INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

Dr. Jorge Carlos Ccastaeda Martnez

Inmunodeficiencia: Falla de elementos celulares, bioqumicos y moleculares del sistema inmune que se manifiestan clnicamente. Se clasifican en dos grupos. Primarias Secundarias
ID Primarias: existe un defecto intrnseco en uno o ms Componentes del sistema inmune. ID Secundarias: Se presentan como consecuencia de una Otra enfermedad (desnutricin, cncer, infeccin) el uso de terapia inmunosupresora
Dr. Jorge Carlos Ccastaeda Martnez

Las Inmunodeficiencias Primarias se clasifican de acuerdo con la respuesta inmune afectada o con la forma de transmisin gentica.
RESPUESTA INMUNE AFECTADA Deficiencia humoral Deficiencia Celular Deficiencia combinada Deficiencia fagoctica Deficiencia de complemento FORMA DE TRANSMISIN Transmitido genticamente Ligado a X Autosmico recesivo Autosmico dominante Espordico

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Inmnodeficiencias Enfermedad Inespecificas caracterstica

Disfuncin Fagocitica Enfermedad Granulomatosa Crnica

Defecto
NADPH (enzima que cataliza la reduccin del O2)

Enf. De Job o hiperDefecto en la quimiotaxis de monocitos y inmunoglobulinemia E altos niveles de IgE Sind Chdiak-Higashi Anormalidades morfolgicos en leucocitos PMNquimiotaxis anormal y Muerte IC de microorganismos anormal y disminucin de la actividad de NK

Deficiencia de complemento

Deficiencia de Infecciones graves de vias respiratorios y componentes iniciales sistema nervioso central. C1, C2 y C4), C3 y (Glomerulonefritis y vasculitis). Componentes tardos (C5-C9) Asocia con infecciones recurrentes por bacterias ricas en polisacridos

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Las inmunodeficiencias secundarias: Se presentan en individuos con patologas que afectan a uno o mas de los elementos del sistema inmune.

Dficit inmunolgico es una manifestacin secundaria a una enfermedad asociada o subyacente.

CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA Deficiencias nutritivas Alteraciones metablicas Uso de inmunosupresores Infecciones Tumores/enfermedad hematolgica Quirrgicas y traumticas Recin nacidos prematuros

Dr. Jorge Carlos Ccastaeda Martnez

El signo clnico caracterstico en los enfermos con inmunodeficiencia Son las infecciones

Las infecciones mas frecuentes son las : Senopulmonares---otitis, sinusitis, bronquitis, neumona (meningitis y sepsis) Agente infeccioso Localizacin de la infeccin Defecto inmunologico

Bacterias encapsuladas y enterovirus

Agentes oportunistas, hongos , virus y Pneumocystis Neisseria Staphylococcus y Pseudomonas

Diarreas y trastornos de vias respiratorias

Infecciones de vias respiratorias

Deficiencia humoral
Deficiencia celular

Infecciones de vias respiratorias y SNC Infecciones de la piel

Deficiencia de complemento Defectos fagociticos

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Agente infeccioso Bacterias

Elemento inmune afectado Tienen componentes con actividad inmunosupresora (ribonucleasa, asparaginasa y exotoxina), M. tuberculosis-supresin de linfocitos y monocitos Inmunosupresin. Depresin generalizada (3 a 4 semanas) linfopenia, disminucin de la respuesta de los linfocitos a antgenos y mitogenos.

Virus (sarampin, rubela y citomegalovirus)

Parsitos-protozoarios (T. cruzi) Disminucin de la respuesta inmune celular

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INMUNODEFICIENCIAS ESPECIFICAS
Inmunodeficiencia de clulas B Agammaglobulinemia ligada aX Inmunodeficiencia comn variable (hipogamaglobulinemia con un grado variable de disfuncin de LT) Deficiencia selectiva de IgA Agente infeccioso Infecciones bacterianas y virales G. lamblia, H. influenzae, pneumococus y staphylococcus e infecciones oportunistas Giardia lamblia Manifestaciones clnicas Infecciones en piel, ojos, odo, bronquios, pulmones, vas gastrointestinal, meningitis y sepsis Infecciones sinusales y pulmonares, algunos desarrollan enfermedad autoinmune. Adenomegalia y esplenomegalia. Infeccin, alergia (asma y alergia alimentaria), enf. Gastrointestinal o autoinmune, otitis crnica, sinusitis, neumonas

Inmunodeficiencia de clulas T Sind DiGeorge (Deleccin cromosmica en la regin 22 q11. Tx Transplante de timo fetal

Durante las primeras horas de vida (crisis convulsivas) cianosis o datos de Insuf. Cardiaca, alteraciones faciales (hipertelorismo, arco palatino elevado, vula bfida, boca de pescado, micrognatia, orejas de insercin baja. Solo 2% de los ptesinfecciones crnicas por virus, bacterias, hongos y protozoarios Dr. Jorge Carlos Ccastaeda Martnez

Pruebas inmunologicas para el diagnstico de inmunodeficiencia : Biometra hemtica completa con diferencial Fagocitosis Quimiotaxis Reduccin delNBT Evaluacin del complemento

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Quimiotaxis

Pruebas para evaluar inmunidad Innata

Fagocitosis Reduccin de NBT Complemento Hemolitico 50%

Evaluacin de Inmunodeficiencia

Pruebas para evaluar Inmunidad humoral

Det. de Igs (nefelometra) Electroforesis de proteinas. Inmunoelectroforesis Hipersensibilidad tarda (ID) Respuesta proliferativa De loslinfocitos Sub-poblaciones de linfocitos T (CD4 y CD8)

Pruebas para evaluar Inmunidad celular

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GRACIAS

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