Epilepsia

DR. JORGE LUIS GARCIA RAMIREZ NEUROLOGO PEDIATRA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UASLP
HOSPITAL CENTRAL DR. IGNACIO MORONES PRIETO.

Crisis

Evento individual de carcter paroxstico, involuntario, autolimitado, debida a descargas hipersincrnicas, de un grupo de neuronas.
Puede tener manifestaciones motoras, sensitivas, autonmicas, y/o psquicas.

Epilepsia

Afeccin neurolgica crnica, recurrente y repetitiva, de fenmenos paroxsticos ocasionados por descargas de neuronas cerebrales de forma desordenada y excesiva.
ILAE- OMS

Definicin

Comprende un gran nmero de sndromes crnicos caracterizados por crisis recurrentes de manifestacin clnica variable y etiologas diversas, que puede correlacionarse con hallazgos paraclnicos.

Epilepsia

Uno de los trastornos neurolgicos ms frecuentes en pediatra. 4-16% de los nios sufrirn una crisis antes de los 16 aos de vida. La incidencia es mayor en < de 3 aos.

Fisiopatologa

Inestabilidad en el potencial de reposo de la membrana neuronal, por alteraciones en el intercambio de K y Ca, o en las ATPasas de membrana responsables del transporte inico. Un defecto en los mecanismos inhibidores GABA. Por sensibilidad alterada de los receptores involucrados en la transmisin excitadora.

Fisiopatologa de la epilepsia

La membrana tiene un aumento en la permeabilidad de los iones, lo que las vuelve susceptibles a la activacin. Las neuronas tienen cambios despolarizantes paroxsticos mediados por Ca seguidos por hiperpolarizacin.

Fisiopatologa de la epilepsia

Las neuronas hiperpolarizadas, son GABArgicas, e inhiben las neuronas en el foco epilptogeno.
El disparo de las neuronas se refleja en el EEG como una serie de descargas peridicas en puntas, con incremento progresivo en su amplitud y su frecuencia.

Fisiopatologa de la epilepsia

La extensin hacia los centros subcorticales, tlamicos y del tallo cerebral corresponde a la fase tnica de las crisis y a prdida del conocimiento Durante la fase tnica la descarga es persistente y en la fase clnica es intermitente

Epilepsia

Aumenta el FSC Consumo de oxgeno Consumo de glucosa y de dixido de carbono Produccin de cido lctico.

Durante la crisis

Taquicardia Hipertensin Hiperglucemia Hipoxemia

Si la crisis es prolongada

Acidosis lctica Rabdomiolisis Hipercalemia Hipertermia Hipoglucemia Pueden causar dao neurolgico permanente.

Conceptos
Ausencia. Prdida sbita de conciencia de corta duracin, recuperacin inmediatamente acompaada de "freno" motor, se denomina tpica y/o simple. En caso de tener otro componente diferente se puede denominar compleja, y si pertenece a un sndrome de encefalopata epilptica se va a denominar atpica.

Conceptos .

Mioclonia Manifestacin de sobresalto, susto o brinco, no rtmico en donde el paciente recuerda el evento por su corta duracin
Tnica Contraccin generalizada y sostenida con hiperextensin, de duracin variable dependiendo de la etiologa. Corresponde a un fenmeno excitatorio que compromete la va piramidal

Conceptos .

Clnica

Corresponde a un fenmeno inhibitorio manifestado como contraccin ritmica alternante que contrarresta el mecanismo de la crisis tnica hasta que desaparece la descarga excitatoria.

Atnicas Crisis inhibitoria sobre el tracto piramidal en donde el paciente cae sbitamente.

Clasificacin Internacional de Epilepsia

1.-Convulsiones generalizadas. 2.-Convulsiones parciales o focales.

3.-Sndromes epilpticos especiales.

Clasificacin

Parciales:

Se originan en uno o ms focos localizados en un hemisferio Pueden generalizarse

Generalizadas:

Las crisis inician simultneamente en ambos hemisferios cerebrales Componente gentico

Crisis parciales

Disfuncin en una zona localizada de la corteza cerebral. Despolarizacin se extiende ante de la (-) GABArgica o excitacin glutamaergica. Potenciacin prolongada y conductancia anormal (canales de Ca). Una vez activado el foco, la descarga puede extenderse a zonas enceflicas contiguas.

