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Miastenia Gravis e Sndrome de Sjgren

tala Souza Jssyca Wan Lume Kleyton Veras Mdyllon Andrade

Miastenia gravis

Fisiopatologia: Receptores ACh Bloqueio do receptor ACh Dobras juncionais Fenda sinptica

Epidemiologia
Incidncia: 3,4-14,1/milho/ano; Prevalncia: 25-142/milho; Picos de incidncia: 20-35 anos: predomnio em mulheres (2,6:1) 60-80 anos: distribuio balanceada (1,4:1) Gnero: 7 : 3 (no grupo de pacientes jovens) Mortalidade: 1,7 (0,9-3,1)/milho 0,8 (0,0-2,2)/milho pela MG Tempo de evoluo no diagnstico: 60% no 1. ano; 15% no 2.;

15% entre o 2-5 anos.

Neuroepidemiology 2002;21:221-225

Clnica
Fraqueza e fatigabilidade dos msculos esquelticos; Piora dos sintomas com atividade e melhora com o repouso;

Ptose palpebral, diplopia e oftalmoparesia;


Dificuldade

transversal;

de mastigar e deglutir, voz anasalada, sorriso

Fraqueza da musculatura apendicular proximal, extensores do

pescoo e do diafragma.

Clnica - Agravamento
Exerccio; Calor; Infeces sistmicas; Menstruao; Ansiedade; Estresse; Gestao.

Diagnstico Clnico
Uma histria detalhada dos sintomas de fraqueza muscular e

fatigabilidade imprescindvel;

Frequente queixa de ptose palpebral, viso borrada ou

diplopia;

Anormalidades de musculatura bulbar e facial;

Fraqueza muscular dos membros e pescoo;


Anormalidades respiratrias.

Classificao da MG conforme Osserman e Genkins


Grupo 1: Ocular Grupo 2a: Generalizada leve Grupo 2b: Generalizada moderada-grave Grupo 3: Aguda fulminante 20% 30% Ptose, diplopia. Envolvimento ocular e de extremidades, sem sinais bulbares proeminentes. Sinais oculares ou bulbares, envolvimento varivel da musculatura apendicular, sem crises presentes. Sinais generalizados com envolvimento bulbar proeminente, com crises presentes.

20%

11%

Grupo 4: Grave de instalao tardia

9%

Generalizada, sinais bulbares proeminentes e crises presentes.

Diagnstico Laboratorial
Teste da estimulao eltrica repetitiva.

Teste imunolgico: mede a quantidade de anticorpo anti-

receptor de ACh marcado por alfa-bungarotoxina.

Princpio do Teste Imunolgico

IgG anti-humana

Auto anticorpo Alfa-bungarotoxina

Receptor de acetilcolina

Sndrome de Sjgren
A sndrome de Sjgren (SS) uma doena sistmica inflamatria crnica, de provvel etiologia autoimune, com distribuio mundial.

Principais rgos afetados pela infiltrao linfoplasmocitria:


Glndulas salivares Glndulas lacrimais

O sistema imunolgico reage contra antgenos presentes

nessas glndulas, havendo destruio inflamatria das mesmas.

Linfcitos do infiltrados:

TCD4+
B (10 a 20%) TCD8+ (10 a 20%)

(60 a 70%)

A Sndrome de Sjgren pode ser primria ou secundria: Primria: ocorre de forma isolada, sem a presena de outra doena de tecido conjuntivo. Secundria: os sintomas so acompanhados de uma doena do tecido conjuntivo como artrite reumatide, lpus ou esclerodermia. Quadro clssico: xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca

seca).

Epidemiologia
O fato de serem adotados diversos critrios diagnsticos propostos

por diferentes entidades e sociedades para definir a SS, torna difcil ou quase impossvel comparaes entre os diversos estudos clnicos, principalmente com relao ao tratamento e aos dados epidemiolgicos.

9 mulheres - 1 homem
Provveis causas:
Hormonais (principalmente deficincias de andrgenos, estrgeno e de

progesterona); Virticas; Genticas; Associaes com outra doena autoimune.

Diagnstico
San Diego (1986)
San Francisco (1994) SS primria: Bipsia de glndula salivar menor; Diagnstico de cratoconjuntivite seca. SS secundria: Presena de artrite reumatoide. Bipsia de glndula salivar menor; Diagnstico de cratoconjuntivite seca; Evidncia de diminuio do fluxo salivar; Presena de doena autoimune sistmica comprovada por auto anticorpos sricos como FR, FAN, SS-A e SS-B.

Grupo Europeu-Americano (2002) Sinais e sintomas oculares; Sintomas orais; Achados histopatolgicos; Presena de pelo menos um dos seguintes auto anticorpos sricos: a) Anticorpos contra os antgenos Ro/SS-A ou La/SS-B; b) Anticorpos antinuclear; c) Fator reumatoide.

Marcadores Sorolgicos
Fator reumatide positivo em at 90% dos casos. Fator antinuclear (FAN) positivo em 80% dos casos.
Anticorpos:
Anti-SSA (RO) - Frequncia: 45%. Anti-SSB (LA) - Frequncia: 50%.

Fator Reumatoide (FR)


Fator

Reumatide um grupo de auto anticorpos, geralmente uma imunoglobulina da classe IgM, que liga-se a diferentes eptopos da poro Fc da molcula da IgG humana.

Os ensaios tradicionais para investigao do FR empregam

partculas de ltex revestidas por imunoglobulina G humana (Fixao do ltex) ou, na hemaglutinao indireta, hemcias de carneiro, revestidas por imunoglobulina de coelho antihemcia de carneiro, que aglutinam na presena do FR (Reao de Waller-Rose).

Fator Antinuclear (FAN)


O FAN no um nico anticorpo, ele um conjunto de

anticorpos contra diferentes estruturas das clulas. Existem vrios tipos de FAN, cada um deles associado a um tipo de doena autoimune diferente.

Atualmente sua positividade interpretada como presena

de anticorpos no s contra elementos do ncleo celular conforme sua denominao expressa - mas tambm significa a presena de auto anticorpos contra elementos do citoplasma e do nuclolo.

Fator Antinuclear (FAN) - Imunofluorescncia


O exame de FAN feito com amostras de sangue do paciente com suspeita de doena autoimune. No laboratrio consegue-se identificar todos os anticorpos circulantes neste sangue. Com um corante fluorescente o laboratrio marca cada um destes anticorpos. Depois, mistura-se este sangue em um recipiente com uma cultura de clulas humanas. considerado que 10% da populao possui FAN positivo, geralmente nas diluies menores que 1/80. Isto significa que s so valorizados os positivos a partir de 1/160. Padro para SS: NUCLEAR PONTILHADO FINO.

Anticorpos
Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB
Ambos so anticorpos dirigidos contra protenas que fazem

parte da composio do RNA;

A presena isolada de anticorpo Anti-La/SSB no habitual,

estando comumente associada ao Anti-Ro/SSA.

Ambos so caractersticos da sndrome de Sjgren, mas

podem ocorrer em outras condies como lpus eritematoso sistmico e menos frequentemente em artrite reumatoide, cirrose biliar primaria, mieloma mltiplo, esclerodermia e dermatopoliomiosite.

OBRIGADO!