Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de

naturaleza autoinmune, asociada a un dficit de

receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular,
caracterizada clnicamente por debilidad y
fatigabilidad de los msculos voluntarios.

4.6 por cada 100000.
Mas frecuente en mujeres con relacin de 3:2 con
respecto a los hombres.
Es ms comn entre la 2 y 3 dcada de vida en
mujeres; y entre la 6 y 7 en hombres.
Afroamericanos.
Epidemiologa

Trauma fsico o emocional
Estrs
Infeccin (neumona)
Embarazo
Respuestas anormales a medicamente (anestesia,
relajantes musculares, penicilarnina)
Factores que lo pueden
desencadenar

Etiopatiogenia
Anticuerpos bloquean
fijacin de Ach a sus
receptores.
IgG srica degrada 2 a 3
veces ms receptores de
Ach.
Anticuerpos destruyen
pliegues postsinpticos.


Liberacin presinptica de Ach es normal
Disminucin de receptores de Ach.
Los pocos receptores son bloqueados por
complemento y anticuerpos.
Fisiopatologa


Se dice que hay una implicacin por parte del timo
importante: 65% hiperplasia y 10% timoma
(neoplasia del timo); por lo que se cree que el timo
es el sitio de produccin de anticuerpos, pero el
estmulo que inicia el proceso autoinmune es
desconocido.

Fatiga
Maxilar colgante
Hiperacusia
Atrofia muscular
Lengua tridente
Empeora con ejercicio y mejora con reposo
No suele acompaarse de otros sntomas o signos
neurolgicos.


Crisis miastnica
Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en pocas
horas
Precedida a infecciones respiratorias, frmacos
sedantes o bloqueadores neuromusculares.
Debilidad bucofarngea--------neumona por
aspiracin.

Clinico
Farmacolgico
Electrofisiolgico


Diagnstico

Evaluar movimientos oculares: Fatigabilidad con la
mirada vertical, cierre ocular forzado, signo de
cortina
Conteo vocal con inspiracin profunda
Caractersticas faciales en reposo y en movimiento
Flexin cervical
Disartria
Masticacin
Clnico



Prueba de edrofonio: administracin con dsis inicial
de 1-2 mg para evaluar hipersensibilidad y
posteriormente una dsis de 8 mg que evala la
respuesta motora en los siguientes 2 minutos, la cual
debe presentar una mejora significativa,
desapareciendo despus de 5 minutos. Se practica
bajo monitorizacin cardiaca continua
Farmacolgico

Test de estmulo repetitivo: permite evaluar de
manera indirecta la unin neuromuscular.
Es necesario evaluar 2 grupos musculares diferentes
para poder confirmar el diagnstico.
La prueba se considera positiva cuando existe una
diferencia de amplitud de ms del 10% entre el
primero y 5 potencial evocado
Electrofisiolgico


Electromiografa de fibra nica: la aparicin del
segundo potencial se retrasa o incluso no aparece.


Medicin de anticuerpos anti AchR en sangre: es
altamente especfico.
TAC, resonancia magntica.



Cuadro de debilidad muscular miastnica que afecta
musculatura extraocular, de la deglucin, fonacin,
cuello, cintura escapular.
Test tensiln positivo
Presencia de anticuerpos anti- Ach.
Criterios mayores

Sndrome de Lambert-Eaton.
Botulismo.
Sndrome de Guillain Barr.
Sndrome de Miller Fisher.
Miopatas inflamatorias, metablicas o distrofias
musculares.
Enfermedades motoneuronales (ELA).
Oftalmopata tiroidea.
Lesiones de tallo cerebral.
Oftalmoparesia diabtica.

Diagnstico diferencial

Anticolinesterasas:
Neostigmina
Piridostigmina: 30-60 mg cada 6 hrs

Imnunosupresores:
Azatioprina 2-3 mg/kg/dia
Ciclosporina 6 mg/kg/dia
Tratamiento

Corticosteroides
Prednisona 1.5-2 mg/kg/dia

Plasmafresis: recambio de 2 a 3.5 ltrs de plasma
durante una semana, se restituye con solucin salina
y albmina. til en crisis y pacientes deteriorados.
Inmunoglobulina intravenosa 2g/kg cada 2-5 das.
Mejora entre el 50 y 100%
Timectoma