Crisis Parciales

El desarrollo de cronicidad puede deberse a cambios anatmicos, que dan lugar a brotes axnicos y a conexiones aberrantes. Y potenciacin prolongada a travs de los receptores de N-metil-D-aspartato, seguida por entrada de iones de Ca.

C. Parciales Simples

Los cambios clnicos y por EEG indican alteracin de un sistema neuronal localizado a una parte del hemisferio cerebral. Los sntomas y los signos dependen de la localizacin del foco epileptognico. Son de duracin corta ( 60 seg). No se asocia con sntomas posictales.

C. Parciales Simples

Si son de >duracin puede haber parlisis de los msculos involucrados (Parlisis de Todd). No prdida del estado de alerta. EEG: Caractersticamente hay puntas u ondas agudas unilaterales, pueden ser bilaterales o multifocales.

Crisis parciales simples

Con signos motores Motora focal sin marcha Motora focal con marcha (jacksoniana) Postural Fonatoria (vocalizacin) Con sntomas somatosensoriales (alucinaciones simples)
Se localiza en la regin de la circunvolucin poscentral (parietal ascendente) Puede presentar disestesias y alteraciones propioceptivas

Somatosensorial Visual (corteza occipital) Auditiva (temporales) Olfativa Gustativa Vertiginosa (corteza parietal suprasilviana)

Crisis parciales simples

Con signos vegetativos. Dilatacin pupilar. Vmitos y molestias abdominales recurrentes Piloereccin, palidez. Con sntomas psquicos (alteracin FCS).
Disfsica Cognitiva (somnolencia, distorsiones de la percepcin temporal) Afectiva (miedo, ira) Ilusiones (macropsia) Alucinaciones estructuradas (musicales, escnicas).

C. Parciales complejas

Descarga epilptica que abarca regiones de la memoria, conciencia, emocin y la visin Alteracin, distorsin o prdida de la conciencia Puede haber alucinaciones, sntomas psquicos La desorientacin postictal es caracterstica de los automatismos psicomotores

C Parciales Complejas

Puede comenzar con parcial simple, luego alteracin del estado de consciencia Con signos y sntomas de crisis parcial Con automatismos El paciente es amnsico Puede realizar actividades motoras pero son inapropiadas Masticacin, chasqueo de labios, deglucin, de imitacin,

C Parciales Complejas

Se presentan con aura hasta en un 30% La descarga epileptiforme puede extenderse a toda la corteza desencadenando una CTCG. Llamadas crisis del lbulo temporal o psicomotoras Son las ms frecuentes Duracin de 1 a 2 min EEG: Ondas agudas o puntas en la regin temporal anterior o en el lbulo frontal o multifocales.

Parciales secundariamente generalizadas

Pueden ser: tnico-clnicas, tnicas o clnicas generalizadas C. Parcial simple sec generalizadas

C.Parcial compleja sec generalizada Crisis parcial simple compleja - Generalizada

Parciales secundariamente generalizadas

La posibilidad de extenderse depende de

La intensidad de las descargas epileptiformes Del umbral individual, innato y de la inhibicin

Probablemente se requiera de diseminacin a zonas talmicas, dienceflicas y mesenceflicas y posteriormente descarga a ambos hemisferios

Crisis generalizadas

Los cambios clnicos iniciales indican una afectacin de ambos hemisferios Pueden alterar la conciencia Puede ser convulsivo con un componente motor (bilateral) No convulsivo

Crisis Generalizadas

Tnico-clnicas
Ms comn en nios

Tnicas Clnicas Mioclnicas Atnicas

Crisis Tnico-Clnicas

Prdida sbita del estado de alerta

Periodo postictal: confusin, desorientacin, amnesia, cefalea Usualmente < 5minutos

De minutos a horas

Palidez, dilatacin pupilar, desviacin de la mirada Rigidez en todas o algunas de las extremidades (prdida de control de esfnteres) TONICA Sacudidas rtmicas en los brazos y piernas (CLONICA)

Crisis Tnico-Clnicas

Crisis tnicas

Se caracteriza por:
Convulsin tnica Es de corta duracin Escasa o nula confusin despus de la crisis Frecuencia y duracin variables

Duracin: 10 segundos

Crisis mioclnicas

Caracterizada por:

Duracin: < 5segundos

Sacudida brusca, y masiva de las 4 extremidades, que pueden proyectar al paciente al suelo Cuando afecta a MsSs, provoca caida de objetos de las manos Musculatura de cuello: Inclinacin brusca de la cabeza hacia delante Musc del tronco: Cada brusca el suelo

Crisis atnicas

Prdida del tono muscular Duracin 1 seg o ms

Crisis de Ausencia

Sd generalizado que inicia entre los 48 aos de edad Los pacientes dejan de realizar sus actividades normales por unos segundos con recuperacin completa y no tienen memoria del evento Sin alterar significativamente su postura

Crisis de Ausencia

Pueden desencadenarse por: estrs, fatiga e hiperventilacin Se resuelven en el 60% de los nios al pasar a la adolescencia EEG: Descarga de punta/onda generalizadas de 3Hz.

