Sndrome Nefrtico

Jaime Fons Moreno

Servicio Pediatra Hospital Clnico Valencia

Pared capilar glomerular normal

Pared capilar glomerular

Protenas urinarias
PM IgG Transferrina 156000 79500 Tipo de proteinuria Glomerular no selectiva Glomerular selectiva

Albmina 1-microglobulina Proteina unida al retinol 2-microglobulina

66500 31000 21000

11600

Tubular

Edema
Proteinuria >40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL

Hipercolesterolemia

Sndrome Nefrtico

Incidencia

2-3 (7) nuevos casos /100.000 nios /ao

Prevalencia

16 casos /100.000 nios 1/ 6.000 nios

Predomina en el nio Ms frecuente en razas orientales y menos en la raza negra El pico de edad ocurre a los 2 aos y el 75% de los SN tienen 2- 6 aos En algunas familias el SN idioptico es ms frecuente

Etiologa
90% SN Idiopticos
77-88 % SN Cambios Mnimos 5-9 % Glomeruloesclerosis F y S 2-8% GN Membranoproliferativas 2-5 % GN Mesangioproliferativa(MPGN) <3 % GN Membranosa (MGN)

10% SN Secundarios

Mecanismos patognicos + Fisiopatologa

? Disfuncin Linfos T citoquinas prdida carga negativa MB
GSFS Factor linfocitario > permeabilidad Podocitos se hinchan y fusionan los pedicelos (se despegan de la MB) Alteracin Permeabilidad

PROTEINURIA +.....

IgG Infecciones

HIPOALBUMINEMIA
Sntesis lipoproteinas Lipoproteinlipasa

P. onctica Activacin RAA ADH

EDEMA
Hipovolemia

HIPERCOLESTEROLEMIA
Fenmenos trombticos

Manifestaciones Clnicas
Nios de 2 a 12 aos

Coincidiendo con proceso infeccioso inicio/recaidas

Decaimiento Edema palpebral piernas, palidez

Distensin y dolor abdominal, diarrea

Oliguria Aumento de peso

Exploraciones complementarias
Estudios analticos Estudios de imagen: Eco y RX

Diagnstico
1 Edema generalizado ? SN

? Proteinuria
Orina escasa y espumosa

Proteinuria >40 mg/m2/h

? Tipo

Tiras reactivas (albmina)

Uprot/Ucr > 2.0 mg/mg

3
4

Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL Hipercolesterolemia (>200 mg/dL)

Estudios anatomopatolgicos
MO MCNS Normal o mnima proliferacin mesangial Inmunofluorescencia Negativa ME Fusin de pedicelos

Tratamiento
Reposo Dieta (pobre en sal y grasas, rica en 3, vit D3, Zn y E) Control de lquidos

Diurticos: Furosemida (....albmina), espironolactona

Corticoides: Prednisona (metilprednisolona/ Deflazacort) 60 mg/m2/da durante 6 semanas 40 mg/m2/alt durante 6 semanas

97 % MCNS son crticosensibles

Terminologa
Remisin: Proteinuria 3 das consecutivos+ edemas Recaida: SSNS: SRNS: Proteinuria nefrtica > 3 das consecutivos (90% MCNS recaen) Remisin en respuesta a los corticoides A: No remisin tras 4 sem corticoterapia B: A +4 sem corticoterapia das alternos C: A + 3 bolos Metilprednisolona (1g/1.73m2) Recada durante corticoides o en 2 sem tras la supresin > 4 episodios al ao

SDNS: FRNS:

Complicaciones
Infecciones SN
Vacunaciones

Streptococcus pneumoniae
Deteccin y tratamiento precoz

SN

Tromboembolismo Hiperlipidemia SN Retraso del crecimiento / Obesidad

Osteoporosis
Cataratas Alteraciones psicolgicas

Evolucin y Pronstico

Recaidas

Remisin/Curacin

Progresin hacia IRC

Pensar en otros tipos de SN

Antecedentes familiares de otros tipos de SN

Enf. Sistmicas causantes de SN

Edad <2 > 12 Inicio insidioso HTA Proteinuria no selectiva Hematuria FG SDNS o SRNS

Mecanismos patognicos en SN distintos al MCNS

Mutacin genes proteinas podocitarias Depsito de inmunocomplejos GSFS Factor linfocitario > permeabilidad

Anticuerpos AMB

Proliferacin mesangial

Podocitos se hinchan y fusionan los pedicelos, se despegan de la MB Fusin con epitelio visceral

Alteracin de la MB

Proteinuria no selectiva

FG

Hematuria

HTA

Manifestaciones patolgicas extrarrenales

S N de causa gentica
SN Congnito Tipo Fins

SN Tpico Proteinuria /SN

FSGS
Esclerosis mesangial difusa S Denys-Drash S Frasier S Nail Patella

S Alport
Galloway-Mowat Charcot-Marie-Tooth Jeune Cockayne Laurence-Moon-Biedl-Bardet S Alagille Df- 1 antitripsina E. Fabri Acidemia glutrica Glucogenosis S Hurler Alt. Lipoproteinas E mitocondriales E clulas falciformes

S Multisistmicos+ SN

Alt. Metablicas + SN

Alteraciones genticas de los podocitos que pueden cursar con SN

SN Secundario
Enf. Sistmicas
Prpura Schnlein-Henoch /NIgA LES DM SHU Sarcoidosis HB/HC (GNM /MPGN) VIH (FSGS) Sfilis Toxoplasmosis Malaria Herona Sales de oro / Litio AINE (MCNS) Interfern Alergia alimentos Picadura abeja Linfoma Leucemia (MCNS)

Infecciones

Drogas / Frmacos

Alteraciones inmunoalrgicas Enf. malignas Hiperfiltracin

Oligomeganefronia Obesidad mrbida Reduccin de nefronas

Otras formas Anatomopatolgicas de SN

MO FSGS
Esclerosis, obliteracin capilar y proliferacin mesangial segmentaria Proliferacin matriz y celularidad mesangial Prolif mesangial Engrosamiento pared capilar Aspecto lobular Engrosamiento difuso MB

ME
Fusin de pedicelos

IF
IgM C3

Clin+Anal
Hm 50 % HTA 50 %

SRNS
83%

MO

MesPGN

Fusin de pedicelos

+ IgM

Hm 100% HTA 25%

70%

MO
Depositos ED I Subendotel II IntraMB III Sub endotel, MB, subepitel Depositos ED MB y subepitel Mayor edad Hm 60 % HTA 50 % C3 (I,II,III) C4 ( I ) C3

MPGN

C3, IgG C3 C3, IgG C3, IgG

MGN

Tratamiento
Ciclofosfamida Ciclosporina Linfos T y B Linfos T CD4 T Linfos T y B IECA / ARA2

Micofenolato mofetil

Tacrolimus CSA
Rituximab Levamisol Plasmafresis Linfos B Estatinas Inmunoestimulador