akalasia

Pembimbing :
Dr. ita .L Roderthani, Sp. THT-KL

OLEH: RAHMA WELLY

Akalasia adalah ketidakmampuan bagian distal esophagus untuk relaksasi dan peristaltic esophagus berkurang, karena diduga bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut megaesofagus.(1,2) Ditemukan pada semua golongan usia, rata-raa pada rentang usia 30-60 tahun dengan puncak insiden pada usia 40 tahun. Perbandingan pria dan wanita yang menderita 1:1 dan 5% dari kasus ditemukan anakanak.(3)

ANATOMI ESOFAG US
Ada 3 Pars : 1. Pars Servical 2. Pars Thorakal 3. Pars Abdominal

vaskularisasi
Arteri: Esofagus par servical dan thorakal
a. thiroidea Inferior Beberapa cabang a.bronkialis Beberapa arteri kecil dar aorta

Esofagus pars abdominal a.Phrenica inferior sinistra Cabang a.gastrika sinistra

Vena
Esofagus bagian atas dan tengah Aliran vena dari plexus esofagus berjalan melalui vena esofagus ke vena azigos dan vena hemiazigos kemudian masuk ke vena cava inferior. Esofagus bagian bawah Semua pembuluh vena masuk ke dalam vena koronaria

Limfatik Pembuluh limfe esofagus membentuk pleksus

didalam mukosa dan submukosa lapisan otot dan tunika adventisia

 Esofagus pars servical n.laringeus rekuren yang berasal dari n.vagus Esofgus Thorakalis atas caban n.vagus dan n.laringeus rekurens kiri N vagus kiri dan kanan berjalan dengan serabut sampai membentuk PLEKSUS ESOFAGUS Persarafan simpatis berasal dariganglion servikal superior rantai simpatis, n.splanikus mayor, pleksus aortic thorasikus dan ganglionseliakus.

HISTOLOGI
Terdiri dari 4 lapisan,yaitu : 1. Membran Mukosa 2.Submukosa 3.Muskularis eksterna 4.Tunika adventitia

Fisiologi Esofagus
1. Fungsi dasar esofagu adaah membawa material yang ditelan dari faring kelambug 2. Refluks gastrik ke esofagus dicegah oleh sfigter bawah esofagus 3. Masuknya udara ke esofagus pada saat inspirasi decegah oleh sfingter atas esofagus

Akalasia
Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan peristaltik esofagus berkurang, karena di duga terjadi inkoordinasi neuromuscular. Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut mega esophagus

Epidemiologi
ditemukan pada semua golongan usia rata-rata pada rentang usia 25-60 tahun dengan puncak insiden pada usia 40 tahun. perbandingan jenis kelamin pria : wanita adalah 1 : 1. 5% kasus ditemukan pada anak-anak

Penyebab penyakit ini sampai sekarang belum diketahui. Para ahli menganggap bahwa penyakit ini merupakan disfungsi neuromuskuler dengan lesi primer, mungkin terletak di dinding esophagus, nervus vagus atau batang otak. Gangguan emosi Trauma psikis

Pada akalasia terdapat gangguan peristaltik pada daerah 2/3 bawah esofagus. Tegangan sfingter bagian bawah lebih tinggi dari normal dan proses relaksasi pada gerak menelan tidak sempurna. Akibatnya esofagus bagian bawah mengalami dilatasi hebat dan makanan tertimbun dibagian bawah esofagus

Manifestasi Klinis

1. Disfagia 2.Regurgitasi 3.Nyeri di daerah Sub Sternal 4.Penurunan Berat Badan

DIAGNOSA

1. Radiologi esofagogram yang dikombinasikan dengan pemeriksaan flouroskopi dan radiografi dengan menggunakan kontras. mouse tail appearance

Esofagoskopi
Tampak pelebaran lumen esofagus dengan bagian distal yang menyempit, terdapat sisasisa makanan dan cairan dibagian proksimal daerah penyempitan. Mukosa esofagus berwarna pucat, edema dan kadangkadang terdapat tanda-tanda esofagitis akibat retensi makanan dan cairan dibagian proksiml daerah penyempitan.

Manometri
untuk menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan tekanan di dalam lumen dan spingter esofagus Pada akalasia yang dinilai adalah fungsi motorik badan esofagus dan spinghter esofagus bawah.

Hasil Pada Akalasia

tekanan istirahat badan esofagus meningkat, tidak terdapat gerak peristaltik sepanjang esofagus sebagai reaksi proses menelan. Tekanan spinghter esofagus bagian bawah normal atau meninggi dan tidak terjadi relaksasi spinghter pada waktu menelan.

1. 2. 3. 4.

karsinoma esofagus refluks esofagitis spasme esofageal eusinofilik esofagitis

Penataksanaan
Hanya bersifat paliatif
KONSERVATIF 1. Diet cair / lunak dan hangat 2. Medikamentosa Preparat kalsium antagonis: nifedipine 1020 mg per oral untuk menurunkan tekanan SEB Isosorbit dinitrat utuk menurunkan tekanan sfingter esofagus Injeksi Batulinum toksin

OPERATIF

Dilatasi pneumatik(ballooning) Miotomy heller Piloroplasti

KOMPLIKASI
Obstruksi saluran pernafasan Bronkhitis Pneumonia aspirrasi Divertikulum Perforasi esofagus Small cell carcinoma Sudden death Esophagitis

PROGNOSIS

Perbaikan gejala obstruksi dapat diperoleh pada prosedur dilatasi dan operasi sekurang-kurangnya 85-90% pasien. Prosedur Heller dapat mengatasi obstruksi namun juga dapat berakibat pada timbulnya refluks gastroesofagus