ATRESIA BILIER

Q . Bausat

Definisi
Kelainan

berupa proses destruktif inflamatorik dan bersifat progressif yang berakibat oblitersi sklerotik pada sistim duktus biliaris ekstrahepatik dan disertai dengan kerusakan saluran biliaris intrahepatik dalam berbagai derajat kerusakan

Etiologi
Etiologi pasti belum diketahui. Beberapa faktor yang berperan: - Kegagalan rekanalisasi dari pembentukan lumen minggu ke 6 masa gestasi. - Faktor genetik. - Kelainan metabolik dan effek teratogenik ( efek asam empedu monohidroksi pada bayi baru lahir ,pengaruh asam amino Lproline ). - Faktor infeksi ( infeksi Reo-virus 3 ).

Patologi
Semula diperkirakan suatu kelainan kongenital. Proses sklerosis saluran bilier progressif dan bertahap sampai perinatal. Ada 3 tipe: - Atr. Duktus biliaris komunis. - Atr. Duktus hepatikus komunis dengan duktus hepatis kiri dan kanan masih paten. - Atresi duktus biliaris ekstra hepatik

Atr. Duktus biliaris ekstra hepatik

Saluran empedu ekstra hepatik diganti dengan jaringan ikat. Kandung empedu fibrotik dengan lumen yang kecil /tersumbat samasekali. Pada pemeriksaan mikroskopik PA: - oblitersi fibrotik - radang kronis dengan granulasi yang telah menjadi sikatrik.

Gambaran Klinis

Ikterus memanjang ( prolonged jaundice ) lebih dari 2 minggu ( DD dengan neonatal hepatitis ) Urine yang berwarna gelap. Feses pucat sampai berwarna dempul ( akholik ). Hepar membesar / padat dengan pinggir yang tumpul.

Beberapa Penyebab Ikterus Neonatorum

Ikterus Fisiologis. Pengaruh asi. Inkomptabilitas ABO dan Rh. Penyakit hemolitik. Infeksi ( sepsis bakterial, infeksi protozoa, Infeksi virus. Penyakit metabolik genetik ; - defisiensi alfa 1 antitripsin. - Galaktosemia fibrosis. - Kistik Fibrosis - Penyakit Gaucher

Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan darah rutine. Pemeriksaan fungsi hati - Bilirubin total meninggi ( Bil.I>Bil.II) - Alkali posfatase meninggi. - Peningkatan SGOT/SGPT. Pemeriksaan hepatitis (A,B,C) Duodenal aspirasition test.

Pemeriksaan Radiologik
Ultrasonografi : - K.empedu atrofi. - Saluran empedu intra dan ekstra hepatik tidak melebar. - Hepar : gambaran parenkhim hiper eko ik , tingkatan fibrosis serhosis. Nuclear imaging / CT scan. Kholangiografi intra operative.

Pembedahan.
Hepato porto enterostomi dengan berbagai teknik ( Kasai prosedure ,Suruga,Ike da,Sawaguchi ). Transplantasi hati.