Convulsiones en

CONVULSIONES EN NIOS
Dra. Mara Beln Tovar Pediatra Universidad de la Sabana
CONVULSION
Descarga paroxstica involuntaria de neuronas corticales, que se puede manifestar clnicamente con deterioro o prdida del sensorio, actividad motora anormal, alteraciones emocionales y de la conducta, trastornos sensoriales o disfuncin autonmica.
CRISIS Alteracin sbita de la funcin motora, sensitiva o cognoscitiva, causada por una descarga elctrica cerebral. Los diferentes tipos dependen de dnde comienza la actividad elctrica, en qu direccin y a qu velocidad se propaga.
CRISIS PROVOCADAS: se presentan por un factor desencadenante: traumticas, infecciosas, metablicas, txicas y vasculares CRISIS NO PROVOCADAS: no hay factor predisponente ni enfermedad de base. Primera manifestacin de epilepsia idioptica.
EPILEPSIA Enfermedad caracterizada por la presencia de crisis recurrentes no provocadas, con manifestaciones clnicas y paraclnicas, dependiendo del tipo de crisis, y ausencia de infeccin del sistema nervioso central.
CONVULSIONES PARCIALES
SIMPLES:
Movimientos motores clnicos o tnicos asincrnicos (desviacin forzada de la cabeza o los ojos hacia un lado) Breve duracin (10-20seg), nio consciente EEG espigas unilaterales, ondas agudas en regin temporal o descargas bilaterales.
CONVULSIONES PARCIALES
COMPLEJAS:
Duracin promedio de 1-2 minutos Comienza como una simple, con o sin aura, y luego hay deterioro del sensorio. Aura: dolor epigstrico, miedo; Automatismos como chasquear los labios, salivar, deglutir, masticar. EEG anormal: descargas de ondas o espigas agudas de regin temporal o frontal o espigas multifocales
CONVULSIONES GENERALIZADAS
TONICO-CLONICAS
Prdida sbita del sensorio y contracciones tnico-clnicas, tnicas (contraccin muscular intensa) o clnicas (sacudidas rtmicas simtricas), cianosis, incontinencia vesical, seguidas de 30-60 minutos de sueo intenso y cefalea postconvulsiva.
MIOCLONICAS Contracciones musculares breves reiteradas, con prdida del tono corporal normal (similar a crisis atnica) Solas o asociadas a otro tipo de crisis
AUSENCIAS SIMPLES: prdidas breves (520seg) de la conciencia, el habla o la actividad motora, asociadas con parpadeo y automatismos, sin aura y sin postictal. EEG: descargas en espiga y onda generalizada, 3 por segundo AUSENCIAS ATIPICAS: mioclonas, perdida del tono corporal
CAUSAS TCE ECV: infarto, malformacin, hemorragia. Infecciones: meningitis, encefalitis Txicos (PLOMO) tumores SNC (5to lugar tumores en infancia)
CAUSAS Enfermedades metablicas y sistmicas (endocrinas, renales) Enfermedades genticas (sndrome de Down, Esclerosis tuberosa, facomatosis) Trastornos degenerativos (leucodistrofia) Malformaciones (trastornos de migracin neuronal, displasia cortical, lisencefalia)
CAUSAS SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOS - Sndrome de West
Espasmos musculares en flexin o extensin Ondas hipsarrtmicas en EEG Arresto/Regresin neurodesarrollo
- Sndrome de Lennox Gastaut - Epilepsia benigna de la Infancia - Epilepsia mioclnica Juvenil
DIAGNOSTICO Anamnesis Examen fsico Laboratorio EEG Neuroimgenes Telemetra
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Espasmos del sollozo Apneas por RGE Sndrome de QT prolongado. Sncope tusgeno Pseudoconvulsiones
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO APOYO REHABILITACION CIRUGIA DIETA???
TRATAMIENTO Dos o mas convulsiones afebriles idiopticas en 6-12m Crisis de ausencias, mioclonas, espasmos infantiles (prdida de tono cervical, extension de MS con rotacin interna = Signo del Espadachn) Escogencia por tipo de crisis, monoterapia, interacciones farmacolgicas Duracin? Seguimiento?
TRATAMIENTO
FENOBARBITAL: Tnico-clnicas, Epilepsia parcial. 3-5mg/kg/da Efectos secundarios: hiperactividad, irritabilidad, depresin de la funcin cognoscitiva, ataxia RN, lactantes.
TRATAMIENTO
DIFENILHIDANTOINA=Fenitona=Epa mn: Epilepsia parcial, tnico-clnica 5-6 mg/kg/da Ataxia, incoordinacin, hipertrofia gingival, exantema, Stevens Johnson
TRATAMIENTO
CLONAZEPAM Mioclonas, espasmos infantiles, ausencias. 0.05-0.2 mg/kg/da. Somnolencia, irritabilidad, trastornos de conducta, depresin.
TRATAMIENTO
CARBAMACEPINA Parciales, generalizadas 20-40mg/kg da Ataxia, incoordinacin, diplopa, nauseas, disfuncin heptica, anemia, leucopenia.
TRATAMIENTO
ACIDO VALPROICO Mixtas: (ausencias y generalizadas), generalizadas tnico clnicas, parcial que generaliza 30-60mg/kg/da Aumento de peso, alopecia, temblor, hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia.
TRATAMIENTO
GABAPENTIN Coadyuvante en crisis parciales de difcil manejo 90mg/kg/da Ataxia, sedacin, mareo, vmito.
TRATAMIENTO
LAMOTRIGINA Coadyuvante en crisis parciales de difcil manejo. 5-15mg/kg/da Somnolencia, mareo, cefalea, ataxia, diplopa, rash.
TRATAMIENTO
VIGABATRIN Crisis parciales de difcil manejo, Espasmos Infantiles 40-100mg/kg/da Somnolencia, fatiga, aumento de peso, cefalea, ansiedad, depresin, dolor abdominal.
CONVULSIONES FEBRILES crisis asociadas a fiebre en ausencia de Infeccin de SNC u otras enfermedades primarias de SNC o dx previo de epilepsia idioptica, en nios entre los 6 meses (3m??) y 5 aos (edad promedio 18 a 20m).
CONVULSION FEBRIL 2-5% de los nios relacin 1.4:1 hombre:mujer Incidencia familiar Edad promedio 12 meses a tres aos (17-23m)
CONVULSIONES FEBRILES
Ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril 25% de los casos es la primera manifestacin de la enfermedad Temperatura entre 38 y 41 Crisis tnicas, clnicas, atnicas o tnicoclnicas Corta duracin y rpida recuperacin del estado de conciencia
CONVULSION FEBRIL FISIOPATOGENIA

