HIPERPARATIROIDISMO

E
HIPOPARATIROIDISMO
 HORMONA PARATIROIDEA
FACTORES REGULADORES
• PTH POLIPEPTIDO 84 AA SECRETADO POR LA GL
PARATIROIDES BAJO LA REGULACION DEL
CALCIO IONICO ( RELACION INVERSA A MAS
CALCIO MENOS PTH)
OTROS REGULADORES:
HIPERMAGNESEMIA . INHIBEN SECRECION DE PTH
CALCITRIOL REGULA GEN Y PRODUCCION DE PTH
HIPERFOSFATEMIA ESTIMULA SINTESIS DE PTH

ORGANO DIANA HUESO, RIÑONES,

ACTUALMENTE SE HAN IDENTIFICADO OTROS.
 PTH ESTRUCTURA
• GEN PTH EN CROMOSOMA 11
• PRECURSOR PREPROPTH SE FRAGMENTA HASTA
1-84 AA
• SE METABOLIZA EN LAS PARATIROIDES,
HIGADO, RIÑON. HUESO EN FRAGMENTOS
CARBOXITERMINALES ( C-TERMINALES)
Y AMINOTERMINALES (N-TERMINALES)

• PTH Y FRAGMENTO N-TERMINAL QUE

CONTIENE LOS PRIMEROS 32 AA SON
BIOLOGICAMENTE ACTIVOS
 PTH ACCION
• OSEO: REGULA DIRECTAMENTE LA ACTIVIDAD
OSTEOBLASTICA (OSTEOBLASTO TIENE
RECEPTORES PARA PTH)
INDIRECTAMENTE LA ACTIVIDAD
OSTEOCLASTICA

• RIÑON: REGULA EL TRANSPORTE TRANS

TUBULAR DE LOS IONES FOSFORO, CALCIO,
BICARBONATO Y MAGNESIO

• TRANSPORTE INTESTINAL DE CALCIO, EFECTO

INDIRECTO REGULANDO LA CONVERSION DEL
25 HIDRO COLECALCIFEROL EN CALCITRIOL
 ↓ CA 2+ PLASMÁTICO

↑ Secreción de PTH

HUESO RIÑON INTESTINO

↑ resorción del ↓ resorción de ↑ Absorción de

hueso fosfato (fosfaturia) Ca2+
(vía indirecta de
↑ resorción de 1.25
calcio hidroxicolecalcifer
ol)
↑ cAMP urinario

↑ CA 2+ PLASMÁTICO HACIA LO
NORMAL
 HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

• Exceso de secreción de paratohormona

(PTH) superior a las necesidades
homeostáticas de esta hormona para
mantener la calcemia y la remodelación
normal del hueso
• Resultado:
• Hipercalcemia
• Trastornos renales y óseos de grado
variable
 HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO
• HPP CAUSA MAS FRECUENTE DE HIPERCALCEMIA
• FORMAS AISLADAS O FAMILIARES

• ETIOLOGIA
• ADENOMA 80-85 CASOS
• HIPERPLASIA PARATIROIDEA 15-20%
• CARCINOMA 1%
• QUISTES PARATIROIDEOS: RARA CAUSA DE
HIPERCALCEMIA
 FORMAS HEREDITARIAS DE
HPP
• MEN TIPO I SINDROME DE WERMER-
MAS FRECUENTES: TUMORES PRODUCTORES DE GASTRINA
(SINDROME DE ZOLLINGER –ELLISON) E INSULINA.
E NTRE LOS HIPOFISIARIOS
EL PROLACTINOMA AVECES HIPERPLASIA
SUPRARRENAL Y ADENOMAS TIROIDEOS
EN FORMA AISLADA HAY ADENOMAS PARATIROIDEOS Y MAS
FRECUENTE ES HIPERPLASIA PARATIROIDEA

