HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Reveca Pinto Benitez Gisell Velazquez Andrea Garayo

GLANDULAS PARATIROIDEAS

Glndula Paratiroides
Producen

la hormona paratiroidea (PTH) principal regulador de la fisiologa del calcio.

La PTH acta sobre el hueso: induciendo la resorcin de Ca.

Sobre el rin estimula la resorcin de Ca y la sntesis

de 1,25(OH)2D dihidroxivitamina, una hormona que estimula la absorcin intestinal de Ca

 La retroalimentacin negativa regulan los

niveles de PTH En el hiperparatiroidismo, hay una produccin excesiva de PTH es una causa frecuente de:
Hipercalcemia Adenomas e

Hiperplasias.

La funcin principal de la PTH es mantener la concentracin de Ca en el Liquido extracelular (LEC).

A su vez la produccin de PTH esta regulada estrictamente por la concentracin serica del calcio ionizado
CALCIO

Hiperparatiroidismo
Es una de las dos causas ms frecuentes de

hipercalcemia La otra causa est dada por la hipercalcemia asociadas a enfermedades malignas. Estas dos causas representan el 90% de todos los casos de pacientes con hipercalcemia.

La hipercalciemia
Puede producir : En general, los fatiga, sntomas aparecen depresin, con concentraciones confusin mental, de calciemia que anorexia superan los 2.9 a 3 , nusea, vmito, estreimiento, mmol/L, pero defectos tubulares renales algunos pacientes reversibles, diuresis siguen asintomticos abundante, acortamiento del intervalo incluso con esas QT en el electrocardiograma cifras. y, en algunos pacientes, arritmias cardiacas.

 Cuando el calcio es

puede aparecer

mayor de 3.2 mmol/L (13 mg/100 mi)

calcificacin de los rones, piel,vasos, pulmones, corazn y estmago, insuficiencia renal

La hipercalciemia grave,

Una cifra de 3.7 a 4.5

que se define por

mmol/L .o ms, es una urgencia mdica; pueden aparecer coma y paro cardiaco.

ADENOMA S- 80 A 90%
NICO benigno DOBLE (RARO)

HIPERPLASIAS 15 A 20% difusa o nodular compromete a las cuatro glndulas

espordica o en asociacin al Sndrome de MEN- Neoplasias Endocrina Mltiple tipo I y II.

CARCINOMA 1 A 2%
0.5 porciento de los casos INVASION LOCAL METASTASIS

 El hiperparatiroidismo puede presentarse a

cualquier edad pero es ms frecuente en la sexta dcada de la vida.

Hiperparatiroidismo - Fisiopatologa
Est relacionada

a la prdida del control normal de retroalimentacin de la hormona paratiroidea por el calcio extracelular.

Fisiopatologa
La hipercalcemia: indica que la glndula

paratiroides esta suprimida y los niveles de PTH son bajos. La razn por la cual las clulas paratiroideas pierden su sensibilidad normal al calcio, an no se conoce, pero parece ser que ste es el mecanismo principal en los casos de los adenomas.

 Primario : paratiroides
Secrecin aumentada de hormona paratiroidea y su manifestacin ms comn es la hipercalcemia

Secundario : patologa previa

Insuficiencia renal crnica(IRC) En la deficiencia de vitamina D (osteomalacia) El pseudo hipoparatiroidismo (respuesta deficiente de los receptores perifricos de PTH),

Terciario : automatizacin funcional

Luego del trasplante renal exitoso en el HPT2, se normaliza la excrecin de fosfato, vitamina D, con lo que disminuye la PTH y la resorcin sea, se normaliza la calcemia y hiperplasia de clulas paratiroideas, cuadro clnico en 6 a 18 meses. Pero en el 2 al 40%, luego del trasplante persiste la elevacin de PTH , el sndrome bioqumico de hiperparatiroidismo.

 Asintomticos

Poliuria
Clculos de oxalato de Ca Ostetis fibrosa qustica (raro)

Hiperparatiroidismo Signos y Sntomas

La mitad o mas de los pacientes no tienen

sntomas.

El hiperparatiroidismo 1rio- Comp

esquelticas

renales.

A nivel del esqueleto el exceso de hormona

paratiroidea produce la ostetis fibrosa qustica.

Signos y Sntomas
El compromiso seo en pacientes con hiperparatiroidismo afecta al hueso cortical en vez que al hueso esponjoso, por tal razn los cambios afectan tpicamente al tercio distal del antebrazo que es rico en hueso cortical y a su vez respeta a la columna lumbar que es rica en hueso esponjoso o trabecular. En la actualidad las manifestaciones seas severas del hiperparatiroidismo se ven en menos del 5% de los casos.

