CASO CLNICO Prpura

Marco Antonio M. Balduno Mariana Calcagno Grillo Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Cincias da Sade/SES/DF www.paulomargotto.com.br

Histria Clnica (13/07/07)

Identificao: Feminina, 4 anos, natural de Taguatinga-DF, residente em Recanto das Emas-DF, procedente da mesma cidade. QP: Dor abdominal, h 5 dias.

Histria Clnica (13/07/07)

HDA:Me refere que a criana iniciou, agudamente, dor abdominal intensa em hipogastro e epigastro, h 5 dias, acompanhado de vmitos (3/4 vezes ao dia) sem sangue. Nega diarria e febre. Com 2 dias de sintomas apresentou leses purpricas, eritemato-papulares em MMII, bordas irregulares, pouco pruriginosas.

Histria Clnica (13/07/07)

RS: Refere astenia e hiporexia. Nega quadro gripal anterior a sintomas. Refere urina amarelo escuro. Nega artralgia ou artrite. Nega uso de medicamentos.

Histria Clnica (13/07/07)

Ant. Pessoais: Parto normal, a termo, AIG, sem intercorrncias neonatais. Vacinao completa para a idade. DNPM normal. Internao, h 2 anos, por dor abdominal no esclarecida. Nega alergias medicamentosas

Histria Clnica (13/07/07)

Ant. Familiares: Irmo de 11 anos tem diagnstico de adenide hipertrofiada Irmo de 12 anos apresenta dores no estmago

Histria Clnica (13/07/07)

Exame Fsico: -BEG, corada, hidratada, afebril, sem linfonodomegalia, ativa e reativa. -Oroscopia sem alteraes. -Pele com ppulas eritematosas em MMII, irregulares, sem secreo ou descamao. -AR: Eupneica, MVF, s/ RA. -ACV: BNF, RR 2T, s/ sopros. -Abdome: Plano, RHA+, flcido, sem visceromegalias, indolor

Histria Clnica (13/07/07)

Ex. Complementares da admisso: -Hemograma: Hm: 4.91; Ht: 40.1; Hb: 13.5. Leu: 18 500; (0/1/0/75/20/4); Plaquetas: 404000 -Bioqumica: Gli:78; TGO:39; TGP:4; Na:135; K:4.7; Cl:101

Histria Clnica (13/07/07)

EAS: dens: 1030; pH:5,0; acetona: +++; Hb:+; Hm: 8 a 10/campo; CED: 10 a 15/campo; Leu: 6 a 8/campo; flora bacteriana: +; muco: +++; nitrito negativo.
USG de Abdome total: Exame normal.

Resumo dos sinais e sintomas

Dor abdominal e vmitos; Prpura palpvel em MMII; Leucocitose sem desvio a esquerda; Hematria e hemoglobinria microscpica;

Hipteses Diagnsticas
Meningococcemia GNDA Artrite Reumatide Juvenil Sistmica Poliarterite Nodosa Prpura leucocitoclstica Prpura Trombocitopnica Imune Prpura de Henoch-Schonlein

Conduta: Internao

Evoluo
14/07/07: Artralgia e edema de joelho D. Ao exame: presena de calor, sem rubor. EAS: Dens: 1025; pH: 5,0; CED: 6 a 8/campo; Leuc: 2 a 3/campo; flora bacteriana: escassa; muco: ++

16/07/07: Edema em cotovelo D e joelho D.

Evoluo
17/07/07: Dor em MMII, dificultando deambulao.Edema de tornozelo D e joelhos. Aumento da intensidade das leses. -EAS: Dens: 1030; pH:5.0; Hg: vestgios; CED: 8 a 10/campo; leuc:10 a 15/campo; Hm: raras; flora bacteriana: ++; muco: +++ -BQ: sem alteraes; -HC: Leuc: 11900 (9/0/0/44/44/3); HM: 4,17; Hg: 11,5; HT: 34,1; Plaq: 331000;

Evoluo
18/07/07: Edema periorbitrio. 19/07/07: Persiste com dor articular leve. HC: Leuc: 6300 (1/0/0/41/57/1); HM: 4,52; Hg: 10,7; HT: 33,6%; Plaquetas: 313000 BQ: Cr: 0,4; Ur: 38; BT:0.4; BD:0.1; TGO: 29; TGP:9. 21/07/07: Alta hospitalar em bom estado geral, com remisso das dores abdominais e melhora das leses purpricas.