• MEN TIPO II SINDROME DE SIPPLE: TUMOR MEDULAR DE

TIROIDES, FEOCROMOCITOMA BILATERAL E HIPERPLASIA
PARATIROIDEA

• SINDROME HIPERPARATIROIDISMO TUMOR

MANDIBULAR( LESIONES OSEAS QUISTICAS EN SACABOCADO
EN MAMDIBULA YMAXILAR

• HPP AISLADO FAMILIAR

 FISIOPATOLOGIA HPP
• AUMENTO DEL REMODELADO OSEO E
HIPERCALCEMIA

• RIÑON: DISMINUCION DE LA RESORCION DE

FOSFATO, FOSFATURIA E HIPOFOSFATEMIA

• LA REABSOCION TUBULAR DE CALCIO ESTA

AUMENTADAY AUMENTA EL CALCIO FILTRADO
EN FUNCION DE LA HIPERCALCEMIA

• EXCESO DE PTH Y HIPOFOSFATEMIA

ESTIMULAN SINTESIS DE CALCITRIOL Y
AUMENTAN ABSORCION INTESTINAL DE
CALCIO
 HIPERPARATIROIDISMO
INHIBICIÓN
GLÁNDULA PARATIROIDES

SECRECIÓN AUMENTADA
DE HORMONA
PARATIROIDEA

HUESO RIÑÓN
Incremento de
Incremento de la
la resorción formación de 1,25-
de calcio y Dihidróxicole
fosfato Calciferol

FASE RÁPIDA FASE LENTA INTESTINO Disminuye la

excreción de
Sistema Activación de Inremento de la calcio.
osteocítico de osteoclastos absorción de
membrana: formados. calcio y fosfato Aumentta la
Osteólisis Formación de excreción de
nuevos fosfato.
osteoclastos
CALCIO IÓNICO SERICO AUMENTADO

FOSFATO SÉRICO DISMINUIDO

 −Hiperparatiroidismo Primario
Familiar – Esporádico (NEM I-II)
−Hipercalcemia Hipercalcúrica Familiar
−Secreción Ectópica de Paratohormona por tumores

MEDIADA POR HOMONA

PARATIROIDEA

HIPERCALCEMIA

NO MEDIADA POR HOMONA

PARATIROIDEA
−Relacionada con Malignidades
Osteolítica Local
Humoral
−Hipervitamitosis D
Intoxicación por Vitamina D
Respuesta Excesiva a la Vitamina D

−Otras Endocrinopatías
Hipersecreción de Hormona Tiroidea
Hipoadrenalismo
 CUADRO CLINICO
• INCIDENCIA DEL HPP AISLADO:0.5
AL 10% DE LA POB GENERAL
• MUJERES - VARONES 3:1APARECE EN
TODAS LAS EDADES, MAXIMO
INCIDENCIA EN 60-70 AÑOS
• 50% DE DIAGNOSTICADOS ESTAN
ASINTOMATICOS Y SE DESCUBRE
HIPERCALCEMIA EN FORMA
FORTUITA
MANIFESTACIONES MEDIADA POR
NEUROMUSCULARES HORMONA
PARATIROIDEA

MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES

MANIFESTACIONES HIPERCALCEMIA
DIGESTIVAS

MANIFESTACIONES
RENALES

NO MEDIADA POR
MANIFESTACIONES HORMONA
DE TEJIDOS BLANDOS
PARATIROIDEA
 CUADRO CLINICO
• SNC • NEUROMUSCULAR
• ASTENIA ARTICULAR
• LASITUD • MIOPATIA
• DEPRSION • GOTA
• PERDIDA DE LA • PSEUDOGOTA
MEMORIA
• CONDROCALCINOSIS
• DEMENCIA
• PSICOSIS • ARTRITIS EROSIVA
• COMA
• OCULAR • CARDIOVASCULAR

• CATARATAS • HIPERTENSION ARTERIAL

• QUERATOPATIA EN • HIPERTROFIA DEL
BANDA VENTRICULO IZQUIERDO
• ACORTAMIENTO DL
INTERVALO QT
• DIGESTIVO • RIGIDEZ ARTERIAL
• ULCERA PEPTICA • ARRITMIAS
• COLELITIASIS • CALCIFICACIONES
• PANCREATITIS VASCULARES CARDIACAS
• ESTREÑIMIENTO
• ESQUELETICO • RENAL
• OSTEOPENIA • POLIUREA
• DEFECTOS DELA
• OSTEOPOROSIS CONCENTRACION DEL
• FRACTURAS A ORINA
• QUISTES OSEOS • NEFROLITIASIS
• TUMORES PARDOS • ACIDOSIS TUBULAR
RENAL
• FIBROSIS
MEDULAR • OTRO
• OSTEOSCLEROSIS • ANEMIA
• FIEBRE DE ORIGEN
DESCONOCIDO
 HIPERCALCEMIA