 Reabsorcin subperistica

de las falanges dstales, reabsorcin de la porcin distal de las clavculas, la apariencia de sal y pimienta de los huesos del crneo, quistes seos, tumor pardo de los huesos largos.

OSTEOLISIS EN EXTREMO DISTAL DE LA CLAVCULA

LESIONES EN SAL Y PIMIENTA EN EL CRANEO

TUMOR PARDO DEL FEMUR Y TIBIA

TUMOR PARDO DE LA TIBIA

Signos y Sntomas
A nivel renal se

producen clculos (nefrolitiasis) cuya incidencia a disminuido de un 33% en los aos 60 a un 20% en la actualidad.

 En algunos pacientes, los episodios repetidos

de nefrolitiasis o la formacin de grandes clculos pueden producir:

obstruccin infecciones de las vas urinarias y deterioro de la funcin renal. La nefrocalcinosis tambin puede deteriorar la

funcin renal y producir retencin de fosfatos.

Signos y Sntomas
El compromiso renal del hiperparatiroidismo

est constituido por depsitos difusos de

fosfato de calcio a nivel del parnquima renal. Se produce una hipercalciuria con una excrecin de calcio en orina de 24 horas >250 mg en mujeres y >300 mg en varones. Los clculos renales suelen ser de oxalato clcico o fosfato clcico.

LITIASIS CALICIAL MULTIPLE

Signos y Sntomas
El clsico Sndrome Neuromuscular del hiperparatiroidismo: consiste en una miopatia
debilidad de los msculos proximales,

cansancio fcil y cansancio muscular.

Las manifestaciones ms frecuentes son: fatiga fcil, sensacin de debilidad, deterioro intelectual, disminucin de la

agudeza mental.

Signos y Sntomas
Las manifestaciones gastrointestinales son la

lcera pptica y la pancreatitis.

hipertensin arterial,

gota, seudo gota,

condrocalcinosis,

Otras manifestaciones

CONDROCALCINOSIS

Diagnostico :
El Dx. de hiperparatiroidismo se confirma con

la demostracin de nivel de PTH inadecuadamente elevado para el grado de hipercalcemia . La hipercalciria ayuda a diferenciar a este transtorno de la hipercalcemia hipocalciria familiar , en la cual los niveles de PTH suelen estar dentro de los lmites normales y la calciria es baja . En la hipercalcemia de los tumores malignos los niveles de PTH suelen ser bajos .

Diagnostico Laboratorio:
Hipercalcemia.

Fsforo srico est en el rango normal bajo.

En un tercio de los pacientes se encuentra francamente bajo. Los marcadores de formacin sea se encuentran aumentados como el caso de la actividad de la fosfatasa alcalina y osteocalcina.

Diagnostico Laboratorio:
La excrecin urinaria da calcio se encuentra elevada

en aproximadamente el 30% de los casos. Los niveles sricos de 1,25(OH)2D se encuentran elevados en algunos pacientes con hiperparatiroidismo primario, pero carece de valor diagnstico ya que tambin se encuentra elevado en otros estados hipercalcmicos tales como sarcoidosis, linfomas y otras enfermedades granulomatosas. Dadas estas caractersticas, la densitometra sea se ha convertido en un examen de gran valor para evaluar a los pacientes con hiperparatiroidismo, debido a que proporciona una informacin precisa sobre el grado de compromiso del esqueleto en comparacin a otros mtodos

Diagnostico Laboratorio:
La hormona paratiroidea puede ser medida por diferentes mtodos como el radio inmunovaloracin el cual reconoce el terminal carboxilo. Sin embargo los mtodos inmuno radiomtricos (IRMA) e inmuno quimicoluminomtricos han reemplazado a las antiguas inmuno valoraciones. Estos mtodos modernos miden a la molcula de hormona intacta.

Tratamiento Quirrgico:
El tratamiento de eleccin en el

hiperparatiroidismo primario es la para tiroidectoma. En pacientes con calcemias de 1 mg/dl o mas por encima del limite superior de normalidad. Hipercalciuria (excrecin de Ca superior a 400 mg/da con dieta normal). Reduccin en el aclaramiento de creatinina => 30% respecto a sujetos normales.

