SERVICIO: PEDIATRA

OSTEOSARCOMA
Guadalupe Rodrguez Pea Nora G. Moreno Snchez Gustavo Rubio Rubio

Septiembre 2013

GENERALIDADES
Tumor primario maligno de alto grado; ms frecuente en nios y adolescentes (56% de todos los CA. de hueso). Compuesto de cel. mesenquimatosas Hueso/Cartlago. Se caracteriza por la produccin de oisteoide tumoral (trabculas seas inmaduras) Formacin de hueso.

 Tipos: Ostoblstico (Ms comn). Condroblstico. Fibroblstico. Origen ms comn Canal Medular. Se localiza en la porcin metafisaria de los huesos largos muy frecuente alrededor de la rodilla (75%).

Metstasis (Pulmn con mayor frecuencia): Hematgena. Skip (Saltatoria).

EPIDEMIOLOGA
0.2% de todas las neoplasias malignas. Segunda ms frecuente en hueso. Incidencia bimodal: Adolescentes (10-20 aos Coincide con etapa de crecimiento seo). > 65 aos. Varones 1.5:1. Raza negra. 2X entre hermanos.

ETIOLOGA DESCONOCIDA. FACTORES DE RIESGO.

Se relaciona con: QTX con agentes anquilantes (Clorambucil). Radiacin ionizante (Displasia fibrosa). Retinoblastoma (60%) Antecedentes de: Enfermedad de Paget (1%) Encondromatosis mltiple (Enf. de Ollier). Infeccin viral. Lesiones seas benignas:
Osteocondroma Endocondroma Osteomielitis crnica.

LOCALIZACIN
#1.- Fmur distal #2.- Fmur proximal #3.- Hmero proximal
50% 10%

Rodillas y Hombros (Metafisiarios). Columna y pelvis. Maxilar.

PATOGENIA

ASOCIACIN ENTRE LA APARICIN DEL TUMOR Y EL CRECIMIENTO SEO ACELERADO SEGN LOS SIGUIENTES PARMETROS:
1. El mayor pico de incidencia es en la adolescencia; momento de mayor crecimiento seo. 2. Suele aparecer en las zonas metafisiarias; regin donde se produce el crecimiento seo. 3. Los osteosarcomas en mujeres aparecen a edades mas tempranas, esto podra corresponder a que ellas se desarrollan mas temprano que los hombres.

 Estas especulaciones indican que Aparecen posterior a alguna aberracin en el crecimiento normal del hueso. En este momento las clulas en proliferacin rpida pueden ser vulnerables a errores mitticos, agentes oncognicos u otros eventos que predispongan a transformaciones neoplsicas.

MANIFESTACIONES CLNICAS

SNTOMAS
Dolor**
Caractersticas principales: Desde el inicio. Por semanas a meses. Progresivo. Localizado. Difuso en tejidos blandos. Posterior a radioterapia. NO mejora con el uso de AINES.

SIGNOS
Temperatura local. Tumefaccin masa dolorosa que compromete las partes blandas en regiones metafisiarias. Limitacin funcional Contractura articular. Fractura patolgica. Volumen. Adenomegalias (infrecuente). Edema distal.

Dolor + Tumefaccin + Limitacin de la movilidad + Calor + Fiebre.

10-20% de los PX que consultan por primera vez presentan enf. metastsica demostrable (pulmn hueso), aunque puede presentar micro metstasis no demostrables.

DIAGNSTICO

LABORATORIO
*** SOLO PARA SEGUIMIENTO ***
Pueden ser normales; con excepcin de: FA (NL= 44 -147 UI/L) 40% DHL (NL=105 133 UI/L) 30%

RADIOGRAFA SIMPLE
Invasin medular-cortical. Elevacin peristica. Lesiones osteoblsticas y osteolticas. Borde irregular con patrn moteado.

Caractersticas generales Destruccin del patrn trabecular normal con mrgenes no delimitados y sin respuesta sea endstica (lesin ltica). Suele presentar zonas mixtas (radiolcidas/radiopacas), con reaccin periostica, elevacin de la cortical y formacin del triangulo de Codman. Imagen del sol naciente. **Fundamental el diagnostico histolgico**

Patrones de reaccin peristica agresiva:

Triangulo Codman.

Peine.

Sol naciente.

 Triangulo de Codman. Simula Sarcoma de Ewing. Signo del sol naciente. Masas de tejido blando. Cmulo de nubes.

GAMMAGRAMA
Limite seo tumoral. Focos mltiples. Metstasis.

TAC
Mets. A pulmn Estudio mas adecuado. Valoracin: Intrasea y extrasea. Densidad. TAC de trax: Cortes 0.5 cm Mets. osteognicas.

BIOPSIA
Una biopsia mal realizada puede comprometer la futura ciruga de conservacin del miembro afectado.

