MIOPATAS INFLAMATORIAS

OSCAR SEBASTIN PONCE CASTAEDA DRA. ALICIA GARCA 7C REUMATOLOGA

INTRODUCCIN
Las miopatas inflamatorias idiopticas son un grupo heterogneo de

alteraciones caracterizadas por debilidad muscular del msculo estriado predominando los flexores del cuello, cintura escapular y cintura plvica, histolgicamente es una proceso inflamatorio crnico no supurativo con necrosis de la fibras musculares.
Su incidencia es baja con reportes que van de 0.5 a 8.4 casos por milln.

La distribucin en su presentacin es bimodal encontrando una mayor prevalencia en los rangos de edad de 10 a 15 aos y de los 45 a los 60 aos, la proporcin por gnero es mayor en las mujeres.

CLASIFICACIN CLNICA:

1.-Polimiositis 2.-Dermatomiositis del adulto 3.-Dermatomiositis juvenil 4.-Miositis asociada a enfermedades del tejido conectivo 5.-Miositis asociada a neoplasias

POLIMIOSITIS

Debilidad muscular proximal y simtrica. Se instala en forma lenta y progresiva.

Afecta cintura pelviana, escapular y msculos del cuello.

Atrofias musculares en fases tardas. No es habitual la afectacin de msculos faciales y extraoculares.

DERMATOMIOSITIS PRIMARIA IDIOPTICA DEL ADULTO.

Manifestaciones patognomnicas

1. Ppulas de Gottron. Son ppulas violceas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas. 2. Signo de Gottron. Son mculas o placas eritematosas o violceas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalngicas, metacarpofalngicas, codosy rodillas.
Lesiones clnicas caractersticas

1. Telangiectasias periungueales. 2. Eritema en heliotropo.

3. Eritema maculoviolceo simtrico en manos, brazos y antebrazos, zona central de cara, cuello y troncosuperior (regin posterior: signo del chal, regin anterior:signo en V).
4. Manos de mecnico, con presencia de hiperqueratosis bilateral y simtrica confluente con hiperpigmentacin en palmas y dedos.

 B. Manifestaciones no cutneas
La afeccin muscular es simtrica, con debilidad que se inicia en semanas o

meses, se presenta con afeccin de las cinturas plvica y escapular.

El compromiso gastrointestinal puede ir desde el reflujo gastroesofgico, con

disminucin del vaciamiento gstrico, disfagia y dismotilidad esofgica, hasta la disminucin de la motilidad intestinal, la incontinencia rectal y la perforacin secundaria a vasculopata.
El compromiso del sistema respiratorio se ve reflejado por la enfermedad

pulmonar intersticial tipo bronquiolitis, neumona y dao alveolar difuso que conduce hacia disnea y tos. Puede haber neumonitis por aspiracin, derrame pleural, hipertensin pulmonar y neumotrax espontneo.
Las alteraciones cardiacas incluyen cambios en la conduccin con arritmia,

miocarditis, insuficiencia cardiaca congestiva, derrame pericrdico y pericarditis.

MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION

Predomina en el sexo masculino. Edad promedio > 50 aos. Instalacin muy lenta, en meses o aos. Adopta una distribucin ms distal que proximal. Afecta msculos flexores de las manos y extensores de los pies. Electromiograma de tipo mixto. Histopatologia caracterstica.

DIAGNOSTICO
infiltrado inflamatorio por linfocitos mas frecuente en el endomisio ,

afeccin por linfocitos t (cd8)

inmunohistoquimica: para identificar el tipo de clulas del infiltrado ,

clulas del complemento

elevacin de enzimas musculares (cpk ), aldolasa ast, alt, dhl

bhc(anemia), vsg , factor reumatoide.

electromiografa: patrn miopatico auto anticuerpos: u1rnp, anti pm/sCL, anti ku, ssa)

tele de torax, ekg

TRATAMIENTO
Esteroides: 1 mg/kg/da, dosis mximas 60 a 80 mg/da como primera

eleccin.
Metotrexato: (VO 7.5 a 25 mg/Sem.-VIV hasta 50 mg/Sem.)

