Enfermedad de Kawasaki

sndrome de los ganglios linfticos

mucocutneos

Definicin

Es es una enfermedad aguda y febril de los nios que se extiende a varios aparatos y sistemas. Proceso idioptico con afeccin poco comn en los nios que involucra inflamacin de los vasos sanguneos, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.

Caracteristicas
Enfermedad multisistmica. Vasculitis de pequeos y medianos vasos. Sx linfadenitis cervical aguda no supurativa, alteraciones en la piel y las mucosas del tipo de edema, congestin conjuntival. Sx eritema de la cavidad bucal, labios y palmas de las manos, descamacin de la piel en la punta de los dedos. Ms frecuente en varones, y casi el 80% en menores de 5 aos pero su frecuencia mxima a los dos aos o antes.

Epidemiologa
o Se descubri en Japn. o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 nios menores 5 aos. o Ms frecuente varones, con una relacin de 1,6:1. o Alrededor de 2.500 nios son Dx en E.U. al ao. o Menos 1 % morir por complicaciones. o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%. o Es la segunda vasculitis sistmica mas frecuente en la infancia. o Principal causa de cardiopata adquirida en nios en E.U.

Etiologa
DESCONOCIDA ACTIVACIN DEL SISTEMA INMUNE

Predisposicin gentica Gen CCR5

PREDOMINIO EN PRIMAVERA E INICIO DEL VERANO

VIRALES: PARVOVIRUS B19, CITOMEGALOVIRU S, EPSTEIN-BARR

SUGIEREN UN PROCESO INFECCIOSO

BACTERIAS: MYCOPLASMA PNEUMONIAE, STREPTOCOCCUS SANGUIS.

Fisiopatologa

Colonizacin de la mucosa digestiva del individuo por microorganismo productor de superantgeno. Absorcin de toxina por mucosa inflamada. Estimulacin de mononucleares locales o circulantes.

Produccin de citocinas pro-inflamatorias. Expresin de neoantgenos en clulas de la superficie del endotelio vascular en respuesta a estimulacin inducida por citocina. Susceptibilidad de clulas endoteliales al ataque de anticuerpos citotxicos y clulas T activadas.

FASES CLNICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Aguda (1-2 semanas)

Los sntomas ms comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento farngeo), aumento en el tamao de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. Se eleva la VSG.

Subaguda (10-25 das)

Los sntomas anteriores van desapareciendo. Lo ms llamativo en esta fase es la descamacin de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparicin de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La alteracin analtica ms importante es la elevacin de las plaquetas o trombocitosis.

Fases
Clnica:

Aguda (0-11 das)

Fiebre. Conjuntivitis. Lesiones orales. Adenopatas. Exantema. Cambios en extremidades.

Subaguda (11-22 das)

Descamacin de palmas y plantas. Aneurismas palpables.

Convalecencia (22-62 das)

Resolucin con o sin secuelas. Puede persistir la conjuntivitis. Alteraciones cutneas como xerosis o eczema.

Complicaciones:

Letargia. Irritabilidad. Meningitis linfocitaria. Uvetis. Insuficiencia cardiaca/mitral. Miocarditis/pericarditis. Hepatitis. Dolor abdominal/diarrea. Piuria estril. Artritis precoz.

Aneurismas coronarios. Insuficiencia mitral. Infarto agudo de miocardio. Artritis tarda.

Persisten artritis y aneurismas

Enfermedad de Kawasaki
Clnica:
Fiebre por mas de 5 das (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios:
Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 98%

Enfermedad de Kawasaki
Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

Enfermedad de Kawasaki
Rash generalizado, polimrfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

Enfermedad de Kawasaki
Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. 66%

Enfermedad de Kawasaki
Surcos transversos en uas de los dedos. (Lneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los sntomas.

Enfermedad de Kawasaki
Adenopatas cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro. 44%

Diagnstico Diferencial
Sarampin Epstein Bar Rickettsia Leptospirosis Escarlatina Sx.choque toxico ARJ Stevens Johnson Hipersensibilidad mercurio Reaccin a drogas

Diagnstico

Se requieren 4 de los 5 criterios Dx:

1) Inyeccin conjuntival bilateral (dolorosa). Exantema polimorfo no vesicular (predomine en tronco y en ocasiones en regin perianal).

Hallazgos en estudios de laboratorio:

Leucocitosis Neutrofilia Anemia normoctica normocrmica Trombocitosis + 1 000 000 Elevacin de la velocidad de sedimentacin globular. Elevacin de la protena C reactiva.

2)

3)

Cambios en labios y cavidad bucal.

Cambios en las zonas distales de las extremidades. Adenopata cervical.

4)

5)

Manifestaciones cardiovasculares

Enfermedad de Kawasaki

Presencia de 5 criterios 4 criterios + aneurismas coronarios

Fiebre de 5 o ms das Linfadenopata

Conjuntivitis Cambios la mucosa oral

Exantema Cambios en las extremidades

Tiene Criterios

No

Buscar otras posibles causas

Es EK completo

No

Solicitar estudios de laboratorio: BH (Plaquetas) PCR VSG

Solicitar estudios de laboratorio: BH (Plaquetas) PCR VSG

Iniciar Tratamiento Tomar Ecocardiograma

PCR > 3.0 mg/Dl VSG > 40 mm/hr

No Buscar otras posibles causas

Diagnostico Hallazgos:
Respiratorios: neumonitis intersticial leve. Cardiovasculares: Taquicardia, miocarditis, derrames Pericardico pequeos, aneurismas coronarios luego de 7 das de enfermo. Gastrointestinales: vomito, diarrea, dolor abdominal, pancreatitis, hepatitis leve. Reumatolgicos: artralgias y artritis. Neurolgicos: irritabilidad, letargo, y anormalidades en los pares craneales, meningitis asptica. Piel y anexos: surcos transversales uas(lineas de Beau). Hematolgicas: leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis.

Complicaciones (patologa sin tratar) 10 a 14 das:

Vasculitis. Afeccin arterias coronarias. Inflamacin al miocardio. Alteracin funcional vlvulas cardiacas. Arritmias.

Frmacos usados para el Tx

Inmunoglobulina G no modificada IV 2gr/Kg DU entre das 5 y 10 admin infusin continua durante 12 hrs
AAC 80-100mg/kg/Da en 4 dosis hasta 72hra despus de remisin de fiebre, posteriormente reducirla a por 68semanas
Infliximab 3 dosis de 5 mg/k administradas IV semanas 0, 2 y 6. Si obtenemos buena respuesta teraputica y se decide mantener el tx se administra una dosis cada 8 semanas (fase de mantenimiento) si falla metilprednisolona

Metilprednisolona 30mg/kg/da(solo tx refractario)

No se recomienda uso de corticoesteroides, plasmaferesis, citotxicos ni MAB como Tx inicial

Antibiticos. (no indicado), Inmunizaciones: aun no comprobadas.

Efectos secundarios, la IGIV puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis asptica.

Pronstico
Depender en primer lugar de la aparicin de complicaciones cardiovasculares. Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopata: Edad por debajo del ao. Sexo masculino. Fiebre con duracin superior a 16 das. Cardiomegalias. Arritmias. La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de los pacientes.

Gracias