ALTERACIÓN DE FUNCIONES
INTRACELULARES Y DE MEMBRANA
DEPOSITOS CALCICOS

NEUROMUSCULARES CARDIOVASCULARES DIGESTIVAS

LETARGO – ACORTAMIENTO DE ANOREXIA –
CONFUSIÓN – COMA INTERVALO QT AL ESTREÑIMIENTO –
HIPORREFLEXIA ECG DOLOR ABDOMINAL
DEBILIDAD BRADICARDIA NAUSEA – VÓMITO
BAV – 1er GRADO ÚLCERA PÉTICA
(RARA) PANCREATITIS
HIPERTENSIÓN AGUDA
ARTERIAL
RENALES TEJIDOS BLANDOS
POLIURIA – CALCIFICACIONES
POLIDIPSIA
NEFROLITIASIS
NEFROCALSINOSIS
NEFRITIS
INTERSTICIAL
 DIAGNOSTICO
• SOSPECHA CLINICA

• HIPERCALCEMIA EN MAYORIA DE PACIENIES.

• PUEDE HABER NORMOCALCEMIA PERSISTENTE

• MEDIR LA HORMON A INTACTA (PTH 1-84)

CONCOMITANTE CON CALCIO IONICO

• MEDIR LA EXCRESION URINARIA DEL AMP-

CICLICO PERMITE VALORAR LA ACCION DE LA
PTH EN RIÑON
• LA EXCRESION URINARIA DE CALCIO VARIA
DESDE NORMALES A ELEVADA

• TIENE VALOR DIAGNOSTICO UNA EUCa

NORMAL EN PRESENCIA DE HIPERCALCEMIA. EN
HPP EL GRADO DE HIPERCALCIUREA GUARDA
RELACION CON AUMENTO DE 1-25 (OH)2 D

• HIPERFOSFATEMIA EN 50% DE CASOS

• HAY ELEVACION DE LOS MARCADORES
BIOQUIMICOS DE RESORCION OSEA

• MARCADORES DE FORMACION:
OSTEOCALCINA Y FOSFATASA ALCALINA.

• MARCADORES DE RESORCION:
HIDROXIPROLINA, DEOXIPIRIDOLINA Y
N- TELOPEPTIDO DE COLAGENO)
 TRATAMIENTO QUIRURGICO
• LOS UNICOS TRATAMIENTOS DEFINITIVOS
SON: EXTIRPACION QUIRURGICA Y ABLACION
ANGIOGRAFICA

• EN ADENOMAS INYECCION TRANSCUTANEA

DE ALCOHOL UTILIZANDO LA ECOGRAFIA .
TIENE ALTA INCIDENCIA DE COMPLICACIONES
COMO LA LESION DEL NERVIO RECURRENTE
LARINGEO
METODOS DE LOCALIZACION DE
TUMORES
• ECOGRAFIA
• EFECTIVA EN 80% DE CASOS
• RESULTADOS LIGERAMENTE MAYORES QUE TAC
Y RM
• GAMMAGRAFIA CON 99TECNECIO SESTAMIBI
SENSIBILIDAD 80%
• ANGIOGRAFIA PARATIROIDEA
• SENSIBILIDAD DEL 80%-95% SI SE ACOMPAÑA
DE TOMA DE MUESTRA VENOSA DE PTH PARA
IDENTIFICAR GRADIENTES
• LOCALIZACION INTRAOPERATORIA
UTILIZANDO DETECTOR MANUAL DE RADIACION
GAMMA Y MEDICION DE PTH
 TRATAMIENTO MEDICO
INDICACIONES

