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Miastenia gravis
Fisiopatologia: Receptores ACh Bloqueio do receptor ACh Dobras juncionais Fenda sinptica
Epidemiologia
Incidncia: 3,4-14,1/milho/ano; Prevalncia: 25-142/milho; Picos de incidncia: 20-35 anos: predomnio em mulheres (2,6:1) 60-80 anos: distribuio balanceada (1,4:1) Gnero: 7 : 3 (no grupo de pacientes jovens) Mortalidade: 1,7 (0,9-3,1)/milho 0,8 (0,0-2,2)/milho pela MG Tempo de evoluo no diagnstico: 60% no 1. ano; 15% no 2.;
Neuroepidemiology 2002;21:221-225
Clnica
Fraqueza e fatigabilidade dos msculos esquelticos; Piora dos sintomas com atividade e melhora com o repouso;
transversal;
pescoo e do diafragma.
Clnica - Agravamento
Exerccio; Calor; Infeces sistmicas; Menstruao; Ansiedade; Estresse; Gestao.
Diagnstico Clnico
Uma histria detalhada dos sintomas de fraqueza muscular e
fatigabilidade imprescindvel;
diplopia;
20%
11%
9%
Diagnstico Laboratorial
Teste da estimulao eltrica repetitiva.
IgG anti-humana
Receptor de acetilcolina
Sndrome de Sjgren
A sndrome de Sjgren (SS) uma doena sistmica inflamatria crnica, de provvel etiologia autoimune, com distribuio mundial.
Linfcitos do infiltrados:
TCD4+
B (10 a 20%) TCD8+ (10 a 20%)
(60 a 70%)
A Sndrome de Sjgren pode ser primria ou secundria: Primria: ocorre de forma isolada, sem a presena de outra doena de tecido conjuntivo. Secundria: os sintomas so acompanhados de uma doena do tecido conjuntivo como artrite reumatide, lpus ou esclerodermia. Quadro clssico: xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca
seca).
Epidemiologia
O fato de serem adotados diversos critrios diagnsticos propostos
por diferentes entidades e sociedades para definir a SS, torna difcil ou quase impossvel comparaes entre os diversos estudos clnicos, principalmente com relao ao tratamento e aos dados epidemiolgicos.
9 mulheres - 1 homem
Provveis causas:
Hormonais (principalmente deficincias de andrgenos, estrgeno e de
Diagnstico
San Diego (1986)
San Francisco (1994) SS primria: Bipsia de glndula salivar menor; Diagnstico de cratoconjuntivite seca. SS secundria: Presena de artrite reumatoide. Bipsia de glndula salivar menor; Diagnstico de cratoconjuntivite seca; Evidncia de diminuio do fluxo salivar; Presena de doena autoimune sistmica comprovada por auto anticorpos sricos como FR, FAN, SS-A e SS-B.
Grupo Europeu-Americano (2002) Sinais e sintomas oculares; Sintomas orais; Achados histopatolgicos; Presena de pelo menos um dos seguintes auto anticorpos sricos: a) Anticorpos contra os antgenos Ro/SS-A ou La/SS-B; b) Anticorpos antinuclear; c) Fator reumatoide.
Marcadores Sorolgicos
Fator reumatide positivo em at 90% dos casos. Fator antinuclear (FAN) positivo em 80% dos casos.
Anticorpos:
Anti-SSA (RO) - Frequncia: 45%. Anti-SSB (LA) - Frequncia: 50%.
Reumatide um grupo de auto anticorpos, geralmente uma imunoglobulina da classe IgM, que liga-se a diferentes eptopos da poro Fc da molcula da IgG humana.
partculas de ltex revestidas por imunoglobulina G humana (Fixao do ltex) ou, na hemaglutinao indireta, hemcias de carneiro, revestidas por imunoglobulina de coelho antihemcia de carneiro, que aglutinam na presena do FR (Reao de Waller-Rose).
anticorpos contra diferentes estruturas das clulas. Existem vrios tipos de FAN, cada um deles associado a um tipo de doena autoimune diferente.
de anticorpos no s contra elementos do ncleo celular conforme sua denominao expressa - mas tambm significa a presena de auto anticorpos contra elementos do citoplasma e do nuclolo.
Anticorpos
Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB
Ambos so anticorpos dirigidos contra protenas que fazem
podem ocorrer em outras condies como lpus eritematoso sistmico e menos frequentemente em artrite reumatoide, cirrose biliar primaria, mieloma mltiplo, esclerodermia e dermatopoliomiosite.
OBRIGADO!