se forma una protena larga.

Las reservas se guardan en los grnulos de Weibel Palade en el endotelio.

liberados por la induccin con trombina, fibrina y con histamina a la circulacin.

* Estos grnulos pueden ser

Defecto hemorrgico hereditario


ms frecuentemente.

Sin predominio de sexo. En la poblacin blanca se estima


una frecuencia desde 30 casos por 1 milln de habitantes, hasta 1% de la poblacin.

La EVW se divide en tres tipos. I. Tipo 1 deficiencia parcial del FVW II. Tipo 2 con defecto cualitativos del FVW Tipo 2a: disminucin de la funcin dependiente
plaquetas, con multmeros anormales.

de las

Tipo 2b: incremento de la afinidad para la fijacin plaquetaria. Tipo 2m: disminucin de la funcin dependiente de las
plaquetas, con multmeros normales.

Tipo 2n: disminucin de la fijacin al FVIII


III.
Tipo 3 ausencia del FVW.

El diagnstico de la EVW requiere atencin a tres componentes clnicos y de laboratorio:

I.

II. Historial familiar de hemorragias


excesivas.

Historial personal de hemorragias mucocutneas excesivas.

III.Evaluacin de laboratorio que sea


consistente con un defecto cuantitativo y/o cualitativo del FVW.

La evaluacin clnica de la EVW se fundamenta en gran medida


en la obtencin de un historial personal objetivo de hemorragias mucocutneas excesivas.

Epistaxis recurrentes Laceraciones con hemorragias prolongadas. Propensin a los moretones. Hemorragia gingival. Menorragia. Hemorragias prolongadas posteriores a intervenciones quirrgicas. Hemorragia despus del parto.

En algunas mujeres con EVW, la menorragia podra ser la


nica manifestacin hemorrgica. Por ende, es particularmente importante realizar una evaluacin detallada del historial menstrual de la paciente.

Los componentes esenciales del diagnstico de la EVW incluyen mediciones cuantitativas y cualitativas del FVW y del FVIII.

Biometra hemtica. (BH) TIEMPO DE HEMORRAGIA (TH) TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA. (TTPa) TIEMPO DE PROTOMBINA (TP) TIEMPO DE TROMBINA (TT)

DESMOPRESINA:

SE RECOMIENDA EN PACIENTES con EVW TIPO 1 DEMOSTRADO


PREVIAMENTE POR LA PRUBEA DE RESPUESTA.

Es administrada en nios y adultos 0.3 g/kg de peso en 20-30 ml


de solucin fisiolgica en infusin contina durante 30 minutos por va intravenosa.

Aumentara el factor vii y el fvw de 3-5 veces de las


concentraciones basales , en un lapso de 30-60 minutos cada 8-12 horas y no mas de 72 hrs.

No debe administrarse en <2 aos.

ANTIFIBRINOLIOTICOS: Recomendado en hemorragias en mucosas o postquirrgicas en


pacientes con hemofilia a o b.

Pueden administrarse en forma sistmica o local,

(cido epsiln aminocaprico amicar ) dsis: 50 -60 mg/kg/6hrs.

Acido trenexmico (10-15 mg/kg/8hrs) vo. Iv. O tpica.

CONCENTRADOS DE FACTOR WILLEBRAND.

Terapia sustitutiva con concentrados de factor viii que


contengan FVW.

Tiene una efectividad del 96%. Dsis es de 26 ui /kg.

GRACIAS.

.
Son Almacenan

ATRS.

unos grnulos de almacenamiento que poseen las clulas del endotelio que revisten el interior de los vasos sanguneos y del corazn. y liberan principalmente dos molculas, el factor de von willebrand y la p-selectina, por lo que juegan un papel fundamental en la hemostasis y la inflamacin. El factor de von willebrand acta atrayendo plaquetas al lugar donde ha ocurrido el dao al tejido y es tambin importante actuando como cofactor para el factor viii de coagulacin sangunea.

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