DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL

COMPONENTES:IAN RIOS,NOHMIA, MOABE SANTOS

A partir da 3 semana do desenvolvimento embrionrio, inicia-se a formao da placa neural que dar origem ao tubo neural. Estrutura embrionria que d origem ao sistema nervoso central (encfalo e medula espinhal), atravs dos processos de induo, proliferao, diferenciao celular e apoptose (morte celular programada).

Estes processos so controlados em geral por genes de origem materna e genes que controlam a especificao do uso crnio-caudal, segmentos corpreos, organognese, atuando nos diversos campos do desenvolvimento embrionrio.

Defeitos durante o fechamento do Tubo Neural (este fechamento ocorre entra 3 e 4 semana de vida ps-concepcional) produziro uma srie de malformaes, dependendo do momento, extenso e altura da falha. Anencefalia, encefalocele e espinha bfida so os exemplos mais importantes de Defeitos do fechamento do Tubo Neural (DTN).

ANENCEFALIA

A calota craniana no se forma e o tecido nervoso malformado exposto, o que invariavelmente produz dias de vida.

ENCENFALOCELE

A encefalocele a herniao de tecido enceflico atravs de falhas sseas. habitualmente recoberta de pele ntegra e sua severidade determinada pelo volume de tecido nervoso extracraniano.

ESPINHA BFIDA OCULTA

o defeito mais comum A alterao ocorre somente nas vrtebras No h protuso externa das meninges Localizao: L5 ou S1 (maioria dos casos) - Suspeitar quando:

Leses cutneas na regio lombossacra (hemangioma, nevo piloso, seios cutneos ou lipomas)

ESPINHA BFIDA CSTICA

Mielomeningocele: Apresentao mais comum (75%); O saco herniado contm, alm das meninges (duramter e aracnide), tecido nervoso.Localizado 80% dos casos na regio lombar ou lombossacra; Associado com malformaes neurolgicas: hidrocefalia, Arnold- Chiari, Estenose do Aqueduto de Sylvius.
Meningocele: 25% dos casos O saco herniado recoberto com pele e contm somente as meninges Funo motora preservada Rara associao com outras malformaes do SNC

A: Mielomeningocele B: Mielosquise (notar hipotonia dos MMII)

Herniao da Medula Espinhal: Mielomeningocele

Malformaes associadas
Hidrocefalia: 65% dos RN com mielomeningocele sem macrocefalia apresentam ventriculomegalia que se manifesta apenas aps o fechamento da leso espinhal. Realizar o ultra-som precoce nestes RN Alteraes urolgicas: 85% das mielomeningoceles localizadas acima da S2 apresentam alteraes neurolgicas da bexiga. (realizar o ultra-som renal e a cistouretrografia miccional). Na presena de bexigoma contraindicada a manobra de Crede (pode acentuar o refluxo vsico-ureteral): esvaziar a bexiga atravs da sondagem vesical intermitente

O CIDO FLICO E OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL

A relao entre o uso peri-concepcional do cido flico e a reduo da incidncia de DTN tem sido sugerida nos ltimos 30 anos. No h dvidas sobre a eficcia da suplementao de cido flico, tanto na preveno de recorrncias de DTN (em mulheres com gestaes previamente afetadas) como na preveno da primeira ocorrncia de um DTN promovida pela suplementao de cido flico varia em diferentes estudos e gira em torno de 70%. A proteo tambm alta na preveno das recorrncias.

REFERNCIA

Margotto PR.Defeitos de fechamento do tubo neural.In. Margotto PR. Assistncia ao Recm-Nascido de Risco, Braslia, Hospital Anchieta, 2 Edio, 2006, pg.379-382

CONSULTEM TAMBM:
:: Cirurgia fetal para mielomeningocele? Autor(es): Joe Leigh Simpson, Michael F. Greene. Realizado por Paulo R. Margotto

:: Ensaio randomizado de reparo prnatal versus ps-natal da mielomeningocele Autor(es): Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW et al.Apresentao: Cristina de Jesus e Oliveira, Jlio Beserra Evaristo, Karla Debora Neres Pereira Bas, Paulo R. Margotto