Meningococcemia
Qualquer idade, principalmente < 5 anos; Neisseria meningitides; Doena endmica caracterizada por surtos; Transmisso por aerosois; Interao da endotoxina bacteriana com o sistema complemento CIVD e depsito de fibrina nos pequenos vasos; Pode inicialmente simular uma doena viral; Disseminao hematognica difusa e rpida levando a choque sptico

Meningococcemia
Pode ou no manifestar meningite; Febre ou hipotermia, petquias e prpuras, irritabilidade, letargia, vmitos, diarria, tosse, artrite e convulses; Leucopenia ou leucocitose Diagnstico feito por isolamento da bactria: sangue, LCR e lquido sinovial; Tratamento: antibioticoterapia (cefotaxima ou ceftraxona)

Meningococcemia

GNDA
Exemplo clssico de glomerulonefrite; Normalmente, crianas > 3 anos; Sucede uma infeco de orofaringe ou piodermite por cepas nefritognicas de estreptococos b hemoltico do grupo A; Formao de imunocomplexos e ativao da via alternativa do sistema complemento; Sintomatologia clssica: edema, hipertenso, hematria e oligria Pode apresentar mal-estar, letargia e dor abdominal e em flancos;

GNDA
HC: pode estar normal ou apresentar uma anemia por hemodiluio EAS: hematria, hemoglobinria e cilindros hemticos. Pode haver proteinria em nveis no nefrticos; Pode apresentar ASLO elevado; Nveis baixos de complemento;

GNDA
Tratamento: Pode ter resoluo espntanea -Antibioticoterapia para previnir disseminao de cepas nefritognicas (no interfere na evoluo) -Repouso relativo -Controle de PA, edema, diurese (poser necessrio uso de medicao); -Restrio de sdio e se necessrio K e protenas;

Artrite Reumatide Juvenil de incio sistmico

Doena de Still; Difcil diagnstico; Crianas < 16 anos Ambos os sexos; Febre intermitente, rash de colorao salmo, artrite principalmente em joelhos, tornozelos e punhos. Hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalias tambm podem ser encontrados;

Artrite Reumatide Juvenil de incio sistmico

Diagnstico: Geralmente de excluso febre por mais de 6 semanas artrite O HC pode mostrar leucocitose, anemia e trombocitose VHS e protena-c reativa elevados EAS inexpressivo Tratamento: AINEs+Glicocoticides no incio AINEs+Metotrexato aps

Poliaterite Nodosa
Vasculite de artrias de pequeno e mdio calibres; Raramente ocorre na infncia; Etiologia provvel ps-infecciosa (IVAS, infeco estreptococica, hepatite B...); Infiltrao linfoctica em todas as camadas das artrias de pequeno e mdio calibres; A apresentao clnica varivel.

Poliaterite Nodosa
Febre intermitente, dor abdominal, hematria, hipertenso, prpura, ndulos palpveis dolorosos, artralgia, artrite e acometimento do SNC e perifrico; Diagnstico: Bipsia do vaso ou angiografia VHS elevado, anemia e leucitose, proteinria e hematria indicam acometimento renal Esquemas agressivos com ciclofosfamida e prednisona

Prpura leucocitoclstica
Causa mais comum de vasculite acometendo a pele; Etiologia desconhecida; Patogenia est relacionada a formao de imunocomplexos desencadeando o processo imunoinflamatrio nos vasos cutneos Manifestaes Clnicas: mal estar, anorexia, febre baixa, artralgias e mialgias -prpura palpvel de diversos tamanhos, acometendo principalmente MMII -leses urticariformes

Prpura leucocitoclstica

Prpura leucocitoclstica
Diagnstico de excluso, pode ser realizado bipsia da leso cutnea Deve ser investigado uso de medicamentos e infeces recentes A cura espontnea em semanas a meses, mas pode ser usado anti-histamnicos e se necessrio corticides orais no controle do prurido e esttica .

