Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
INTRODUCCION
La primera descripcion completa de TOF:
1888 - medico Frances Etienne-Louis Arthur Fallot. 1945 primera ciruga : Alfred Blalock en el Johns Hopkins University
INTRODUCCION
Cardiopata congnita compleja mas
GENETICA
PATOFISIOLOGIA
DIAGNOSTICO-EXAMEN FISICO
DIAGNOSTICO-EKG
DIAGNOSTICO-RX TORAX
DIAGNOSTICOECOCARDIOGRAMA
DIAGNOSTICO-CATETERISMO
DIAGNOSTICO-RMN CARDIACA
TRATAMIENTO-MANEJO MEDICO
CUIDADOS PREOPERATORIOS
CUIDADOS POSTOPERATORIOS
INTRODUCCION
Anomala compleja con gran variabilidad
morfolgica Desarrollo del sistema arterial pulmonar ocurre por fusin del sexto arco dorsal D e I con el plexo del sistema arterial de los esbozos pulmonares en desarrollo.
INTRODUCCION
Falla del proceso de fusin normal.
INTRODUCCION
Los MAPCAs probablemente se originen
de los vasos esplacnicos. De la parte proximal de la Ao descendente con gran variacion en su conecciones, y variables grados de obstruccion. Su historia natural lleva a estenosis distal (enf obstructiva vascular pulmonar)
CARACTERISTICAS CLINICAS
RN presentacin impredecible Cianosis severa minimamente
DIAGNOSTICO
Oximetria es un util marcador de la
suficiencia pulmonar SatO2 >85-90% colaterles bien desarrolladas SatO2<75-80% colaterales minimas RX TORAX: pletora o hipoperfusion de los campos pulmonares.
DIAGNOSTICO
EKG: normal al nacimiento,
posteriormente HVD tipico del TF ECOCARDIOGRAFIA: Alto rendimiento para el diagnostico,anatomia intrcardiaca, identifica colaterales pero no su trayecto que es util para el planeamiento qx.
DIAGNOSTICO
Cateterizacion cardiaca:
Evala la AP y la distribucin del sistema de
colaterales. Puedes ser dificultosa-DAP, colateralretrogradamente por la angiografa venosa en cua. Signo de la gaviota-AP y ramas Presin media de las colaterales >20-25 mmHg-EVPO
CATETERISMO
DIAGNOSTICO
MRI:
3D ayuda en la evaluacin de la anatoma
TERAPIA
Se basa en una evaluacion completa y
estbilizacion clinica. Intervencionismo. Cirugia: creacion en serie de la circulacion pulmonar y sistmica. Edad ideal desconocida. Se prefiere 3 6 meses - 1 sola etapa.
CIRUGIA
TERAPIA QUIRURGICA
Primera prioridad UNIFOCALIZACION de
la AP MAPCAS 1ra intervencin 3- 6 meses edad Unifocalizacin completa reparacin intracardiaca 56%, 83% dentro de los 2 aos. El momento del cierre de CIV es un desafio Si se cierra la CIV se deja un FOP
TERAPIA QUIRURGICA
CIV regulable se deja un defecto en la
porcin superior del parche. Se cierra el CIV si la presin VD es 1/2 del sistemico.
MANEJO
Pacientes con AP, No DAP, Hipoplasia de
AP existentes. Hipoplasia de APs IK <90 mm/m2 (100). Flujo pulmonar por MAPCAs
MANEJO
REHABILITACION DE LA AP NATIVA PASO1: ESTABLECER CONTINUIDAD
ENTRE VD-AP.
Con un bypass cardiopulmonar.
PASO 2
CATETERISMO MULTIETAPA
2 meses Visualizacin de la conexin VD-AP. Cuantificacin del crecimeinto de las Nativas
con I Nakata. Evaluacin de las presiones Revaluacin de MAPCAs Intervencionismo TAC puede sser realizado
PASO 3
CORRECCION COMPLETA Colaterales ocluidas IN >150
PASOS ADICIONALES
Unifocalizacion
MANEJO POSTOPERATORIO
Mantener sedacion incluso paralisis
farmalcologica , con apoyo ventilatorio (hasta estabilizacion hemodinamica con parametros ventilatorios minimos). Inotropicos ( dopamina, milrinona, adrenalina), calcio Injuria pulmonar por reperfusion, hemorragia pulmonar, dao NF. Dao de vsceras es raro si se mantiene una presin de perfusin >40.
SEGUIMIENTO
Ecocardiograma cada 3 meses, scan
pulmonar (evaluar flujo). Cateterismo 3 meses PO, si se dejo CIV o shunt. Electivo 1 ao PO. Qp/Qs: >2, cierre de CIV. Qp/Qs: <2, lesion estenotica?. Seguimiento cercano clinica y acocardiografico, CIV cerrado coducto VD-AP, buscando estenosis o insuficiencia.
ACTUALIDAD
Reddy et al. Reportaron 85 pacientes con
AP+CIV+MAPCAs 56 pacientes, 1 ciruga: unifocalizacion competa + reparacin intracardiaca 23 pacientes se dejo CIV. 6 fallecidos de forma temprana, 7 tardia Sobrevivencia a 3 aos 80%.
Reddy VM, McElhinney DB, Amin Z, et al. Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 85 patients. Circulation 2000;101:18261832.
ACTUALIDAD
Hanley y asociados, acumulado de 307
pacientes, edad media de ciruga 8 m Operacin inicial con un focalizacin completa: 85% Reparacin intrcardiaca 56 % Qx inicial, 83% dentro los 2 aos Mortalidad 6.3 % seguimiento hasta 12 aos.
GRUPO A
GRUPO B
GRUPO C