• ALTO RIESGO QUIRURGICO

• CIRUGIA PREVIA SIN ÉXITO
• RECHAZO A CIRUGIA
 TRATAMIENTO MEDICO
• BIFOSFONATOS
• EN TRATAMIENTO A LARGO PLAZO SU EFICACIA
NO SE HA DEMOSTRADO DE MANERA FIRME
• ESTROGENOS
• ANTAGONIZAN LA RESORCION OSEA
PRODUCIDA POR LA PTH. LOS ESTUDIOS EN
MENOPAUSICAS TRATADAS CON ESTROGENOS
CON O SIN PROGESTERONA HAY REDUCCION
DE LA CALCEMIA SIN REDUCCION
SIGNIFICATIVA DE PTH
 TRATAMIENTO MEDICO
• SALES DE ORTOFOSFATO
• 1-3 GR DE FOSFORO PUEDEN CONTROLAR HIPERCALCEMIA
Y LITIASIS DE CARBONATO DE CALCIO E HIDROXIPATITA
CALCICA
• PUEDE FORMAR CALCULOS DE FOSFATO Y AUMENTAR PTH

• NO DEBE RELIZARSE EN CASO DE

IRC
CALCEMIA MAYOR DE 12MG/DL
HIPOHIDRATACION HABITUAL
 HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO
ESTADO DE SITUACION DE HIPERSECRESION
COMPENSADORA DE PTH EN RESPUESTA A
HIPOCALCEMIA CRONICA
 INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

• PRESENTA HIPERPLASIA PARATIROIDEA Y ELEVACION DEL PTH

• EN IRC HAY:

• HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA, PRODUCCION BAJA DE 1,25

(OH) 2 D. REDUCCION DE LA ABSORCION INTESTINAL DE
CALCIO, RESISTENCIA PERIFERICA DE PTH

• LA PTH SE ACUMULA POR DISMINUCUON DEL ACLARAMIENTO

RENAL ASI MISMO DE LAS CATECOLAMINAS QUE TAMBIEN
ESTIMULAN LA SECRESION DE PTH

• LAS ANOMALIAS ESQUELETICAS DE IRC INCLUYEN LA

OSTEITIS FIBROSA QUISTICA. OSTEOMALACIA,
OSTEOESCLEROSIS Y OSTEOPENIA
•
• LA OSTEODISTROFIA RENAL SE EXPRESA COMO
DOLOR OSEO, DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL,

• TRATAMIENTO:
• CONTROL DEL FOSFORO CON HIDROXIDO DE
ALUMINIO
• CONTROL DEL CALCIO CON SUPLEMENTOS DE
CALCIO Y VIT D
 PSEUDOHIPERPARATIROIDISMO

HIPERCALCEMIA HUMORAL DE LAS

NEOPLASIAS MAILIGNAS
HIPERCALCEMIA ASOCIADA A NEOPLASIAS
MALIGNAS EN 40-50% DE CASOS
HAY PTHr PRODUCIDA POR NEOPLASIAS MALIGNAS
Y SE ASOCIA A
• PTH LEVE O INDETECTABLE,
• HIPOFOSFATEMIA POR DESCENSO DE TMP/TGF
• AUMENTO DE EXCRESION URINARIA DE AMP C
NEFROGENICO
• 1,25 (OH)2 BAJA O REDUCIDA
• LOS TUMORES PRODUCTORES DE PTH IDENTICA
A LA NATIVA SON RAROS (P EJ
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ECTOPICO)

• INCLUYEN CA PULMON, ADENOCARCINOMA

OVARICO, TIMOMA, CA PAPILAR DE TIROIDES Y
CA MICROCITICOS DE PULMON Y OVARIO

• TAMBIEN HAY AUMENTO DE PRODUCCION

EXTRARRENAL DE 1.25 (OH)2 D EN NEOPLASIAS
MALIGNAS LINFOPROLIFERATIVAS
 HIPOPARATIROIDISMO
• ESTADO DE SECRESION DISMINUIDA O ACCION
PERIFERICA DEPRIMIDA DE LA PTH
• LA SECRESION PUEDE SER INADECUADAO LA
HORMONA BIOLOGICAMENTE INEFICAZ

