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PATOLOGIA HIPOFISIARIA

JULIO LOPEZ ORTIZ ENDOCRINOLOGO HOSPITAL IV ESSALUD

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS

HORMONAS HIPOFISIARIAS
ADENOHIPOFISIS ACTH GH TSH NEUROHIPOFISIS PRL - ADH FSH - Oxitocina LH

PATOLOGIA HIPOFISIARIA
HIPERFUNCION HIPOFUNCION AUMENTO DE MASA

HORMONA DE CRECIMIENTO U SOMATOTROPINA


Proteina de 191aa y 22kDa GHRH estimula su secrecin, mientras que la inhibe la Somatostatina Media sus efectos a travs de IGF-I Antagoniza el efecto hipoglicemiante de la insulina, favoreciendo el catabolismo lipdico y la sintesis de protenas

HIPERSECRECION DE GH

ACROMEGALIA Y GIGANTISMO

CUADRO CLINICO
Piel oleosa, sudorosa Engrosamiento de piel y pliegues cutneos Crecimiento seo: frontal, maxilar, malar Crecimiento de manos y pies Osteoartritis, artralgias Resonancia de voz Crecimiento de nariz, labios y lengua Trax en barril Organomegalia Fatiga y debilidad Oligomenorrea Disfuncin erctil Galactorrea Apnea del sueo HTA, cardiomiopata Resistencia a Insulina Plipos y Ca de colon

ACROMEGALIA

Sultan Kosen: 2,465

Bao Xishun: 2,362

ETIOLOGIA
Adenoma hipofisiario (99%) Secrecin ectpica de GH Hiperproduccin de GHRH: Gangliocitomas Tumores carcinoides Otros

DIAGNOSTICO BIOQUIMICO
GH basal: > 10 ng/ml GH 1 hora posterior a 100g de glucosa < 1 ng/ml: normal IGF-1: segn parametros de edad y sexo

TRATAMIENTO
QX TRANSESFENOIDAL RADIOTERAPIA ANALOGOS STH ANTAGONISTAS GH

CIRUGIA TRANSESFENOIDAL
Ideal para microadenomas Tasa de cura variable: GH < 5 ng/dl 50 a 80% GH 2h en TTGO < 2 ng/dl 30 a 60%

RADIOTERAPIA
Recidiva o fracaso de Qx Efecto lento en sintomas compresivos Progresion a hipopituitarismo frecuente

ACROMEGALIA: MANEJO

DA: Dopamine antagonist, SRL: Somatostatin receptor ligand

LANREOTIDE EN ACROMEGALIA

Attanasio y col, JCEM: 88, 11: 52585265

PEGVISOMANT EN ACROMEGALIA

VARIABLE PLACEBO PEGVISOMANT (mg/da) 10


GROSOR DE TEJIDOS BLANDOS

15 -1,2

20 -1,3*

+0,3

-0,7

ARTRALGIA CEFALEA SUDORACION

+0,1 +0,1 +0,1

-0,3 -0,4 -0,6

-0,5 -0,3 -1,1*

-0,4 -0,3 -1,7*

DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO

ENANISMO HIPOFISISARIO
Talla corta proporcionada: < p3 Velocidad de crecimiento < p25: < 6cm/ao para < de 4 < 5cm/ao para nios entre 4 y 8 y < 4cm/ao para > de 8 aos Distribucion infantil de grasa Crecimiento facial retardado Voz infantil

Edwar Nio: 70cm

OTRAS INDICACIONES DE GH
Insuficiencia renal cronica Sindrome de Turner Sindrome de Prader-Willy Retardo crecimiento intrauterino

DEFICIT DE GH EN EL ADULTO
Menor masa muscular Mayor masa magra Hipercolesterolemia Mayor riesgo CV Disminucin de DMO Menor sensacin de bienestar

DEFICIT DE GH: TRATAMIENTO


Somatotrofina: 0,1UI/kg/dia Aplicacin subcutanea Monitorizacin con IGF-1

HIPERPROLACTINEMIA

CUADRO CLINICO
Galactorrea Oligomenorrea Osteopenia Abortos habituales Disminucin de libido Disfuncin erctil Ginecomastia

ETIOLOGIA
1) Fisiolgicas: embarazo, lactancia 2) Frmacos: haloperidol, clorpromacina. metoclopramida, estrgenos, opiceos, etc. 3) Enfermedades sistmicas: hipotiroidismo 1, cirrosis heptica, IRC 4) Lesiones torcicas 5) Prolactinomas 6) Lesin del eje HH

DIAGNOSTICO
Evaluacin mediante el Pool de prolactina: 3 muestras durante 20 minutos Prolactina: - normal: < 25ng/ml (mujeres) < 20ng/ml (varones) - hiperprolactinemia funcional 25-100ng/ml - Prolactinoma > 100 ng/ml

TRATAMIENTO
Macroadenomas Infertilidad Galactorrea molesta Hipogonadismo Cefalea Compromiso de campos visuales

TRATAMIENTO

Cabergolina(Dostinex): 0,25-2mg/sem Bromocriptina(Parlodel): 1,75-7,5mg/dia Qx: fracaso o RAM a frmacos

HIPOFUNCION HIPOFISIARIA

ETIOLOGIA
Deficiencia de hormonas hipofisiotropas o hipofisiarias Anomalas del desarrollo Neoplasias Injuria SNC: trauma, infeccin, Sd de Sheehan Iatrognica (ACTH) Deprivacin sicosocial (GH) Anorexia, ejercicio extenuante (FSH, LH)

CUADRO CLINICO
Hipogonadismo secundario Insuficiencia adrenal secundaria Hipotiroidismo secundario Dficit de GH Diabetes inspida Agalactia postparto

HIPOFUNCION DE MAS DE UN EJE


Progresin: - FSH-LH, GH, TSH, ACTH Seccin del tallo hipofisiario: Hipopituitarismo anterior, diabetes insipida, hiperprolactinemia Adenoma secretor: hiperfuncin de una hormona mas hipofuncin del resto

TRATAMIENTO
Glucocorticoides Levotiroxina GH Andrgenos- estrgenos Desmopresima, carbamazepina

TUMOR HIPOFISIARIO

CUADRO CLINICO
Cefalea - Inespecifica - No implica macroadenomas Defectos en campos visuales - Hemianopsia bitemporal - Ceguera Compromiso de PC

HEMIANOPSIA BITEMPORAL

RX DE SILLA TURCA

Typical Skull RX (Thickening of the Calvarium) of an Acromegalic patient

ADENOMA HIPOFISIARIO: RMN

TUMOR HIPOFISIARIO
MACROADENOMAS: Tratamiento quirurgico MICROADENOMAS: Monitoreo

MUCHAS GRACIAS