ACROMEGALIA

Introduccin
La acromegalia se da por hipersecrecin de hormona de crecimiento, sta se sintetiza en la adenohipfisis.

Estimula la sntesis proteica e induce la captacin de glucosa por parte del msculo y los adipocitos, adems induce la gluconeognesis por lo que aumenta la glucemia; su efecto ms importante es quizs que promueve el crecimiento de todos los tejidos y los huesos en conjunto con las somatomedinas.

Clnica
El cuadro clnico es sutil y aparece insidiosamente
Fatiga, artralgias y el acrocrecimiento al envejecimiento Los cambios en la apariencia derivan del crecimiento esqueltico y tejidos blandos y aparecen en estadios tempranos de la enfermedad

Cambios faciales
Crecimiento de: Labios Nariz Regin frontal Diastema Lengua Mandibular Prognatismo Mala oclusin

Afeccin articular
Artropata de grandes articulaciones (70% de casos)
Resultado de fibrosis periarticular y cartilaginosa que causa:
Dolor Tumefaccin articular Hipomovilidad Engrosamiento del cartlago Disminucin de los espacios articulares Osteofitos Rigidez articular Deformidad

Piel
Se afecta por acumulacin de glicosaminoglicanos
Existe hipersecrecin de las glndulas sebceas y sudorparas Hipertricosis Hiperpigmentacin

Anat BS, Shlomo M. Acromegaly. Endocrinol Metab Clin N Am 2008;37:101-22.

Va respiratoria
Apnea obstructiva por macroglosia Prognatismo Hipertrofia del cartlago mucoso-larngeo Xifoescoliosis

Pulmones con capacidad de difusin normal con incremento de la distensibilidad y del nmero y tamao de los alvolos

Voz ronca relacionada con hipertrofia de la laringe y crecimiento de los senos paranasales

Manifestaciones cardiacas
La ms comn es por hipertrofia biventricular, que se desarrolla tempranamente independiente de la hipertensin

90% de pacientes con larga evolucin y 20% de pacientes jvenes llegan a tener cardiopata hipertrfica

La frecuencia de insuficiencia cardiaca congestiva es de 1-10%

Anat BS, Shlomo M. Acromegaly. Endocrinol Metab Clin N Am 2008;37:101-22.

Exoftalmos y glaucoma de ngulo abierto por tejido hipertrfico alrededor del canal de Schlemm, que obstruye la filtracin del humor acuoso

Diagnostico
Se acepta como criterio para diagnstico de acromegalia un nivel de GH suprimida de 1 g/L o mayor (usando radioinmunoensayo policlonal) o 0.4 g/L o mayor (utilizando ensayos inmunomtricos sensibles)

Tratamiento
Se establecen como objetivos:
1. Resolver los efectos compresivos del tumor. 2. Resolver las manifestaciones clnicas. 3. Normalidad bioqumica.

4. Preservar la funcin normal hipofisaria.

5. Igualar la tasa de mortalidad con la poblacin general.
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:1509-1517

Tratamiento quirrgico
Es considerado el tratamiento de eleccin
Los niveles de GH son controlados una hora despus de haber removido el adenoma La ciruga transesfenoidal mnimamente invasiva es la ms usada en microadenomas, el abordaje transcraneal se utiliza en tumores grandes e invasores con fines descompresivos

J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:1509-1517

Radioterapia
Tercera lnea de tratamiento
Persistencia o recurrencia tumoral o que son resistentes o intolerantes al tratamiento farmacolgico Disminucin gradual de GH hasta en veinte aos, los niveles de GH fueron menores a 2.5 g/L en 22% de pacientes despus de dos aos, 60% a los diez aos y 77% a los 20 aos