Sndrome de Cockayne: relato de caso

Souza MACA, Oliveira MA, Piller RGL, Duarte DA, Santanna GR . Mestrado em Cincias da Sade, Universidade Cruzeiro do Sul, So Paulo
Sob CAPES/PROSUP #33078017005P2
marthacamiloh@hotmail.com

PAI-36

Introduo

Introduo

Objetivo

Sndrome de Cockayne uma doena gentica com padro de herana autossmica recessiva. Pacientes portadores tm crescimento e desenvolvimento retardados, baixa estatura, senilidade precoce, anormalidades neurolgicas, fotossensibilidade, erupo retardada dos decduos, falta congnita dos dentes permanentes, macrodontia, atrofia parcial dos processos alveolares e crie. Pode ser causada por mutaes em dois genes, ERCC8 e ERCC6, localizados nos cromossomos 5 e 10, respectivamente, resultando nos tipos: SC-A com mutao no ERCC8 e SC-B com mutao no ERCC6 causando sensibilidade luz ultravioleta, secundria a deficincia no reparo do DNA.

Objetivo
O objetivo deste trabalho apresentar a comunidade das cincias da sade, a sndrome de Cockayne atravs de caso clnico. Apresentamos relato de paciente, sexo masculino, 42 meses, altura 72cm, 8.100 kg e permetro ceflico 42 cm.

Relato de caso
VGMS, 42 meses, gnero masculino. Nasceu a termo de 38 semanas de gestao considerada de risco devido a hipotiroidismo da me. A partir do segundo ms de vida manchas amarronzadas surgiram na pele e, aos seis meses aps deteco de manchas brancas nos olhos foi diagnosticada catarata total do olho direito e glaucoma congnito. Durante a anamnese pde-se constatar que a criana ainda conservava hbito de suco nutritivo noturno por mamadeira, sem higienizao a seguir. Ao exame fsico intra-oral leses cariosas cavitadas de desenvolvimento a-gudo do tipo rampante foram diagnosticadas nos elementos dentais 54, 52, 51,61,62,64,74 e 84. Estavam ausentes na cavidade oral os elementos 55,65,75 e 85, representando o retardo de erupo caracterstico da Sndrome de Cockayne. Nos elementos 51 e 61 constatou-se a presena de abscesso dento alveolar. O tratamento proposto consistiu em abordagem invasiva e quimioterpica. Foi realizado tratamento endodntico dos elementos 51 e 61, com sepultamento radicular do elemento 61 com ionmero de vidro modificado por amlgama de prata. Para os demais elementos foi realizado tratamento restaurador atraumtico (ART) com cimentos ionomricos. A fim de controle da desmiralizao, foram institudas aplicaes quinzenais de gel acidulado de flor , intercaladas por aplicaes de gel aquoso de clorexidine 2% e soluo de PVPI para controle microbiolgico.

Dermatite generalizada por foto sensibilidade.

Aos 42 meses, VGMS apresentava 72 cm de altura, 8.100kg de peso e permetro ceflico de 42 cm, estando abaixo de percentil p0 na curva de crescimento e desenvolvimento.

Consideraes
Diante do caso relatado, importante que os cirurgiesdentistas saibam como procurar caractersticas clnicas que levam a diagnsticos mais precisos, a fim de oferecer cuidados de sade adequados de acordo com a patologia do indivduo a ser cuidado.

Referncias
1. Arenas-Sordo, ML; Hernndez-Zamora, E; Montoya-Prez, LA; Aldape-Barrios, BC. Cockaynes Syndrome: A case report. Literature review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006;11:E236-8. 2. Blandn, B; Serrano, JC. Cockayne syndrome: Case report and review. MedUNAB 2007; 10:133-136 3. Cantani, A; Bamonte, G; Belioni, P; Tucci Bamonte, M; Ceccoli, D; Tacconi, ML. Cockayne syndrome: a review of 129 cases so far reported in the literature. Eur Rev Med Pharm Sci 1987;9:9-17