Vous êtes sur la page 1sur 42

UNIVERSIDAD NACIONAL “PEDRO RUIZ GALLO”

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ENDOCRINOLOGIA

TEMA: PUBERTAD PRECOZ


DOCENTE: DR. JUAN VEGA GRADOS

ALUMNOS: MAQUERA PISCOYA LUIS JAVIER


MENDEZ FLORIAN KATHERINE
MIJAHUANCA CAJUSOL EDITH NOEMI
MONDRAGON CHAVEZ TEDDY ROY
MONDRAGON GUERRERO WILSON

Chiclayo, Setiembre del 2009


PUBERTAD PRECOZ
DEFINICION
Reactivación

Completa o verdadera cuando


su origen está mediado
(GnRH).
Se define como el desarrollo de caracteres
sexuales secundarios en las niñas antes de los
8 años y en los niños antes de los 9 años.
Maduración de las células de Sértoli.
Aumento de proteínas fijadoras de andrógenos.
Cualificación de la espermatogénesis.
Incremento del tamaño del escroto.
Aparición de la libido.
Crecimiento folicular.
Aromatización de andrógenos tecales (estirón – apocrino).
Esteroidogénesis ovárica (testosterona y androstenediona).
Aromatización ovárica hacia estradiol.
Crecimiento de vagina, útero, oviducto.
Distribución grasa y telarquia (Tanner mamario).
EJEMPLOS
Rosenfield RL. Puberty in the female and its disorders.In: Rosenfield RL. Pediatric
endocrinology. Pittsburg,Pennsylvania: Saunders; 2002. p. 455-518

En el caso de una niña preescolar que


presenta de forma súbita sangrados
menstruales irregulares durante los
últimos tres meses, sin otras
características sexuales.
EJEMPLOS
Rosenfield RL. Puberty in the female and its disorders.In: Rosenfield RL. Pediatric
endocrinology. Pittsburg,Pennsylvania: Saunders; 2002. p. 455-518

Consulta un paciente varón de cinco años,


que, según los padres, presenta vello
púbico y aumento de tamaño del pene
desde hace tres meses.
Lina Medina (Región Huancavelica, Perú, 27 de septiembre de 1933) es la madre más joven
confirmada en la historia de la medicina pues con 5 años 7 meses y 21 días de edad se
convirtió en madre.
INICIO DE LA PUBERTAD
ESTIRÓN PUBERAL

niñas niños

p .precoz o
p .precoz precocidad isosexu
Seudopuber CAMBIOS HORMONALES
Pubertad precoz dependie
de las gonadotropinas
tad
Pubertad precoz independi
precoz de las gonadotropinas
cocidad isosexual
Pubertad precoz familiar limitada al
ompleta
Hiperplasia suprarrenal congé
Precocidad
Pubertad tardí
heterosexual
INICIO DE LA
PUBERTAD.

• Niñas (8-13): aumento


de velocidad de
crecimiento. En la
práctica clínica es la
telarquia.

• Niños (9-14): aumento


del tamaño testicular
(4mL ).

(*) En la raza negra, el


sexo femenino
ligeramente más
adelantado que la raza
blanca; además existe un
“adelanto secular” en el
inicio puberal que se cree
está en relación con la
mejor alimentación.
ESTIRÓN PUBERAL.

• P1 sin vello;
• P2 poco vello ralo en labios mayores o base de pene;
• P3 vello oscuro rizado hacia pubis y cara interior de muslos;
• P4 vello adulto no en ingles;
• P5 vello adulto y en ingles.
• En mujeres: inicio al comienzo de la pubertad y casi finaliza con
la menarquia. Crecen unos 25cms.
• En varones: al final de la pubertad, unos 2 años después que las
niñas, crecen unos 28 cms.
• Las hormonas sexuales aumentan la amplitud de la secreción de GH.
Estrógenos fundamentales en el cierre epifisario (también en varones).
• El hipotiroidismo, la HSC y el Cushing eliminan o disminuyen el estirón puberal.
• La pubertad precoz puede aumentar la velocidad de crecimiento
y enmascarar un déficit de GH.
CAMBIOS HORMONALES.
• Inicio puberal: aumento de la frecuencia y la amplitud de pulsos de GnRH
en el sueño.
• Valores de IGF-1 normales (aproximados) según estadios de Tanner:
I>100, II>200, III>300, IV>400, V>300.