Prpura Trombocitopnica Imune

Causa mais comum de trombocitopenia em crianas previamente sadias Pr-escolar e escolar 1 a 4 semanas aps exposio a antgenos virais a criana desenvolve auto-anticorpos contra a superfcie plaquetria Manifestaes clnicas: Petquias e prpuras de incio sbito. Pode ocorrer sangramento de mucosas. Hepatoesplenomegalia rara.

Prpura Trombocitopnica Imune

Trombocitopenia grave comum e o tamanho da plaqueta normal ou aumentado O exame de M.O. quando realizado normal ou pode mostrar srie megacarioctica aumentada Tratamento observao e cuidados com traumas se plaquetas > 20000 sem sangramento. - se plaquetas < 20000 ou sangramento mucoso com plaquetas < 50000 fazer Imunoglobulina anti-D

Prpura de HenochSchnlein

Epidemiologia
Principal causa de prpura atrombocitopnica; 2 a 8 anos; Principalmente em meninos: 2:1; Incidncia global: 9:100 000 hab.

Patogenia
Desconhecida; Participao de interleucinas (FNT e IL6), IgA e C3; 50% dos pacientes so ASLO +; Vacinas: febre amarela, sarampo, clera; Ampicilina, penicilina, eritromicina, AINES; Alergia alimentar.

Manifestaes
Pode ser abrupto, com todas as manifestaes ao mesmo tempo; Ou insidioso, com surgimento seqencial de sintomas durante dias a meses; Fadiga e febre: + de 50%;

Manifestaes
Exantema: Abaixo da cintura; Incio: maculoppulas rseas; Evoluo: petquias ou prpuras palpveis, colorao vermelha, seguindo p/ roxo e castanho; Ocorrem em grupos coalescentes, durando de 3 a 4 dias;

Manifestaes
Exantema:

Manifestaes
Edema: Pode preceder a prpura palpvel; reas de maior presso hidrosttica ou distensibilidade;

Manifestaes
Artrite: + de 2/3 das crianas; Joelhos e tornozelos (acompanham o edema); Efuses serosas no hemorrgicas; Remitem sem deixar seqelas;

Manifestaes
Acometimento do TGI: Edema e distenso de alas, linfadenite mesentrica; Clica intermitente (75%), nuseas e vmitos; + de 50%: sangue oculto, diarria com ou sem sangue ou hematmese; < 5%: intussuscepo.

Manifestaes
Acometimento Renal: Glomerulonefrite; 30 a 80% dos casos, sendo mais comum em adultos e crianas maiores; Hematria macroscpica e microscpica; Pior prognstico: proteinria, crescentes, sndrome nefrtica, nefrtica ou mista.

Manifestaes
Outros: SNC: convulses, paresia, coma; Ndulos subcutneos; Envolvimento cardaco; Envolvimento ocular; Mononeuropatia; Hemorragia pulmonar.

Diagnstico
Presena de 2 ou mais desses: Prpura palpvel; Exantema maculopapular; Relao temporal com uso de droga; Bipsia e pele com vasculite leucocitoclstica.

Diagnstico
Laboratrio: Trombocitose e leucocitose moderadas; VHS e PCR elevados; Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipdio podem estar +; EAS: hemcias, cilindros, protena.

Diagnstico
Bipsia de pele: angete leucocitoclstica; Bipsia renal: depsito mesangial de IgA.

Tratamento
HV, analgesia, repouso e elevao dos membros; Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia se acometimento do TGI; AAS se anticardiolipina ou antifosfolipdio presentes; Ndulos reumatides: colchicina.

Complicaes
Renais: sndrome nefrtica, GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva), falncia renal. Obstruo e perfurao intestinais.

Prognstico
Excelente; 40% de recidiva; TFG<70mL/min maior chance de DRT. 1% leso renal persistente; 0,1% leso renal grave; bito raro.

Concluso

Prpura de Henoch-Schonlein !!!!!!!