HISTORIA

El sndrome de HELLP fue descrito como tal en 1982 por Weinstein . HELLP es el acrnimo de los hallazgos bioqumicos del sndrome: hemlisis, elevacin de los enzimas hepticas y disminucin de plaquetas (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count).

 traduce las complicaciones sistmicas de la preeclampsia y que se trata de la misma entidad, por tanto y en general la fisiopatogenia, la clnica y el manejo del sndrome de HELLP son los descritos para la preeclampsia.

INCIDENCIA
En las mujeres con preeclampsia oscila entre el 4-12%. En las pacientes con preeclampsia grave la incidencia es de alrededor del 20-25%. Es mayor en pacientes de raza blanca, aosas y multparas. El 30% de los casos se desarrolla post-parto, habitualmente en las siguientes 48 horas.

FISIOPATOLOGIA
La afectacin heptica se debe a depsitos de material fibrinoide en el espacio parenquimatoso o periportal. Estos depsitos de fibrina en los sinusoides hepticos provocan la obstruccin del flujo sanguneo con isquemia celular, y finalmente, distensin de la cpsula heptica, probablemente responsable de los sntomas clsicos del sndrome de HELLP, dolor epigstrico y en hipocondrio derecho, ademsde la elevacin de los enzimas hepticos.

 La disminucin de las plaquetas se debe al estado de microangiopata generalizada caracterstica de la preeclampsia, con una activacin de la actividad plaquetaria que da lugar a un desequilibrio entre el tromboxano A2 y la prostaciclina, con un aumento relativo de la secrecin de tromboxano A2 y serotonina.

 La liberacin de tales factores por parte de las plaquetas activadas conlleva al vasoespasmo, la hiperagregabilidad plaquetaria, perpetuando y agravando el dao endotelial presente en la preeclamspia. La disminucin de las plaquetas es secundaria a un incremento del consumo y a su destruccin intravascular, que concuerda con el aumento de megacariocitos en la mdula sea de estas pacientes.

CLNICA Y DIAGNSTICO

Los sntomas caractersticos son: Nuseas, con o sin vmitos - Cefalea

Dolor epigstrico o en hipocondrio derecho.

- A veces Diarrea

Criterios Diagnsticos
1. Hemlisis: Frotis de sangre perifrica anormal (presencia de esquistocitos) 2. Bilirrubina 1.2 mg/dL 3. LDH 600 U/L 4. Aumento de las enzimas hepticas: (AST 70 U/L). 5. Trombocitopenia: recuento de plaquetas 100x109 cel/L.

COMPLICACIONES
1. Encefalopata Hipertensiva. 2. Insuficiencia Renal Aguda. 3. Edema Agudo del Pulmn. 4. Convulsiones. 5. Coma. 6. Infarto heptico. 7. Insuficiencia heptica grave. 8. Retardo en el crecimiento y desarrollo del RN. 9. CID.

Diagnstico Diferencial
1. PTT: Cursa con fiebre, hemlisis microangioptica, alteraciones de la coagulacin e Insuficiencia Renal. 2. Sndrome Hemoltico-Urmico: Cursa con Insuficiencia Renal aguda, anemia hemoltica microangioptica, HTA y trombocitopenia.

PTT
Aparicin 2do-3er Trim HTA +/Plaq. Muy Disminuido LDH Srica Elevada Trans. Normales Creatinina Alt. Neurol. Teraputica Normal ++++ Plasma Antitromb. III Normal

HELLP
2do-3er Trim ++ Disminuido Elevada Muy Elevadas Elevada Disminuida ++ Esteroides

SHU
Postparto ++++ Disminuido Elevada Normales Muy Elevada Normal + Plasma

 una vez se establece el diagnstico de sndrome de HELLP se debe considerar la finalizacin de la gestacin. por encima de las 34 semanas.

 Por debajo de las 34 semanas se indica la terminacin inminente de la gestacin en el caso de:
disfuncin multiorgnica Coagulacin intravascular diseminada Infarto o hemorragia heptica Insuficiencia renal Sospecha de desprendimiento de placenta o sospecha de prdida del bienestar fetal.

EN ESTE MOMENTO
el tratamiento debe ser:
estabilizar a la paciente mediante antihipertensivos, sulfato de magnesio, transfusin de derivados de plaquetas o hemates si as lo requiere y la finalizacin de la gestacin.

 Por debajo de las 34 semanas, algunos autores recomiendan la administracin de corticoides (betametasona 12 mg IM) con el objetivo de acelerar la maduracin pulmonar fetal y mejorar el pronstico neonatal, seguido de finalizacin de la gestacin a las 48 horas mientras que otros recomiendan una actitud expectante y la administracin de corticoides para beneficio materno y fetal

TRATAMIENTO Evaluar y estabilizar las condiciones maternas

Estabilizar hemodinamicamente Infusin Lactato de ringer + Dextrosa 5% 100cc/h Mantener volumen urinario entre 20/30 cc/h Bolo De hidralazina IV 5 10mg repitiendo a los 10`

HIPOTENSORES Labetalol IV en inyeccin lenta, 50 mg (1/2ampolla) Diastlica mayor de 100 No sobrepasar de 200 mg REPETIR a los 5 min Nifedipino 10-20 mg VO

Diastlica mayor de 100

Continuar con 10 20 mg c/6h VO REPETIR en 20 min No pasar de 180mg en 24 h

Diastlica mayor de 100

Perfusion continua a dosis de 3-10 mg/h

Prevencin de convulsiones

Sulfato de magnesio Bolo: 4-6 gr EV Infusin continua: 2-4 gr/h. Hasta 48 horas postparto

Intoxicacin

Gluconato de Calcio

Evaluar la condicin fetal

Considerar interrupcin del embarazo

Test no estrs perfil biofsico Doppler Ecografa obsttrica

2434sem Dexametasona 10 mg EV cada 12 h hasta el parto

Mayor34sem

Parto
Cervix

Margen de compensacin RCIU

Cesrea Plaquetas menor de 75000 mm3

Vaginal Plaquetas menor de 25000 mm

TRANSFUNDIR PLAQUETAS