• Las determinaciones basales de hormonas sexuales


muy variables en el inicio puberal y las técnicas que determinan
estradiol sérico son poco sensibles (salvo ultrasensitiva recombinante).
Estradiol y testosterona son más útiles para evaluar el grado de progresión
puberal. A primera hora de la mañana, en las mujeres en estadio II hay >
25 pg/mL estradiol; en los varones en estadio II hay > 65 ng/dL de
testosterona.

• Las determinaciones diurnas de LH y FSH basales tienen poca utilidad


en el inicio de la pubertad.
LH basal 0.1- 0’3 UI/L indica inicio puberal y >0.3 UI/L pubertad
establecida. Los valores de FSH son poco discriminatorios.
Pubertad precoz central

En la niña
telarquia aislada, secundaria a
botón mamario o
pequeños folículos ováricos
telarquia manifiesta
funcionantes o mayor
seguido de la
sensibilidad de los receptores
presencia de vello
estrogénicos del tejido mamario
púbico, que pueden
a niveles normales de estrógenos
finalizar con
en sangre.
sangrado vaginal,

En el niño
aumento del descartar
volumen testicular testotoxicosis y
de 4 mL, de forma tumores testiculares
bilateral productores de hCG.
En ambos géneros,
aumento de la talla. estirón puberal,
peso.
velocidad de crecimiento .
aumento de la maduración ósea . desarrollo de los
El aumento de la edad ósea caracteres sexuales
determina un cierre precoz de las secundarios.
Exámenes complementarios de la
PPC
Radiografía de mano y muñeca Ecografía pélvica en las
izquierda Para valoración de la niñas Informa del tamaño
maduración ósea que suele estar uterino, relación
adelantada respecto de la edad cuello/cuerpo,
cronológica. engrosamiento de
Esta técnica se debe repetir cada endometrio, forma y tamaño
6-12 meses según la evolución de los ovarios, presencia de
Radiografía lateralcontrol
clínica y como del cráneo
del Puede quistes foliculares o de
poner de manifiesto malformaciones
tratamiento. Tomografía
masascomputarizada
tumorales. o
del sistema nervioso central, resonancia
Es magnética
muy válida,Tienen
también, para
calcificaciones, morfología de la silla indicación
el siempre en la
control del PPC del
tratamiento.
turca o signos de hipertensión varón y deben ser también
intracraneal. de elección en la niña. Permiten
conocer algunas patologías silentes
Respuesta en rango puberal al
durante años como el hamartoma
test de GnRH (Luforán ) 100µg
hipotalámico, forma y tamaño de la
iv en tiempos 0,15,30,60min: Los niveles séricos de testosterona
hipófisis, malformaciones del SNC y
LH>5 UI/L sugiere PPC. Test resultan útiles para valorar el grado
otras patologías.
rápido de GnRH 100µg sc y LH de progresión de la pubertad.
a los 40min. En casos poco
claros respuesta de LH y En las niñas se deben valorar los
esteroides gonadales en signos de impregnación estrógena
tiempos 0h, 3h y 24h a 500µg mediante frotis vaginal (predominio
sc de Acetato de Leuprolide. de células intermedias y/o aparición
•RMN cerebral (tumores, de células superficiales).
malformaciones...)
Pubertad precoz periférica

 vello púbico en edades precoces


tanto en niños como en niñas.
elongación del pene o hipertrofia 17-OHP basal y tras estímulo
del clítoris. testes pequeños con ACTH
menores de 4 mL.
edad ósea avanzada respecto de El aumento de las mamas es el primer
la edad cronológica. signo.
aumento de
Elsíndrome de la velocidad de :
McCune-Albright hemorragias cíclicas vaginales
crecimiento
asociación de con talla alta .
pigmentaciones periódicas.
cutáneas. pubertad precoz . fertilidad con elevaciones cíclicas .
displasia fibrosa del esqueleto. estrógenos que alcanzan en ocasiones
hasta 1.200 pg/mL,
Las niñas :
riesgo de padecer un
Adrenarquia o pubarquia
síndrome de ovario
prematura
poliquístico .
Se conoce así a la presencia de
síndrome de
vello púbico antes de los 8 años
hiperandrogenismo en la
en las niñas y antes de los 9 en
edad adulta.
niños
PUBERTAD PRECOZ

P. P. ISOSEXUAL P. P.HETEROSEXUAL
Completa incompleta

caracteres sexuales no
guardan correspondencia
caracteres sexuales
con el sexo genético
adecuados al sexo
genético y gonadal virilización en la niña
feminización en la niña
feminización en el niño
virilización en el niño
P. P. ISOSEXUAL