RMN
Extensin: Intramedular. Epfisis. Mets. Saltatorias. Partes blandas Paquetes neurovasculares. Afeccin articular. Medula sea. Gadolinio Componentes cartilaginosos.

T1

T2

ARTERIOGRAFA
Biopsia.

PET SCAN
Valorar respuesta tumoral a la quimioterapia.

CENTELLOGRAMA SEO CORPORAL TOTAL

De eleccin para valorar lesiones seas mltiples.

ANATOMA PATOLGICA

 Destruccin del periostio. Invasin medular. Osificacin variable (slidos o blandos). Osteoesclerosis central. Tumores blandos: Necrosis. Hemorragia. Quistes.

METSTASIS

Va hematgena a pulmn. Linfgena poco comn. seas por sarcoma multifocal. Skip (Salteada). nica y tarda por neoplasia secundaria.

HISTOPATOLOGA

GRADOS HISTOLGICOS
1. 2. 3. 4. Matriz osteoide: Clulas neoplsicas. Atipias citolgica. Pleomorfismo nuclear. Actividad mittica.

CLASIFICACIN
Intramedular de alto grado Tipo histolgico ms frecuente (90%). Subclasificacin: Osteblastico (Abundante osteoide inmaduro). Fibroblstico (Estroma formada por clulas ahusadas, de alto grado, y con produccin focal de osteoide tumoral ). Condroblstico (Producen una matriz cartilaginosa que ocupa la mayor parte del tumor).

 Osteoblstico (comn)

Fibroblstico

Condroblstico

VARIANTES
Adems de las 3 sub-categoras del osteosarcoma central convencional existen otras variantes: De clulas pequeas. Telangiectsico. Multifocal. Osteosarcoma de superficie. Paraostal. Periostico. Yuxtacorticales de alto grado.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Neuroblastoma metastsico: Es la causa mas frecuente de destruccin tumoral de hueso en nios. Sarcoma de Ewing: Neoplasia maligna sea mas frecuente en nios entre 5 a 10 aos. Metstasis. Callo de fracturas. Osteomielitis aguda. Condrosarcoma. Histiocitoma fibroso maligno. Linfoma. Osteoma osteoide. Condroblastoma. Osteocondroma. Osteomielitis. Granuloma eosinofilico. Displasia fibrosa.

SISTEMA DE ESTADIFICACIN

MUSCULOSKELETAL TUMOR SOCIET Y (MSTS)

I. Tumor maligno no metastsica de bajo grado. II. Tumor maligno no metastsica de alto grado. III. Tumor con metstasis a distancia Se subdividen: A. Intracompartimental B. Extracompartimental

**Clasificacin quirrgica** ***No se utiliza para decidir el tratamiento mdico***

TRATAMIENTO

 Quimioterapia Neoadyuvante: Doxorrubicina. Altas dosis de MTX.

Ciruga.

Quimioterapia Post Quirrgica (Segn necrosis): > 90 % doxorrubicina / ciclofosfamida. < 90% agregar ifosfamida, etopsido.

CIRUGA
Salvamento de extremidad posterior a Qx Tx Menor recurrencia. Amputacin Baja recidiva. Endoprotesis tumorales. Aloinjertos. Rotacin-plastia de Van Ness. Fx. patolgicas no es contraindicacin. Mantener bordes libres en metstasis.

RADIOTERAPIA
Inadecuada para control local. RT adyuvante: Aumenta el riesgo de tumores secundarios. Considerar en tumores Irresecables. Resecados parcialmente.

QUIMIOTERAPIA
Post operatoria Adyuvante: Metrotrexato + Doxorrubicina, Bleomicina, Ciclofosfamida, Dactomicina, Vincristina o Cisplatino. Pre-operatoria o Neoadyuvante: Rgimen teraputico recomendado: Terapia neo adyuvante en la que se administra 10 semanas de QT preoperatoria y continuamos con QT posoperatoria durante 29 semanas, comenzando 3 semanas despus de la ciruga. MTX 12 a 16 gr/m2. ***TOXICIDAD***

HISTORIA NATURAL

 20% debuta con Mets. (Deteccin por RX). Solo ciruga 80% producir Mets. Pulmn. Hueso. Tejidos blandos. Recidiva 30 -40 %.

Mal pronostico Mets.

PRONSTICO

 Sin QT: Sobrevida 10 aos 15%. Con Qx: Sin Mets. 70%. Recurrencia en amputacin 3%. Mets. pulmonares a los 3 aos.

VALORAR
Volumen. Edad. Localizacin. Elevacin DHL. Subtipo y grado histolgico.

 90% ms de NECROSIS Sobrevida a 5 aos 90%. < 90% NECROSIS Sobrevida a 5 aos 14%. 80% Px. con reseccin quirrgica: Metstasis a pulmn e hgado.