Crisis de Ausencia

No hay movimientos, excepto un parpadeo sutil y contraccin de los msculos peribucales Al final, se reanuda sbitamente su actividad, sin estado postictal El desarrollo y la exploracin suelen ser normales Duracin <30segundos

Crisis de Ausencia

Puede existir alteracin del rendimiento escolar y puede confundirse con torpeza
Relacin con GABA

Crisis de Ausencia Juvenil

Se caracteriza por una edad de inicio mayor (10a y ocasionalmente 20 aos) Menos frecuente (1 vez a la semana) Es ms comn presentar CCTGC

Sndromes epilpticos especiales

Sndromes Epilpticos

Un sndrome epilptico es un conjunto de signos y sntomas que define una condicin epilptica nica De acuerdo con su etiologa pueden clasificarse como idiopticos, sintomticos y criptognicos

Crisis febril

Aparicin entre los 6 meses y 5aos Son frecuentes, 4% de los nios Ms en varones 80% son generalizadas No todas desarrollan epilepsia Ocurren una nica vez en la vida en dos tercios de los nios pero en el tercio restante las convulsiones pueden aparecer varias veces Son de corta duracin
Cuando duran ms de 15min y son parciales Crisis Febriles Complejas

Sd Ohtahara

Inicio en el primer mes de vida Crisis: espasmos tnicos, crisis parciales Etiologia: Asociada a una disgenesia o alteracin estructural grave Px malo, muerte o Sd West

Sd West

La incidencia esta entra0.250.4/1000RN 90% la crisis aparece en el primer ao y 10% antes del 3er mes Autosmico recesivo Crisis en relacin al sueo

Sd West

Se diagnostica por tres caractersticas:

Espasmos de las brazos y tronco sbitas, bilaterales y simtricos Alteracin en el desarrollo psicomotor El EEG con patrn tpico (llamado hipsarritmia)

Sd de Lennox-Gastaut

Comienzo en la infancia (entre el ao y los 8 aos de edad) Crisis severas de mltiples tipos: ausencias atpicas, crisis tnicas axiales y crisis atnicas Las crisis suelen ser muy frecuentes (diarias) y ocurrir tanto durante el da como la noche Trastornos psicolgicos permanentes

Sd de Lennox-Gastaut

En aproximadamente 60% de los nios afectados el sndrome tiene una causa concreta Sin embargo en un 40% de los casos las crisis aparecen espontneamente y llevan o se asocian con un retraso en el aprendizaje y en las capacidades motoras Tx: AVP + benzodiacepinas, lamotrigina, topiramato

Epilepsia de Lbulo temporal

Se caracteriza por la presencia de crisis parciales complejas

Inicio de la crisis: una sensacin anormal en el estomago, un olor anmalo, etc. Periodo de "ausencia" + movimientos clonicos de las extremidades y chupeteo o tragar repetidamente

Epilepsia de Lbulo temporal

Elevada frecuencia Comienzo en la infancia o adolescencia. Suelen haber una historia de convulsiones febriles en la infancia. No se controlan con medicacin en el 90% de los casos En RMN con esclerosis del hipocampo

Sd Landau-Kleffner

Comienza en la infancia caracterizndose por:

Crisis focales y convulsivas Afasia progresiva

Tx: Dificil

Sd Sturge-Weber

La Epilepsia con frecuencia severa Secundaria a lesiones en ciertas zonas de las meninges Estas lesiones provocan dao progresivo cerebral y el nio suele hemiparesia Adems, con frecuencia los nios afectados tienen retraso mental, angiomatosis facial y glaucoma

Los posedos pierden el dominio sobre s mismos, sus gestos y sus palabras. Cuando estn en el trance de posesin son instrumentos del demonio. El espritu malo que se aduea de ellos les da fuerzas sobrehumanas; otras los atormenta, y en ocasiones incluso llega a inducirlos al suicidio.

Gracias

GRACIAS