Tratamiento Quirrgico:
Pacientes en donde el seguimiento pueda ser

difcil. Pacientes asintomticos o que rechazan el tratamiento quirrgico: determinacin de Ca serico 2 veces al ao y de creatinina serica y aclaramiento de creatinina, densitometra sea, lumbar, de cadera y antebrazo anualmente.

Tratamiento Mdico:
Realizacin de una actividad fsica adecuada.
Ingesta moderada de calcio (1000 mg/da) y de

vitamina D (400 600 UI/da). Evitar la utilizacin de diurticos tiazidicos y de carbonato de litio. Evitar el reposo prolongado.

Tratamiento Hidratacin con solucin salina (6L/da)

Inicio de accin Horas

Duracin de la accin Durante la infusin

Ventajas Rehidrata: accin rpida

Desventajas Sobrecarga de volumen, alteraciones electrolticas

Tratamiento Diuresis forzada (furosemida cada 1 a 2h justo con hidratacin intensiva)

Inicio de accin Horas

Duracin de la accin Durante el tratamiento

Ventajas

Desventajas

Accin rpida Es necesaria la vigilancia para la deshidrataci n

Tratamiento Pamidronato 3090 mg IV durante 4h

Inicio de accin 1a2 das

Duracin de la accin 10 a 14 das

Ventajas Alta potencia; accin prolongada

Desventajas Fiebre en 20% Ca, fosfato, Mg

Tratamiento

Inicio de accin

Duracin de la accin 1 a 2 das

Ventajas Inicio rpido

Desventajas Efecto limitado, taquifilaxia

Calcitonina (2 a 8 Horas U/kg SC 6 a 12h)

Hipercalcemia grave. Tx
Tratamiento Glucocorticoides (prednisona 10 a 25 mg VO cada 6h) Inicio de accin Das Duracin de la accin Das a semanas Ventajas til en el mieloma, intoxicacin por Vit. D Desventajas Efectos limitados a determinados trastornos, efectos secundarios de glucocorticoide s

Hipercalcemia grave. Tx
Tratamiento Dilisis Inicio de accin Horas Duracin de la accin Durante su uso: 2 das Ventajas til en la insuficiencia renal, efecto inmediato Desventajas Procedimient o complejo

Hiperparatiroidismo Primario. Tx
Individuos con Hiperparatiroidismo primario grave, debe

realizarse de quirrgica.

manera

rpida

la

paratiroidectoma

La

enfermedad asintomtica no siempre necesita tratamiento quirrgico. Entre las indicaciones se encuentran:
1. 2.

3.
4. 5.

<50 aos Nefrolitiasis Ca urinario >400 mg/da Disminucin de la depuracin de creatinina Reduccin de la masa sea o Ca srico (>1 mg /100 ml)

Hiperparatiroidismo Secundario. Tx
El

Hiperparatiroidismo secundario debe tratarse mediante la restriccin de fosfatos, el empleo de:

Anticidos no absorbibles o sevelamer y Calcitriol

Hiperparatiroidismo Terciario. Tx
En el Hiperparatiroidismo terciario es necesaria la

paratiroidectoma.

Continuar

Hipoparatiroidismo
El hipoparatiroidismo es una entidad clnica donde hay una produccin insuficiente de hormona paratiroidea que no es capaz de mantener los niveles de calcio del lquido extracelular dentro de los rangos normales o cuando las concentraciones sricas de PTH no es capaz de ejercer su funcin a nivel de los rganos efectores para mantener el calcio dentro de los niveles normales.

Hipoparatiroidismo Etiologa
Se puede originar a partir de una falla de la glndula en producir la hormona o a una falla en los tejidos para reaccionar ante la hormona (Pseudohipoparatiroidismo).

 Estas glndulas producen la PTH, que es la

hormona reguladora del nivel de calcio en el organismo. Esta hormona aumenta el calcio en la sangre. Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada de calcio), las clulas de estas glndulas fabrican y liberan PTH a sangre. La PTH se une a las clulas del rin y del hueso para producir el aumento del calcio en sangre: el rin no elimina tanto calcio hacia la orina y el hueso libera calcio de su estructura.

 Adems, la PTH estimula la sntesis de

vitamina D por el rin; la vitamina D aumenta la absorcin de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre. A su vez, la secrecin de PTH hace perder fsforo por el rin, produciendo el descenso del nivel de fsforo en sangre. Cuando se normaliza el nivel de calcio en sangre, las glndulas paratiroides dejan de fabricar PTH.