La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un desequilibrio metablico, vascular o electroltico, con el consiguiente incremento del consumo de oxgeno, glucosa y discreta acidosis, ms otras alteraciones bioqumicas desconocidas actuando sobre un cerebro inmaduro.
CONVULSION FEBRIL
Infecciones virales de vas altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la primera manifestacin clnica. Gastroenteritis aguda. Exantema sbito. Otitis media aguda. Infeccin de tracto urinario. Reacciones febriles tras vacunaciones: difteriattanos (1), tos ferina (0,5), sarampin: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%.
FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA CONVULSION FEBRIL: Antecedentes familiares de convulsiones febriles Alta hospitalaria neonatal >28 das Retardo madurativo Asistencia a guarderas Bajo nivel srico de sodio Fiebre muy alta
Clasificacin:
Simples Complejas Recurrentes
Convulsiones Febriles Simples:
Duracin menor a 15 minutos incluido el postictal Examen neurolgico normal antes y despus de la crisis Tnico clnico generalizadas siempre Solo una vez por cada episodio febril Historia familiar de convulsiones febriles Historia familiar negativa para epilepsia
Convulsiones febriles Complejas:
Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor Crisis no generalizadas sino usualmente focalizadas Inicio focal o mayor a 15 minutos de duracin 2 o mas crisis en menos de 24 horas o durante mismo cuadro febril Examen neurolgico anormal posterior a la crisis Historia familiar de epilepsia
CONVULSIONES FEBRILES RECURRENTES:
Mas de una crisis con intervalo mayor a 24 horas.
CONVULSION FEBRIL PLUS
Convulsin febril que se presenta en un paciente mayor de 5 aos con antecedente de convulsiones febriles o una nica crisis afebril que ocurre entre los 3 meses y 5 aos en un paciente con antecedente de convulsin febril.
RIESGO DE RECURRENCIA Primera crisis antes de los 18 meses de edad Historia familiar de cualquier tipo de crisis Crisis con temperatura menor de 40 Breve duracin de la fiebre antes de la primera convulsin
RIESGO DE EPILEPSIA: Alteraciones del neurodesarrollo Convulsiones febriles complejas Historia familiar de epilepsia 2-3% en crisis simples, 4-5% en complejas
DIAGNOSTICO Historia clnica Puncin lumbar EEG Laboratorios Neuroimgenes
Indicaciones de puncin lumbar Nios menores de 18 meses si: Historia de irritabilidad, letargia o rechazo de la va oral Cambios en estado mental Hallazgos anormales sugestivos de infeccin SNC
Indicaciones de puncin lumbar Postictal prolongado Convulsin compleja Tratamiento previo con antibiticos cefalea
TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL SIMPLE SIN RIESGO DE RECURRENCIA Manejo de la fiebre CON RIESGO DE RECURRENCIA Profilaxis intermitente con Diazepam 0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o 0.3mg/kg/dosis c/8h VO durante los 3 primeros das de fiebre
TRATAMIENTO
CONVULSION FEBRIL COMPLEJA CON RIESGO DE RECURRENCIA DE CONVULSION FEBRIL Profilaxis intermitente con Diazepam
TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL RECURRENTE Profilaxis intermitente con Diazepam Profilaxis continua con cido valproico 15-20mg/kg/da o fenobarbital 5mg/kg/da
STATUS CONVULSIVO FEBRIL

