FACULTAD DE MEDICINA VETRINARIA Y ZOOTECNIA LOS PRIONES

CURSO: MICROBIOLOGIA E INMUNOLOGIA II DOCENTE: MVZ. MARTIN PINEDA EQUICIO INTEGRANTES: FLORES JARA EVELYN R. PERALTA JHOEL C M J
ABANCAY APURIMAC PERU 2013 - I

El PRION

INTRODUCCIN

DEFINICION
Pequeas partculas infecciosas y patgenas (ej. enfermedad de las "vacas locas). Compuestos por protenas PPr. Tienen un gran poder de asociacin. Poseen afinidad por las protenas hidrfilas de las membranas celulares. Tienen capacidad para producir nuevos priones, especialmente en clulas nerviosas. Se transmiten verticalmente , como cualquier enfermedad hereditaria pero tambin horizontalmente, mediante el contagio entre individuos de igual o distinta especie.

beta o lmina plegada

PRIONES
alfa hlice

PRIONES
Son partculas protenicas infecciosas. Las enfermedades que producen suelen ser mortales (TSEs). Segn la hiptesis de la protena sola la protena infecciosa provoca un cambio conformacional en la protena normal, transformndola en infecciosa.

Estructura normal de la protena del prin (PrPc)

Forma infecciosa de la protena del prin (PrPsc)

PRIONES

Estructura terciaria de la protena del prin

patgena

normal

ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES En el hombre

Kuru Enf. de Creutzfeldt Jakob Enf. de GerstmannStrussler-Scheinker Insomnio Familiar letal

En animales

Prurito lumbar(Scrapie)

Encefalopata Espongiforme Encefalopata Transmisible Enf.de las vacas locas

PROTENA DEL PRION

El prion del prrito lumbar contiene una sola protena: PrP. Gracias a la identificacin de 15 a.a en un extremo de la PrP se pudo establecer que las cl. del hmster portaban un gen para la PrP. La PrP se manifiesta de 2 formas: Inocua o PrP celular ( suseptible a degradacin ). Hlice Causante de enfermedad (inmune a degradacin de proteasas) Hebras otras transf. Estrucurales explicaran efectos diferenciales.

PrP, HLICE , HOJA PLEGADA

Para demostrar su infectividad...

Al aislar el gen se estableci que ste resida en los cromosomas. Sus copias seran inyectadas y as induciran la enfermedad, esto no fue posible debido a que se sintetizaba la PrP celular.

Al comparar un gen clonado de PrP de un afectado de GSS, con los genes de PrP sanos, se observa una mutacin en un par de bases (codn 102), en que se reemplaza prolina por leucina. Las mutaciones del gen de PrP hacen ,a las protenas resultantes, susceptibles al cambio desde una forma helicoidal hacia la hoja .

PROPAGACIN DE LA PrP La PrP se propaga al entrar en contacto con molculas normales de PrP, deformando su plegamiento y estimula el cambio conformacional,(membrana interna). Se inicia una cascada en la que las molculas recin transformadas inducen la transformacin de otras normales.

ETAPAS

a) PrP patolgica entra en contacto con PrP normal cambios en plegamiento conformacin patolgica byc) PrP patolgica ataca a otras PrP normales, y as susecivamente d) PrP patolgica alcanza niveles peligrosos

DAO EN LAS CLULAS POR PrP La conversin de PrP normal en patolgica se produce al interior de las neuronas, acumulandose en los lisosomas.

Estas vesculas repletas estallan y lesionan a las cl.

stas mueren dejando oquedades en el cerebro (zonas blancas). Y formndose placas de PrP (indicador de enfermedad prinica). Priones libres atacan otras cl.

EPIDEMIA DE LAS VACAS LOCAS

Existe algo que impide que los priones producidos por una especie induzcan la enf. En otras.
Cuanto ms se asemeje la secuencia de una mol. De PrP patolgica a la secuencia del PrP del huesped, mayor probabilidad de que adquiera la enf. Prinica. Por ejemplo: La PrP bovina difiere de la ovina en slo 7 posiciones. La PrP humana difiere de la bovina en ms de 30. Por lo tanto, la transmicin de la vaca al hombre, parece Bastante remota.

ENFERMEDADES PRINICAS

La produccin excesiva de PrP conduce a la neurodegeneracin y a la destruccin de msculos y de nervios perifricos. La enfermadad espordica comienza cuando el desgaste de los mecanismos vitales probocar una mutacin del gen de la PrP, en una cl. del organismo. As adquirira la conformacin del prrito lumbar y as propagarse. Las padecen personas de edad media o avanzada