Jorge Fernndez Rosado MR1 Medicina Interna EsSalud HNERM

Definition

Pulmonary hypertension has been defined as a resting mean pulmonary arterial pressure > 25 mmHg, or an mean pulmonary arterial pressure with exercise > 30 mmHg.

Badesch et al. Diagnosis and Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension. JACC Vol. 54, No. 1, Suppl S, 2009. June 30, 2009:S55-66.

Definition

The exercise and pulmonary vascular resistance criteria should be eliminated. A resting mean pulmonary arterial pressure of 8 to 20 mmHg should be considered normal, based on available evidence.

The proposed new definition of pulmonary hypertension is a resting mean pulmonary arterial pressure 25 mmHg.
Badesch et al. Diagnosis and Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension. JACC Vol. 54, No. 1, Suppl S, 2009. June 30, 2009:S55-66.

Clasificacin clnica de la hipertensin pulmonar

La clasificacin clnica de la hipertensin pulmonar ha sufrido una serie de cambios desde la primera versin propuesta en 1973 en la primera conferencia internacional sobre hipertensin pulmonar primaria respaldada por la Organizacin Mundial de la Salud.

Gali N et al- Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. Versin corregida el 27 de abril de 2011. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58.

Old Classification

Primary

Secondary

Left Heart Disease LV dysfunction Left atrial disease Valvular disease

Chronic thrombotic and/or embolic diseases Chronic thromboembolic disease Other emboli

Pulmonary Hypertension

Pulmonary Arterial Hypertension

Parenchymal Lung Disease and/or chronic hypoxemia COPD ILD OSA/Hypoventilation

Miscellaneous Sarcoidosis Fibrosing Mediastinitis

N Naval. Clasificacin actual de la hipertensin pulmonar. Insuficiencia cardiaca, Vol. 6, N 1, 2011.

FACTORES DE RIESGO

FISIOPATOLOGA

Normal Pulmonary Artery

Medial Hypertrophy

Intimal Proliferation In-situ thrombosis

Plexiform Lesion

Homeostatic Imbalances
Endothelin-1 Prostacyclin Nitric Oxide

Vasoconstriction

Vasodilation

Prothrombotic

Antithromboti c Apoptosis

Proliferation

Vascular Remodeling
Normal PAH

high flow
low resistance
Adapted from Gaine S. JAMA 2002

low flow

high resistance

NORMAL
REVERSIBLE

IRREVERSIBLE

MANIFESTACIONES CLNICAS

EL SNTOMAS INCIAL Y PRINIPAL: DISNEA DE ESFUERZO PROGRESIVA, APARICIN GRADUAL Y POCO ESPECFICA. (DX. A LOS 2 AOS) EN FASES AVANZADAS: ANGINA, SINCOPE, PRINCIPALMENTE CON EJERCICIO. INDICAN LIMITACIN SEVERA SIGNOS

2R REFORZADO EN EL FOCO PULMONAR, FRMITO PALPABLE BORDE PARASTERNAL IZQ. PRESIN VENOSA YUGULAR ELEVADA HEPATOMEGALIA, EDEMAS MMII FASES AVANZADAS: CIANOSIS PERIFRICA

Rev Insuf Cardaca 2009; (Vol 4) 1:27-32

Ecocardiografa

DOPPLER CONTINUO presin y volumen de AD. Jet regurgitacin tricuspidea: graiente vd - ad

PRESIN AURICULA DERECHA

VN : 0 5 MMHG

AREA 20 CM2
SI ES MAYOR SE DA EL VALOR DE 10 MMHG

PRESIN VENA CAVA INFERIOR

VN PRESIN VCI: 21 MMHG, DEBE COLAPSAR MAS DEL 50% MAYOR : HTP * SI ES POSITIVO PARA HTP SE AGREGA EL PUNTAJE DE 15

TEP EN HTP

SIGNO MCCONEL, ESPECIFICO TEP. HIPOCINESIA PARED LATRAL VD , CON CONTRACCIN NORMAL El SMC es una alteracin regional de la contractilidad del VD que consiste en una acinesia/hipocinesia de la pared libre del VD con hipercontractilidad o preservacin de la motilidad del pex.

Trombos intraluminales en ambas ramas pulmonares con recanalizacin parcial (flechas). D) Angiotomografa de trax con contraste, plano coronal. Trombos intraluminales en ambas ramas pulmonares (flechas).

RADIOGRADIA DE TORAX

90% HAPI tienen rx anormal. Los resultados incluyen: dilatacin arterial pulmonar central, contrasta con la poda de los vasos perifricos. AD y el aumento de tamao VD casos avanzados El grado HP no se correlaciona con anormalas radiogrficas

Gammagrafia pulmonar

G. ventilacin/perfusin para buscar HPTC potencialmente tratables Alta sensibilidad

Probabilidad normal o baja excluye eficazmente la HPTC con sensibilidad 90 al 100% y una especificidad 94% al 100%
La tac con contraste es complementario

Gammagrafa de ventilacin (V; fila superior) y perfusin (P; fila inferior) en un paciente con enfermedad tromboemblica,

reas de discordancia de ventilacin/perfusin en lbulos inferiores.

