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Causa ms comn de E. hemoltica (2 veces Rh) 20 % RN poseen incomp ABO solo 5% posee enf clnica. No causa isoinmunizacin No produce anemia severa
SISTEMA RH
No
SISTEMA RH
FACTORES
1. 2.
3.
4.
Presencia de Ag en eritrocitos Pasaje transplacentario variable de Ag o Ac Variabilidad de respuesta inmune materna Proteccin- Incompatibilidad ABO
SISTEMA RH ( RHESUS )
Importancia clnica pues se pueden inmunizar en 1 sola exposicin Incluye 5 Protenas o Ag eritrocitarios: c, C, D, e, E
SISTEMA RH
Formado por 6 genes
Cc Dd Ee
Presencia
ANTIGENO KELL
Poco comn 91% de casos son KELL (-) Produce anemia mas rpida y severa, que D Atacan clulas precursoras de eritrocitos en MO Impiden la respuesta hematopoyetica ante la anemia
OTROS ANTIGENOS
Ag
Kidd ( Jk - Jk ) Ag Duffy ( Fy - Fy ) Ag c Ag C Ag E
Anticuerpos Especficos
Ig M Alto peso mol 900.000 Alta constante de sedimentacin 19s No atraviesan placenta No E hemoltica Son las aglutininas del sistema ABO Ig
G Bajo peso mol 150.000 Baja constante de sedimentacin 7s Molcula pequea 25nm Atraviesan placenta Producen E hemoltica
ISOINMUNIZACION
Transfusin transplacentaria
1. Por micro hemorragias: paso de eritrocitos fetales a circulacin materna. Desde el primer trimestre Abortos, embarazos ectpicos
2. Durante el parto. Desprendimiento de placenta transfusin feto materna en el 50%
ISOINMUNIZACION
Abruptio placentae
Anmiocentesis
Parto gemelar
ISOINMUNIZACION
Sangre Rh +
Mujer Rh -
FISIOPATOLOGA
Medula osea Anemia fetal Eritopoyesis Higado Bazo Ac Suprarrenales Mucosa intestinal Riones RHmatermo Ac
Ag
Destruccin eritrocitos
Ag
Rh+ fetal
Ag
Ac
Fijan el complemento
DIAGNOSTICO
Hemoclasifcacin Padre O O+ Coombs indirecto Coombs directo RAI Ecografa
CUADRO CLNICO
Depende
LEVE
50 % de los casos Anemia leve Hb 12-13 Bilirrubina sangre de cordn 3-3.5 mg/dl Bilirrubina I 20mg/100ml Tratamiento , fototerapia
MODERADA
25-30% Eritropoyesis mantiene, nivel aceptable la Hb Encefalopata por bilirrubina. Ictericia precoz 10% sobreviven Fototerapia, Exanguino transfusin
SEVERA
20-25% Eritropoyesis insuficiente Hemlisis severa hepato esplenomegalia Hipoproteinemia Derrame pleural Derrame pericardico . Ascitis Edema de piel Hidrops fetal Requiere transfusin in tero
MANEJO ISOINMUNIZACION
Individualizar
Historia
Obstetricia Medicin de Ac Maternos Realizar medicin por ecografa doppler de velocidad mxima arteria cerebral media semanal
ECOGRAFIA
Determinar Severidad de la enfermedad Monitorizar deterioro Bienestar fetal Estado fetal Tamao heptico cardiaco y esplnico Derrames pericardico, pleural, ascitis Polihidramnios Fc y arritmias Gua para Cordocentesis y transfusin
SIGNOS HIDROPS
Espesor placentario Dimetro de la vena umbilical Relacin circunferencia abdominal/ ceflica Volmenes intraperitoneales de lquido
HEMOGLOBINA EN G/DL
18 20
22
24 26 28 30 32 34
13,4
13,9 14,3 14,6 14,8 15,2 15,4
11,6
12,0 12,3 12,6 12,8 13,1 13,3
9,7
10,1 10,3 10,6 10,8 10,9 11,2
7,5
7,8 8,0 8,2 8,3 8,5 8,6
6,4
6,6 6,8 6,9 7,1 7,2 7,3
36
38 40
15,6
15,8 16,0
13,5
13,6 13,8
11,3
11,4 11,6
8,7
8,9 9,0
7,4
7,5 7,6
PROFILAXIS
PROFILAXIS
Hemoclasifica. Rh Negativo
Hemoclasifica. Esposo
Positivo
Negativo
Anormal
Normal
Negativo
Cordocentesis Amniocentesis
Parto sem 38
Parto Espontneo
Desembarazar Sem 34 o MP
Repetir RAI
Negativo
Positivo
CASO CLINICO
Nombre: SR Edad: 38 HC: 51900763 G3P2C1A0, FUR: 20-07-05 Hipotiroidismo: tratamiento levotiroxina 100 mg/da Reshuman en los dos embarazos previos A negativo, Esposo: A positivo Amenaza de aborto a las 11 sem.
CASO CLINICO
Coombs indirecto negativo: 12-10-05 SEM 12 RAI positivo clulas tipo II: 19-12-05 SEM 22 Coombs indirecto positivo: 1/32 11-01-06 SEM 25 RAI positivo anti-D: 10-02-06 SEM 29
CASO CLINICO
FECHA
26/01/2006
EG
27
VMS
32
IR
0,78
27/02/2006
13/03/2006 22/03/2006
32
34 35
46
56 48
0,8
0,8 0,96
VELOCIDAD MAXIMA ARTERIA CEREBRAL MEDIA EN MULTIPLOS DE LA MEDIANA EN FUNCION DE LA EDAD GESTACIONAL EN SEMANAS
120,0
VELOCIDAD MAXIMA ARTERIA CEREBRAL MEDIA cm/s
100,0 80,0 60,0 40,0 20,0 0,0 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 EDAD GESTACIONAL EN SEMANAS 1MoM 1,29 MoM 1,5 MoM PACIENTE
CURVA LILEY
Enfermedad hemoltica severa Compromiso manifiesto suseptibles de sobrevivir
B I L I R R U B I N A