Crisis clnica, atnica o tnico-clnica, generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor de 30 minutos de duracin, o crisis entre las cuales no hay recuperacin de conciencia 25% de status convulsivo en nios
STATUS CONVULSIVO FEBRIL

TRATAMIENTO
Permeabilizar va area Canalizar vena perifrica Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3 dosis mximo, 5 min entre dosis), Midazolam (existe presentacin de aplicacin intranasal o intrarectal) 0.1-0.2 mg/kg/dosis o Clonazepam Fenobarbital 15-20mg/kg Epamn 15-20mg/kg (Fenitona) cido Valprico IV 15-20mg/kg/dosis
EPILEPSIA
STATUS PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIA
STATUS EPILEPTIC0
Condicin caracterizada por una crisis epilptica que se repite frecuentemente o tan prolongada que crea una condicin fija y duradera, por lo menos de treinta minutos, o dos o mas crisis sin recuperacin de la conciencia entre las mismas. Principal causa suspensin de medicacin.
STATUS CONVULSIVO
MENEJO ABC ACCESO VENOSO MUESTRAS PARA: glucosa, electrolitos. NUS, CH, niveles de anticonvulsivantes, txicos
STATUS CONVULSIVO
MANEJO FARMACOLOGICO: Benzodiacepinas: diazepam, lorazepam, midazolam, clonazepam Difenilhidantoina Fenobarbital Pentotal
CRISIS NEONATALES
Aparecen durante los primeros 28 das de vida Sutiles: chasquido de los labios, desviacin de los ojos, apnea Actividad motora puede parecer normal
CRISIS NEONATALES
CAUSAS Asfixia perinatal Alteraciones metablicas: hipoglucemia e hipocalcemia Infecciones de SNC hemorragia
CRISIS NEONATALES
ESTUDIO GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO, SODIO Gases arteriales LCR Amonio srico, aminocidos en sangre y orina imgenes
CRISIS NEONATALES
TRATAMIENTO: SOPORTE METABOLICO FENOBARBITAL DIFENILHIDANTOINA PIRIDOXINA
EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA Edad 2 a 14 A (promedio 9-10) Frecuentes durante el sueno Contracciones tonico clnicas unilaterales de la cara, parestesias de lengua y mejilla, clnias de Ms Ss Afasia durante el episodio, paciente consciente.
EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
EEG espigas centrotemporales Si son frecuentes se tratan con Carbamacepina Remisin espontnea en la adolescencia.
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL Comienzo entre los 6 y 12 a de edad Sacudidas mioclnicas al despertarse. Convulsiones tnico-clnico generalizadas en horas de la maana EEG espiga onda irregular 4-6 cps
JUVENIL EPILEPSIA MIOCLONICA
Manejo con acido Valproico de por vida Buen pronostico.
EPILEPSIA REFRACTARIA
Aquellos casos en los cuales, a pesar de un diagnstico adecuado, un tratamiento con medicaciones a dosis cuidadosamente monitorizado, el paciente persiste con crisis despus de un ao de tratamiento. Otros consideran un perodo de dos aos sin control, y una frecuencia mnima de 1 crisis por mes. 20-30% de los pacientes.
EPLIPESIA REFRACTARIA
INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y POBRE PRONOSTICO: Lesin cerebral orgnica Crisis parciales Mltiples tipos de crisis Alta frecuencia de crisis Crisis de inicio en la infancia EEG con actividad de fondo anormal. Paroxismos generalizados al EEG
CAUSAS DE INTRATABILIDAD Errores congnitos del metabolismo Trastornos de migracin neuronal Tumores, vasculitis, facomatosis Sndrome de West Sndrome de Lennox-Gastaut
SINDROME DE WEST Espasmos infantiles Patrn hipsarritmico en EEG Retardo en el desarrollo psicomotor 2.1% de las epilepsias de la infancia Inicio entre 3 12 meses.
SINDROME DE WEST
SINDROME DE WEST Contracturas sbitas, bilaterales y simtricas de la musculatura axial. Espasmos flexores en salvas Flexin de la cabeza y el tronco con abd de las extremidades superiores Sintomtico en 85-90%, criptogentico 1015% 60% desarrolla otros tipos de crisis
SINDROME DE WEST
TRATAMIENTO CLONACEPAM ACIDO VALPROICO VIGABATRIN OTROS
SINDROME DE LENNOX GASTAUT EEG con patrn lento de punta-onda de 2 cps Retardo mental Mltiples crisis generalizadas includas ausencias atpicas, crisis tnicas y atnicas Edad de aparicin de 2 a 8 aos Predomino sexo masculino
SINDROME DE LENNOX GASTAUT
SINDROME DE LENNOX GASTAUT 70% Sintomtico, 30% criptogentico 10% de las epilepsias en menores de 15 aos Mal pronstico, deterioro de funcin intelectual y persistencia de crisis
SINDROME DE LENNOX GASTAUT TRATAMIENTO Valproato Lamotrigina Topiramato Callosotoma

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