P. P. CENTRAL P. P. PERIFERICA P. P. COMBINADA


dependiente de independiente de mixta
gonadotropinas gonadotropinas
la exposición prolongada
consecuencia de una consecuencia de a ES (PP periférica)
activación precoz la administración puede, por impregnación
del eje HHG exógena o de la del hipotálamo, causar la
producción maduración
ciclos menstruales endógena (no del eje HHG y el
estimulada por desarrollo secundario
gonadotropinas) de ES de una PP central

No ciclos menstruales

ES: esteroides sexuales


P. P. ISOSEXUAL INCOMPLETA
desarrollo prematuro de una
característica puberal aislada

telarquia prematura adrenarquia y


aparición del botón
pubarquia prematuras
mamario antes de 7 años vello axilar, púbico, o
ambos
por una elevación
transitoria de la secreción
de estrógenos o un
se asocia a secreción
aumento temporal de la
sensibilidad a la pequeña
suprarrenal de andrógenos y
cantidad de estrógenos se diferencia de los
circulantes producida síndromes de virilización por
antes de la pubertad la ausencia de clitoromegalia
hiperplasia
suprarrenal
congénita
P. P.HETEROSEXUAL

virilización de las niñas secreción


antes de la pubertad androgénica
por tumores
ováricos o
suprarrenales
EDAD INICIO PUBERTAD

NORMAL ADELANTADA

Mujer: 9-13 a Mujer:8-9 a

Hombre:10-14 a Hombre:9-10 a

PRECOZ RETARDADA
Mujer: < 8 a Mujer: >13 a
Hombre: < 9 a Hombre: >14 a
TRATAMIENTO
OBJETIVOS

1. Detener el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios

2. Frenar la maduración ósea acelerada

3. Alcanzar una talla final normal

4. Suprimir la función gonadal

5. Facilitar al paciente y a su familia ayuda psicológica


CRITERIOS PARA INICIO DE
TRATAMIENTO:
NIÑOS NIÑAS

 Aparición de signos  Aparición de signos


puberales antes de los puberales antes de los
9 años de edad. 8 años de edad.
 Edad ósea superior a la  Edad ósea superior a la
edad cronológica. edad cronológica.
 Respuesta pulsátil de la  Tamaño uterino
LH al test de GnRH superior a 35 mm.
(predominio de  Respuesta pulsátil de la
respuesta de LH LH al test de GnRH
respecto a FSH). (predominio de
respuesta de LH
PUBERTAD PRECOZ
CENTRAL
 Los fármacos inicialmente utilizados en el
tratamiento de la PPC fueron el acetato de
medroxiprogesterona y el acetato de
ciproterona. Ambos resultaron favorables en
cuanto al control de los caracteres sexuales
secundarios, pero fueron poco eficaces
respecto al incremento de la talla. Debido a
ello fueron sustituidos por los análogos de
GnRH

 Los efectos secundarios de los análogos de


GnRH son escasos; se han descrito
ocasionalmente reacciones cutáneas y
raramente casos de reacción anafiláctica. El
empleo prolongado de estos análogos en ha
producido disminución de la masa ósea cuya
intensidad depende de la duración del
ADMINISTRACION DE GnRH

DISCONTINUA CONTINUA

Desensibilización de
Liberación de gonadotropinas
Receptores de GnRH

Aumento de Inhibición de secreción


gonadotropinas de gonadotropinas
CRITERIOS PARA
SUSPENSION DE
TRATAMIENTO
 Si la talla real alcanzada es adecuada a
su talla genética.
 Cuando la edad ósea sea de 12 años en la
niña y 14 años en el niño.
 Si la velocidad de crecimiento disminuye.
 Por la voluntad del paciente.

Tras la suspensión del tratamiento, los niveles de gonadotropinas y


de esteroides sexuales durante los tres meses siguientes
a la suspensión de los análogos vuelven a niveles iniciales al
tratamiento, aunque pueden tardar un año en normalizarse.
PUBERTAD PRECOZ
PERIFERICA
Los análogos de GnRH son ineficaces en el
tratamiento de la pubertad
precoz periférica, por lo que se utilizan otros
fármacos:

1. Bloqueadores del receptor de los andrógenos:


- Acetato de ciproterona.
- Flutamida.
- Tamoxifeno.
2. Inhibidores de la aromatasa:
- Testolactona.
- Anastrozol.
3. Ketoconazol
4. Acetato de medroxiprogesterona