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DEFINICION
Grupo de desrdenes clonales de la stem cell hematopoytica caracterizados por displasia y hematopoyesis inefectiva de una o ms de las tres series La displasia puede estar acompaada por un incremento de blastos (<20%)
SINNIMOS
Sndromes dismielopoyticos Sndromes preleucmicos Leucemia oligoblstica
EPIDEMIOLOGA
Ocurre predominantemente en adultos mayores (mediana 65 a 70 aos) Incidencia: 3/100,000 20/100,000 por encima de los 70 aos SMD secundario a Qt o Rt por otras enf malignas 10 a 15% de todos las LMA y SMD podran ser secundarias
CLNICA
Sntomas relacionados a las citopenias, ms comnmente a la anemia Visceromegalia es infrecuente
ETIOLOGA
SMD de novo, posibles etiologas incluyen virus y exposicin a benceno SMD relacionado a terapia: Qt (alquilantes) y Rt Tabaco incrementa el riesgo 2 veces Algunos desrdenes hematolgicos, como la Anemia de Fanconi, estn asociados a incremento de la incidencia
La presencia de displasia no es, en s misma, evidencia de un desorden clonal Hay muchos factores nutricionales y txicos q pueden causar cambios mielodisplsicos (deficiencia de Vit B12 y cido flico y exposicin a metales pesados como arsnico)
Desrdenes hematolgicos congnitos (anemia diseritropoytica congnita) Parvovirus B19 puede causar eritroblastopenia con eritroblastos megaloblastoides gigantes Quimioterapia Factor estimulante de colonias granuloctico HPN
ANEMIA REFRACTARIA
Displasia unilineal que afecta a la serie eritroide Diseritropoyesis inefectiva que lleva a anemia refractaria a tto hematnico Grado de displasia es variable Excluir otras causas: drogas, toxinas, virus, deficiencias vit, desrdenes inmunolgicos, anormalidades congnitas.
ANEMIA REFRACTARIA
Si no hay anormalidad citogentica, observacin por 6 meses antes del dx Mieloblastos <1% en SP y <5% en MO 5 a 10% de todos los casos de SMD Enf de adultos mayores Clnica: sndrome anmico
ANEMIA REFRACTARIA
Anemia normoctica normocrmica o macroctica normocrmica Inusualmente, una pob hipocrmica de GR Anisopoiquilocitosis variable WBC y PLT normales en n y morfologa Precursores eritroides en MO disminudos a marcadamente incrementados
ANEMIA REFRACTARIA
Diseritropoyesis: puentes internucleares, cariorrexis, multinucleados, cambios megaloblastoides, vacuolizacin del citoplasma, PAS + granular o difuso Sideroblastos en anillo <15% de los precursores eritroides Mieloblastos <5% en MO. No cuerpos de Auer
ANEMIA REFRACTARIA
Biopsia: hipercelular, normo o an hipocelular Anormalidades citogenticas en 25% de casos: del(20p), +8 y anormalidades del 5 y/o 7 Mediana de sobrevida: 66 meses Progresin a leucemia: 6%
ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 5 a 19% de mieloblastos en MO AREB-1: 5 a 9% de blastos en MO y <5% en SP AREB-2: 10 a 19% blastos en MO Pac con 5 a 19% de blastos en SPy <10% blastos en MO se clasifican como AREB-2 Aprox 40% de los SMD Afecta a mayores de 50 aos
ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS En SP: anisopoiquilocitosis con macrocitos, plaquetas atpicas, hipogranulacin e hiposegmentacin de neutrfilos, mieloblastos 0 a 19% En MO: hiperplasia mieloide con diversos grados de displasia Disgranulopoyesis: tamao pequeo, hipolobulacin e hipersegmentacin nuclear, hipogranularidad en citoplasma
ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS Diseritropoyesis: clulas multinucleadas, lobulacin anormal del ncleo y cambios megaloblastoides. Displasia de megacariocitos: micromegacariocitos hipolobulados, ncleo no lobulado y multinucleados. Mieloblastos en MO: 5 a 19%
SMD, NO CLASIFICABLE
No hallazgos para clasificar como AR, ARSA, CRDM o AREB Blastos en SP no incrementados En adultos mayores, pero casos ocasionales en jvenes y nios Historia de exposicin a citotxicos o radiacin No morfologa especfica Hay neutropenia o trombocitopenia Displasia restringida a series mieloide y megacariocitica
TRATAMIENTO