ARTRITIS CRONICA JUVENIL

Es una enfermedad inflamatoria del TC mas frecuente en la infancia y la que causa mayor grado de invalidez.

1977 la liga Europea contra las enfermedades reumticas y la oms establecieron los siguientes criterios

Criterios * Edad de comienzo antes de los 16 aos de edaddiagnosticos

*Artritis: Tumefaccin -Limitacin de la movilidad -Dolor - de calor local En una o + articulaciones de al menos 3 meses de duracin.

Exclusin de otras enfermedades

Criterios de Clasificacin
Inicio Sistmico Caracteristicas *Artritis con fiebre intermitente o persistente diaria de 39C o mas *Con o sin eritema *otras manifestaciones sistemicas Probable ACJ e inicio sitemico : fiebre tipica y eritema que no se acompaa con artritis: Poliarticular Artritis en cinco o mas articulaciones

Se incluyen: *Espondiloartropati a juvenil *Espondilitis aquilosante juvenil *Artritis psoriassica *Artritis de Ex intestinales cronicas *Sx de Reiter

Oligoarticular Artritis en cuatro o menos (pauciarticular articulaciones )

Exclusiones en el Dx de la ACJ
Ex TC Artritis Infecciosa Artritis Reactiva Ex hematologicas neoplasias inmunodeficienci as Patologia no inflamatoria osteoarticular otras LES, dermatomiositis, esclerodermia, ex de Behcet, Sx de Sjorgen Bacterianas, viricas, fungicas y Ex de Lyme Yersinia, salmonella shigella campilobacter iebre reumatica Drepanociosis, hemofilia, talasemia, leuceias y linfomas Tumores, osteoarticulares, Histiocitosis Deficiencia IgA, Agammaglobulinemia, hipogammaglobulinemia, deficit de complemento Epifisiolisis, osteocondrosis, distrofia refleja, traumatismos Amiloidosis, sacoidosis, fibre mediterranea familiar

Criterios de Dx de la artritis juvenil segn el colegio amriano de reumatolgia 1. Inicio antes de los 16 aos 2. Artritis persistente de 6 semanas 3. Forma de inicio segn su evolucion segn los primeros6 meses: I. sistemico (fiebre intermitente) II. Poliarticular (FR + o -) III. Oligoarticular - asociada a Ac antinucleares e iridociclitis _ asociada a HLA-B27 4. Exclusion de la espondiloartropatias juveniles

FORMAS E INICIO DE L ACJ

SISTEMICO
Frecuencia # art. Afectadas Afectacion sistemica 10% Variable Importante

OLIGOARTICULAR
60% 4 No hay

POLIARTICULAR
30% 5 Poco importante

Edad media de inicio Sexo M:F iridociclitis

ANA+ 2

HLA B27 10a

FR+ 12

FR3a

M= F rara

F M M>> F Cronica aguda 95% 8%

(-) (+) 90% (- ) (-)

FM No cronica
(+) (+) 75%

F >> M
5% (-) (+) 20%

FR ANA

Raro Raro

HLA asociado

DR4, DR5, DR8 Regular

DR5 DR6 DR8 Bueno

B27

DR4

DR8 DR6 regular

Pronostico

bueno

Malo

epidemiologia
Es mundial y afecta a todas las razas

Incidencia anual varia: 4 y un 10.9 por 100000 30% de los px cambia de grupo en el curso evolutivo de la enfermedad

Prevalencia Sudoeste de suecia 86.3 casos x cada 100000

etiologia
desconocida

ACJ

Predisposicion genetica determinada

Distintas enfermedades agrupadas

Distintas formas de inicio, inmunologicos y geneticos

Mayor incidencia en gemelos univitlinos que en bivitelinos Inicio sistmico : Ag HLA-DR4 y DR8 Inicio Poliarticular con FR+ (Ag HLA-DR4) Inicio Poliarticular con FR- (Ag HLA-DR8 y DR6) Inicio Oligoarticular precoz (Ag DR8, DR5 Y DR6) Inicio Oligoarticular tardo (Ag B27) Px con ACJ se a demostrado de los transporting antigen procssing (TAP) TAP1B Y TP1C, alteracin de las clulas T en el micorosoma 7 y mayor frecuencia de los genes que codifican la IL-1 en el cromosoma 2

El curso evolutivo de las distintas formas de inicio sugiere la posibilidad de una infeccin pueda ponerla en marcha Ex vricas pueden ser desencadenantes Infeccin perinatal con el virus de la gripe A2H2N2 y con l parvovirus B19 Relacin ACJ Oligoarticular y el virus de Epstein-Barr Bacterias intestinales con la aparicin de brotes de la enfermedad ( E. coli en el tubo digestivo) Estrs puede ser un regulador de la respuesta inflamatoria

Mayor incidencia Deficit de IgA, hipogammaglobulinemia Dficit de C2 Factor inmunologico Alteraciones en la funcion supresora de LT

En ACJ oligoarticular y poliarticular Niveles plasmaticos altos de: IL-1, IL-2 y IL-6

Niveles de TNF normales

Dolor malestar

MANIFESTACIONES CLINICAS

Rigidez matutina

Irritabiliad anorexia

Manifestaciones sistemicas
Fiebre alta suele ir acompaado de eritema cutneo el 90% d los casos

Pueden preceder en das, meses e incluso aos Se distribuye en cara, tronco y extemidades es pruriginoso el 25 % de los casos, si el nio se rasca aparece el fenmeno de koebner (lesiones pulposas ) Afectacion S. reticulondotelial,l infoadenopatias generalizadas, esplenomegalia (25%) pocas ocasiones se relaciona con un Sx. de Felty y hepatomegalia en mas d la mitad de los enfermos. Puede existir una poliserositis en forma de pericarditis, pleuritis y ndulos pulmonares son excepcionales peritonitis estril. Inicio de la enfermed encontramos hematuria o proteinuria transitoria