Sndrome de Zollinger-Ellison

DEFINICION
Es un trastorno en la que existen uno o ms tumores en el pncreas o en la parte sup del ID. GASTRINOMAS generando un en la produccin de gastrina hipersecrecin de cido

lceras ppticas

Se clasifica
Espordico y no familiar (70-80%) Suele ser debido a un Gastrinoma pancretico solitario, grande (> de 2 cm) y Transmisin es autosmico maligno, o a un Gastrinoma dominante extrapancretico benigno El gen
defectuoso en el cromosoma 11

Gentico (20-30%) MEN-1 aparece en jvenes y suele ser debido a Gastrinomas duodenales, pequeos, mltiples y benignos
Rev. Cir. Parag. Vol. 35; N 2. 2011

EPIDEMIOLOGA
Los T endocrinos del pncreas, 1 a 5 por 1 000 000 de personas al ao. Es el 2 en frecuencia, con una prevalencia de 1 en 2.5 millones. Puede presentarse hasta en 25% de los enfermos con Neoplasia Endocrina Mltiple tipo 1 (NEM-1 o MEN-I). Entre el 60 a 90% de los casos se comparta de forma maligna Edad promedio entre la 3 y 5 dcada de la vida, con una frecuencia algo mayor en
Rev Gastroenterol Mex, Vol. 75, Nm. 1, 2010

El 75% de los gastrinomas estn localizados en el tringulo cuyos vrtices son: A.- unin cstico-coldoco

Gastrinomas del pncreaticos 75% y Duodenales 20% de los casos

B.- rodilla inferior del duodeno

C.- istmo del pncreas

FISIOPATOLOGA
(Somatostatina)

MANIFESTACIONES CLNICAS Sndrome ulceroso pptico ERGE Diarrea: puede tener un componente
esteatorreico, debido a la malabsorcin de lpidos por inactivacin en el medio cido duodenal de las enzimas pancreticas y la precipitacin de los cidos biliares Prdida de peso Dispepsia

DIAGNSTICO
La mayora de los casos se diagnostica entre los 3050 aos Ecografa Tomografa axial computarizada Resonancia magntica Gammagrafa con octretido Ecografa endoscpica Arteriografa con estmulo con secretina Cateterismo percutneo transheptico de la vena porta Exploraciones intraoperatorias

Mtodos Dxs no invasivos

Mtodos Dxs invasivos

Ecografa
Identificaci n de metstasis hepticas

TAC
Detecta gastrinomas de un tamao superior a 3 cm Permite precisar la afectacin metastsica heptica,

RM
Identificaci n de metstasis hepticas

Gammagrafa con octretido

Se emplean molculas de octretido, se infunden por IV para que se unan selectivamente a los receptores de somatostatina (se acumularn en el tumor si ste existe).

Se le estima una sensibilidad del 80%, permitiendo el diagnstico de tumores primarios o metastsicos

Rev. Cir. Parag. Vol. 35; N 2. 2011

Exploraciones preoperatorias
EcoEndoscopica Puede detectar formaciones de 23 mm de dimetro.
Arteriografa con
estmulo con secretina Cateterismo percutneo transheptico de la vena porta

Se adm, secretina (20-30 U) en inyeccin intraarterial en las arterias gastroduodenal, esplnica y mesentrica superior Se determina los valores de gastrina en las venas suprahepticas a los 20, 40, 60, 90 y 120 s E l resultados es + si se aprecian elevaciones superiores a 80 pg/ml o del 20% de la Tiene una sensibilidad entre el 60 gastrinemia basal y el 80% y una especificidad que se ,
aproxima al 95%38

Diferencia los gastrinomas localizados en el cuerpo y la cola pancreticos de los localizados en la zona denominada tringulo del gastrinoma

Exploraciones intraoperatorias

Casi todos los pacientes con gastrinomas tienen hipergastrinemia en ayuno; si la gastrina en ayuno es mayor de 1000 g/L (10 veces mayor) y el pH es menor de 2.0

Tx farmacolgico
El objetivo fundamental del tratamiento mdico se centra en llevar la secrecin cida gstrica a unos lmites
Medir la

Antagonistas de la Somatostatina OCTREOTIDO Secrecin acid de forma directa e indirecta Adm: 50 y 500g/8h subcutanea

Tx Quirrgico
Enucleacin de gastrinoma

La gastrectoma total tiene como objeto eliminar el rgano diana sobre el que acta la gastrina

En caso en que existan varios tumores mltiples en la cabeza, o haya una gran tumoracin que dificulte la enucleacin, se practicar duodenopancreatectoma ceflica (intervencin de Whipple) Paratiroidectoma

En cambio, si se descubren varias lesiones tumorales, se puede practicar vagotoma supraselectiva y ciruga citorreductora del gastrinoma primario para lograr un mejor control de la hipersecrecin cida y una mayor supervivencia.

Rev Gastroenterol Mex, Vol. 75, Nm. 1, 2010

La curacin quirrgica se puede lograr en 30% a 79% de todos los casos sin MEN 1 o metstasis hepticas Rev Gastroenterol Mex, Vol. 75, Nm. 1, 2010

Complicaciones
Imposibilidad de localizar el tumor durante la cx Sangrado o perforacin intestinal por lceras en el estmago o el duodeno Prdida de peso y diarrea severas Diseminacin del tumor a otros rganos (ms a menudo hacia el hgado y los ganglios linfticos)

Concentraciones en ayunas, inferiores a 700 pg/ml, se asocian a un mejor pronstico, obtenindose cifras de supervivencia a los 5 y 10 aos en torno al 100%, aun en presencia de metstasis

Bibliografa
http://www.iqb.es/digestivo/patologia/zollinger.htm#etiologia http://www.sopaci.org.py/v2/uploads/OlmedoRicardo-1.pdf http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/zollinger/ http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/14/14v22n2a7084pdf001 .pdf