Hipoparatiroidismo Causas

Hipoparatiroidismo con PTH baja. A- Agenesia o Aplasia de paratiroides: Hipoparatiroidismo aislado, ligado al cromosoma X. Hipoparatiroidismo autosomico Recesivo. Sindrome de DiGeorge. Sindrome de Kenny-Caffey. Sindrome de Keams-Sayre. Sindrome de Barakat. Hipoparatiroidismo con estatura baja, retraso intelectual y convulsiones.

Hipoparatiroidismo Causas
Hipoparatiroidismo con PTH baja. B- Destruccion de Paratiroides. Cirugia. Radiacion. Infiltracion por metales, Enfermedades Granulomatosas. Amiloidosis. Sifilis. Tiroiditis de Riedel. Infiltracion Neoplasica por metastasis. Autoinmune. Quimioterapia.

Hipoparatiroidismo Causas

Hipoparatiroidismo con PTH baja. C- Anomalias Funcionales Anomalias Funcionales Primarias. Mutacion del sensor de Calcio, Fallo de Convercion de prepoPTH a proPTH. Anomalias Funcionales Secundarias. Hipoparatiroidismo Neonatal. Criatura Nacido de madre con Hipercalcemia Hipomagnesemia. Hipermagnesemia. Tras Cirugia de Adenoma paratiroideo. Tras cirugia de Bocios hiperfuncionantes

Hipoparatiroidismo Causas
Hipoparatiroidismo con PTH alta.
A- Hipoparatiroidismo Pseudoidiopatico. B- Resistencia a la PTH. Pseudohipoparatiroidismo; tipos Ia, Ib y Ic tipo II. Pseudopseudohipoparatiroidismo. Hipomagnesemia. Hipermagnesemia. Hipofosfatemia, Ihibidor de la PTH.

Hipoparatiroidismo Fisiopatologa
PTH

Abs. Intest.

Rbs. sea

Rbs. Tubul.

Hipocalcemia

Hipoparatiroidismo Fisiopatologa
PTH

Rin

AMPc Nefrogenico

Exc. PO4

Hiperfosforemia

1,25 (OH)2D Alt.

Hipoparatiroidismo Manifestaciones Clnicas Agudas:

Los signos y sntomas agudos de la hipocalcemia se presentan con relacin a los estados de mayor demanda de calcio como son la gestacin, la lactancia, la menstruacin y los estados de alcalosis. Tetania latente o clnica Papil edema. Crisis convulsivas.

Hipoparatiroidismo Manifestaciones Clnicas

Crnicas: Calambres musculares Pseudopapiledema Signos extrapiramidales Retraso mental. Alteraciones de la personalidad. Otras manifestaciones: Cataratas Piel spera Pelo grueso y quebradizo Alopecia Denticin anormal. Prolongacion del intervalo QT Prolongacion del ST Arritmias

Hipoparatiroidismo Signos y Sntomas

Los signos y sntomas del hipoparatiroidismo de cualquier etiologa se manifiesta por irritabilidad neuromuscular latente o evidente. Se expresa como tetania latente (signo de Chvostek y Trosseau positivos) o manifiesta con parestesias y convulsiones. Laringoespasmos, bronco espasmos y espasmos de la glotis con estridor respiratorio.

Hipoparatiroidismo Tratamiento
Hipocalcemia aguda (>7,5 mg/dl) o signos de

tetania:
Calcio EV 100 ml Gluconato de calcio en ampollas diluidas en una

infusin de dextrosa al 5% durante 10 a 20 minutos que pueden repetirse (100 mg/oh) controlando la calcemia hasta disminuir los sntomas. Luego infusion lenta de calcio 0,5 a 1,5/ kg de peso / hora en SG o suero salino. Magnesio 100 meq/24 hs.

Hipoparatiroidismo Tratamiento
Hipocalcemia crnica:
Calcio elemental 1 3 g/da divididos en 2 o 3

tomas. En las formas graves:

Ca. Vitamina D

Seudohipoparatiroidismo
Comprende un grupo heterogneo de

enfermedades que cursan con hipocalcemia, hiperfosfatemia resistencia a la PTH y con concentracin elevada de esta hormona. Son defectos de la protena ligante, estimulante: guanina nucletido. Se distinguen varias formas clnicas del cuadro.

Diagnostico.
El diagnstico de hipoparatiroidismo se realiza

en base a la deteccin de un calcio en sangre bajo. Los valores de fsforo y de PTH sern diferentes segn la causa del hipoparatiroidismo.

Muchas Gracias