Tomografa

Ayuda. Sospecha enfermedad venooclusiva pulmonar. Cambios: edema intersticial con opacificacin difusa central en vidrio esmerilado y ensanchamiento del tabique interlobular Derrame y adenopatas

Normally, the main pulmonary artery (MPA) is about the same diameter as the ascending aorta (A). In this patient, with pulmonary arterial hypertension, the MPA is much larger than the aorta. There is also a rapid attenuation in the size of the pulmonary arteries (solid white arrows) called pruning, which is also seen in pulmonary arterial hypertension >3CM

Angiografia

Signos angiogrficos HPTEC :

reduccin brusca del calibre de ramas, oclusin vascular completa, irregularidades luminales causadas por trombos murales, estenosis de ramas y dilataciones postestenticas

En pacientes:

con disnea no explicada y defectos segmentarios o de mayor tamao en la gammagrafa de V/Q pulmonar, signos ecocardiogrficos de crecimiento auricular derecho o disfuncin del VD.

La finalidad : confirmar el diagnstico de HPTEC y definir la localizacin de los trombos oclusivos,

Trombendarterectoma eficaz es ms probable si stos afectan a las arterias principales, lobulares o segmentarias proximales.

CATETERISMO CARDIACO DERECHO

Aprox. slo el 10% de los pctes con HAPI cumplirn estos criterios

IDENTIFICAR A LOS PACIENTES QUE PUEAN BENEFICIARSE DE UNA TERAPIA A LARGO PLAZO CON BLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIO CON DOSIS ALTAS(HAPI) NO SE RECOMIENDA PARA LOS GRUPOS: 2,3,4,5 CON FARMACOS ACCIN INMEDIATA, SEGUROS Y FACILES DE ADMNISTRAR

Gali N et al. Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. Versin corregida el 27 de abril de 2011

PRONOSTICO

TRATAMIENTO

PROSTANOIDES

Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99. - Vol. 44 Nm.02 DOI: 10.1157/13115748

MEJORA: SNTOMAS CAPACIDAD DE EJERCICIO HEMODINMICA en HAPI Y HAP ASOCIADA A ESCLERODERMIA EL NICO TRATAMIENTO QUE HA DEMOSTRADO SUPERVIVENCIA E N HAPI

* SEGN ESTUDIO AIR (SE COMPARAN CON INH DE PLACEBO EN PCTES CON HAP Y HPTC), REVEL UN AUMENTO EN LA CAPACIDAD DE EJERCICIO Y UNA MEJORA EN LOS SNTOMAS, RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR Y EN LOS EFECTOS CLINICO EN LOS PACTES.

Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99. - Vol. 44 Nm.02 DOI: 10.1157/13115748

CALCIO
A N T A G O N I S T A S
Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99. - Vol. 44 Nm.02 DOI: 10.1157/13115748

La eleccin BCC: Fc basal

Bradicardia relativa : nifedipino TC relativa : diltiazem

Inciar: dosis ms bajas;

30 mg de liberacin lenta de nifedipina dos veces al da , 60 mg diltiazzem tres veces al da o 2.5mg de amlodipino una vez al da e ir subiendo la dosis progresivamente

Factores restrictivos para aumento dosis:

Hipotensin sistmica y edema perifrico en mmii

Pacientes con HAPI con rpta vasorreactividdad positiva y en tto BCC, deben tener seguimiento despus de 3 o 4 meses, incluya CCD

Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99. - Vol. 44 Nm.02 DOI: 10.1157/13115748

Antagonistas del receptor de la endotelina

La activacin del sistema de la endotelina ha quedado demostrada en el plasma y en el tejido pulmonar de los pacientes con hipertensin arterial pulmonar. La endotelina 1 tiene efectos vasoconstrictores y mitognicos unindose a dos isoformas de receptores diferentes en las clulas de msculo liso vascular pulmonar, los receptores de la endotelina A y B.

Galie N et al. Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58.

Bosentn

El bosentn es un antagonista dual del receptor de la endotelina B y la endotelina A activo por va oral y la primera de las molculas de su tipo en ser sintetizada. Los estudios observacionales de larga duracin han demostrado la durabilidad del efecto del bosentn en pacientes adultos con hipertensin arterial pulmonar idioptica a lo largo del tiempo. Puede incrementar las transamisas hasta el triple del valor normal, seguimiento mensual p. heptico

Galie N et al. Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58.

Effect of placebo and bosentan on the co-primary endpoint pulmonary vascular resistance in the EARLY study

M. Humbert et al. Early detection and management of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 306-312.

Mean change from baseline in the 6-min walk distance for bosentan and placebo groups

Lyn R. Frumkin. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 64:583-620, 2012.

Mean change from baseline to week 16 in the 6min walk distance for bosentan and placebo groups

Lyn R. Frumkin. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 64:583-620, 2012.

INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA

TRASPLANTE CARDIACO

SEGUIMIENTO

Rev Esp Cardiol. 2008;61(2):170-84