Azatioprina: 2-3 mg/kg/da (hasta 150 mg)

Ciclosporina: 100-150 mg dos veces por da. Micofenolato Mofetil: 2 g/da En aquellos casos de MI refractarias se puede utilizar:

MTX + AZT
Inmunoglobulinas Intravenosas (2 g/kg/da-2 a 6 meses) Ciclofosfamida (pulsos) Esteroides (pulsos)

Hombre de 72 aos de edad, originario y residente de la Ciudad de Mxico. APP: refiere artritis en manos de 15 aos de evolucin posterior a traumatismo. Presenta una dermatosis de 18 meses de evolucin, diseminada a: cara en regin periocular, cuello, tronco en la zona V del escote y abdomen, y extremidades superiores, caracterizada por mculas y ppulas eritematoviolceas, cubiertas por escama fina, pruriginosas que confluan en placas de diversas formas y tamaos, acompaados de debilidad para la deambulacin, dificultad para adoptar la posicin supina y para levantar los brazos. Se realizaron exmenes de laboratorio, encontrando BH, QS y perfil de lpidos normales, TGP: 57 mg/dL, TGO: 60 mg/dL, CPK 181, VSG: 37 mm/HR. El estudio electromiogrfico de los msculos deltoides, bceps braquial y tibial anterior, fue compatible con miopata inflamatoria. Se tom biopsia de msculo de la regin deltoidea en donde se observan algunos haces musculares con prdida de la afinidad tintorial y de estriacin, situacinque se hace ms evidente con tincin tricrmica de Masson. Hay presencia de linfocitos en cantidad moderada que se infiltran entre los haces musculares

Se trata de una paciente de 33 aos de edad, de la raza negra con antecedentes de salud. Un mes previo a su ingreso comenz a notar disminucin de la fuerza muscular en miembros superiores e inferiores, a predominio de los ltimos. Lo anterior se exacerba cuando la paciente camina, cuando trata de incorporarse desde la posicin de sentado y cuando se peina. Le resulta imposible subir escaleras o erguirse si se acuclilla. Refiere adems disfagia de menor tiempo de evolucin para los alimentos slidos. Examen fsico: Mucosas y tejido celular subcutneo sin alteraciones. Aparato respiratorio y cardiovascular: normales. Exploracin del abdomen negativa. Sistema nervioso: consciente, orientada, lenguaje claro y coherente. Sensibilidad y reflectividad conservadas. Fuerza muscular segmentaria disminuida a nivel de los msculos deltoides y de la cintura pelviana con imposibilidad para incorporarse desde la posicin de cuclillas y limitacin para hacerlo desde la posicin de sentado. Pares craneales sin alteraciones. Exmenes complementarios. Hemograma con diferencial y eritrosedimentacin normales. glicemia, urea, creatinina, cido rico, Calcio y Fsforo sricos, protena C reactiva y protenas totales y fraccionadas normales. Transaminasas elevadas: transaminasa glutmico oxalactica (TGO) 450 U/L y transaminasa glutmico pirvica (TGP) 259 U/L. Factor reumatoideo elevado (128U/L). Inmunoglobulinas (IgA, IgG, IgM) dentro de lmites normales. Complemento srico (C3, C4) normal. Enzimas elevadas: deshidrogenasa lctica (LDH) 1645 U/L, creatinfosfokinasa (CPK) 1693 U/L. Hormonas tiroideas (TSH, T4) normales. Clulas LE negativas. Rx de trax PA: ndice cardiotorcico normal, no alteraciones pleuropulmonares. Rx de columna lumbosacra AP y lateral: acentuacin de la lordosis lumbar. Signos de osteoporosis. Ultrasonido abdominal normal. Electrocardiograma normal.