• CUANDO LA ALTERACION RADICA EN LA

RESISTENCIA DE LOS ORGANOS PERIFERICOS A
LA PTH SE DENOMINA
PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO

• LA DISMINUCION DE LA PTH SOBRE RIÑON Y

HUESO DAN LUGAR A HIPOCALCEMIA,
HIPERFOSFATEMIA
 HIPOPARATIROIDISMO
ESTIMULACIÓN
GLÁNDULA PARATIROIDES

SECRECIÓN DISMINUIDA
DE HORMONA
PARATIROIDEA

HUESO RIÑÓN
Disminución de
la resorción de Disminución de la
calcio y fosfato formación de 1,25-
Dihidróxicole
Calciferol
INTESTINO Aumenta la
excreción de
Disminución de la calcio.
absorción de
calcio y fosfato Disminuye la
excreción de
fosfato.

CALCIO IÓNICO SERICO DISMINUIDO

FOSFATO SÉRICO AUMENTADO

 CUADRO CLINICO
• HIPO CALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA DAN
CUADRO CLINICO INDEPENDIENTES DE LA
CAUSA ESPECIFICA DEL HIPOPARATIROIDISMO

• LAS MANIFESTACIONES DE HIPOCALCEMIA

AFECTAN CON MAS FRECUENCIA AL SNC,
NEUROMUSCULAR, OCULAR Y ECTODERMICO
 HIPOCALCEMIA
• NEUROMUSCULAR
• AUMENTO DE LA IRRITABILIDAD

• SIGNO CLASICO DE TETANIA ES ESPASMO

CARPOPEDIO (SIGNO DE TROUSSEAU)
• SIGNO DE CHVOSTEK IRRITABILIDAD DEL V
PAR

• OTROS SIGNOS:
• PARESTESIAS LARINGEO, BRONCOSPASMO,
CALAMBRES ,ABDOMINALES E HIPERRREFLEXIA
GENERALIZADA
• SNC

• CONVULSIONES GENERALIZADAS O AUSENCIAS

TIPICAS
• SINCOPE
• PSICOSIS
• ALTERACIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
(PARKINSON Y COREOATETOSIS)
• ECG CAMBIOS INESPECIFICOS
• ALTERACION DE LA MEMORIA
• OCULARES
• CATARATAS: DEPOSITOS DE CALCIO EN
REGIONES SUCAPSULARES ANTERIORES Y
POSTERIORES

• EDEMA DE PAPILA Y PSEUDOTUMOR

CEREBRAL
• CARDIOVASCULARES
• EKG: PROLONGACION DEL ONDA QT Y CAMBIOS
INESPECIFICOS DE LA ONDA T ( T PICUDAS E
INVERTIDAS)

• ICC RESISTENTE AL DIGITAL

• HIPOTENSION RESISTENTE A
HIPERTENSORES Y REPOSICION DE VOLUMEN
• ANOMALIAS DE LA DENTICION EN NIÑOS

• EN CASO DE EMBARAZADAS SIN TRATAMIENTO

PUEDE HABER DESCALCIFICACION INTENSA DEL
FETO

• CALCIFICACION DE PARTES BLANDAS Y

EXOSTOSIS

• CONDROCALCINOSIS Y PSEUDOGOTA

• CALCIFICACION DE LOS GANGLIOS BASALES

• ANEMIA
• MACROCITICA MEGALO BLASTICA
• DEBIDO A UNA DEFICIENTE UNION DE LA
VIT B 12 AL FACTOR INTRINSICO EN
PRESENCIA DE HIPOCALCEMIA
 CAUSAS DE
HIPOPARATIROIDISMO
• H. QUIRURGICO ES LA PRINCIPAL CAUSA DE
HIPOPARATIROIDISMO

• H IDIOPATICO

• H FAMILIARES O ESPORADICAS
• HAY CONCENTRACIONES BAJAS O INEX
• H AUTOINMUNE
INTEGRA ELSPA TIPO I
SE ASOCIA A ADDISON Y CANDIDIASIS
MUCOCOCUTANEA

MAS RARO PUEDE HABER:

ALOPECIA, ESTEATORREA, HIPOGONADISMO PRIMARIO

H IPOTIROIDISMO
PRIMARIO, HEPATITIS CRONICA ACTIVA, ANEMIA
PERNICIOSA Y VITILIGO
• H DEBIDO A DEFECTOS EN LA
SINTESIS DE PTH

• ANOMALIAS CONGENITA DE
PARATIROIDES. SIND GEORGE
BARAKAFF
• OTRAS CAUSAS:
• HEMOCROMATOSIS IDIOPATICA

• INSUFICIENCIA TRANSITORIA DESPUES DEL

TRATAMIENTO CON I 131

• HIPOMAGNESEMIA

• METASTASIS TUMOR O ENFERMEDAD

GRANULOMATOSA
 SINDROME DE RESISTENCIA PTH O
PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
• FALTA DE RESPUESTA DEL ORGANO DIANA A PTH GRUPO DE
TRANSTORNOS CON CARACTERISTICAS CLINICAS Y
BIOQUIMICAS DE HIPOPARATIROIDISMO , CON PTH ELEVADA
• E HIPERPLASIA DE LA PARATIROIDES

• EN 1942 ALBRIGHT DESCRIBIO 3 PACIENTES: HIPOCALCEMIA,

HIPERFOSFATEMIA Y AUSENCIA DE REPUESTA FOSFATURICA A
PTH EXOGENA CON ASPECTO FISICO CARACTERISTICO

• RASGOS CLINICOS:
• ESTATURA BAJA, FASCIES REDONDEADA, OBESIDAD, CUELLO
CORTO Y GRUESO, ESCASA INTELIGENCIA Y CALCIFICACIONES
SUBCUTANEAS Y OSIFICACION
• ANOMALIAS OSEAS:
• ACORTAMIENTO DE LAS METACARPIANOS, METATARSIAN OS,
FALANGES, BRAQUIDACTILIA, EL 4ª
METACARPIANO ES EL MAS AFECTADO
IdIopática Insuficiencia Renal
Mutación del gen de PTH Mala Absorción Intestinal
Quirúrgica Pancreatitis Aguda
Infiltrativa Metástasis Osteoblásticas
Deficiencia o Resistencia a la
Vitamina D
SECRECIÓN DEFICIENTE DE SECRECIÓN NORMAL O
PARATOHORMONA AUMENTADA DE
PARATOHORMONA

HIPOCALCEMIA

FUNCION DEFICIENTE DE
PARATOHORMONA
Hipomagnesiemia
Resistencia a la PTH
Seudo Hipoparatiroidismo Tipo Ia
– Ib
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA Y UNA
FUNCION RENAL NORMAL SUGIEREN
INTENSAMENTE UN HIPOPARATIROIDISMO
• BUSCAR ANTECEDENTES DE CIRUGIA EN
CUELLO Y OTROS FAMILIARES AFECTADOS
EN EXAMEN CLINICO BUSCAR
1. CICATRICES EN EL CUELLO
2. RASGOS DE OSTEODISTROFIA HEREDITARIA
DE ALBRIGHT QUE SUGIERAN
PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
3. VITILIGO, ALOPECIA Y MONILIASIS QUE
SUGIERAN HIPOPARATIROIDISMO
IDIOPATICO
• LA CARACTERIZACION DEFINITIVA DE LA
FORMA DE HIPOPARATIROIDISMO REQUIERE DE
LA DETERMINACION DE
•
• PTH PLASMATICA
• RESPUESTA DEL AMPc URINARIO A PTH
EXOGENA
 TRATAMIENTO
• CLAVE DEL TRATAMIENTO
• CALCIO:1-2 GR CA ELEMENTAL POR DIA
• VIT D: LAS FORMAS POTENTES DE VIT D
COMO 1,25(OH)2 D3 REDUCEN LAS DOSIS
DE CALCIO
• EXCEPCION: DEFICIENCIA DE PTH POR
HIPOMAGNESEMIA DEBE REPONERSE EL
MG
• OBJETIVO: MANTENER EL CALCIO EN
8.5 – 9.5 MG/DL