MIASTENIA GRAVIS

INTERNA MEDICINA: KELLY CASANA JARA

SERVICIO DE MEDICINA INTERNA
HOSPITAL III F.T.G.- ICA 2009

Descripcin:

Trastorno autoinmune de la unin neuromuscular con trastornos
funcionales de las clulas T y autoanticuerpos circulantes contra
receptores Ach o las protenas asociadas al receptor Ach postsinptica.

Es el desorden ms comn de transmisin del neuromuscular.

Es un grado fluctuante y combinacin variable de debilidad ocular,
extremidad, y msculos respiratorios.

Tipos:

miastenia ocular
grave generalizada
Forma transitoria Myasthenia gravis neonatal y MG congnito.


Los rganos que participan:

la unin neuromuscular del msculo esqueltico
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Epidemiologa:
1 / 20, 000

Quin es el ms afectado:

las 3 veces, 20-40 aos (ms frecuente edad avanzada).

relativamente raro con una incidencia anual de 10 a 20
casos nuevos por personas de milln.

20 pacientes con MG tenan 60 aos de edad despus de la
aparicin de una serie, el informe de 149 pacientes con MG>
60 aos seguidos> 1 ao se puede encontrar en J Am Geriatr
Soc. 2000 Nov; 48 (11): 1442.
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CAUSAS
trastorno autoinmune, factores precipitantes desconocido
Condiciones asociadas:

50-80% linfofolicular hiperplasia del timo, principalmente
asociados con la aparicin temprana-MG
10-25 timoma%, ms comn despus de 40 aos de edad
Del 20% normal o involucin del timo
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Co-existing autoimmune diseases
Hyperthyroidism
Occurs in 10-15% MG patients
Rheumatoid arthritis
Scleroderma
Lupus

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POSIBLES Factores de Riesgo
la tendencia gentica, pero no la herencia mendeliana,
asociada con el HLA-B8, DRw3, y DQw2 37.
Ambos virus de herpes y la bacteria demuestran
reactividad cruzada con anticuerpos del AChR
varios marcadores genticos parecen estar asociados con
la susceptibilidad a la miastenia gravis, basada en la
comparacin de 47 pacientes con miastenia gravis y 92
controles (Arch Neurol 2007 Dec; 64 (12): 1729)
PATOGENIA
de anticuerpos circulantes del receptor
acetycholine presente en el 80-90% de los pacientes
con la forma generalizada de la miastenia gravis
Ab a post-sinptica de receptores Ach fijan el
complemento
> 70% de los receptores de Ach perdido, al final
potencial de la placa por debajo del umbral
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DynaMed
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CLNICA
FORMA
CLNICA
Ocular 90% Generalizado
Debilidad: Prpados y msculos
extraoculares.
(50 % ptosis y/o de
diplopa 50% M.
generalizada dentro de
2 aos)
Puede tomar msculos oculares,
combinacin bulbar (dysarthria,
disfagia, y fatigable masticando),
la extremidad, y los msculos
respiratorios crisis .
Seropositivida
d
50% casi 4/5 partes
Thymoma 10 a 15 %
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La crisis Myasthenic
Es una condicin que amenaza la vida, definida como la
debilidad de myasthenia gravis adquirido (MG) que es lo
suficientemente severo para necesitar intubacin, o ciruga.

Crisis Myasthenic puede ser precipitada por una variedad de
infeccin que incluye factores, ciruga, o el ahusamiento de
immunosuppression.
A menudo, la crisis ocurre como un acontecimiento
espontneo.

Deberan ser admitidos para un trasfondo de cuidados
intensivos as es que pueden ser estrechamente
monitoreados.

Las ltimas cuatro dcadas de una tasa de mortalidad de 75%
a menos de 2-5%.
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fluctuaciones
y los sntomas
ms severos
5 a 7 aos
despus del
principio
ocurre la
mayora de
crisis del
myasthenic
fase
activa
sntomas
estables, pero
persisten
pueden
empeorarse:
infeccin,
medicacin, u
otras.
fase
estable
la remisin
puede ocurrir
sin sntomas
en
immunotherap
y, o aun sin
medicamento
s
tercera
fase
La mayora de clnicos consideran 3 tres etapas para la
enfermedad:
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Diagnstico
Clnica, examen neurolgico, la mejora en la inyeccin de
anticolinestersicos, estudio electrofisiolgico y los estudios
inmunolgicos.

Prdida de fuerza con movimientos repetitivos es patognomnico.

Revisin sistemtica de la utilidad diagnstica de los hallazgos
especficos para la miastenia gravis (nivel 2 [de nivel medio] evidencia)
revisin sistemtica de 15 estudios de evaluacin de los sntomas o
signos de pacientes c/s MG y pruebas simples de oficina (de hielo,
anticolinestersicos, de descanso), la alta prevalencia de MG en los
estudios disponibles no pueden generalizarse a la prctica JAMA 2005
Apr 20; 293 (15): 1906

Las pruebas del lado de la cama (la prueba Tensilon y el hielo empacan
examen) son fciles para funcionar y son sensitivas.
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Pruebas a considerar
Tensilon (edrofonio) prueba

TC de trax o RM para el timoma (10%).
Adems, 75% de pacientes con MG tienen anormalidades del thymic.
Thymic hyperplasia es ms comn (85%), pero los tumores diversos
(primordialmente thymoma) estn presentes adentro hasta 15%.

Pruebas electrofisiolgicas

Receptor de antiacetycholine suero (anti CAIS) valoracin de anticuerpos

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Prueba del hielo Tensilon Serologic Electrophysiologic
Pacientes con
ptosis, particular
donde Tensilon
(edrophonium) es
considerada
riesgosa.
Pacientes con ptosis
obvia u
ophthalmoparesis
AutoAc. contra receptor
ACh(AChR-Ab) o contra
protena asociada a
receptor, a tyrosine
especfico kinase (Musk-
Ab).
Estimulacin del nervio (RNS),
electromyography single-fiber
(SFEMG); sensibilidad en MG
generalizado 75% (50% ocular) y
95%(ocular 90-95%)
respectivamente.
transmisin
perfeccionadora
neuromuscular en
las Temperaturas
inferiores del
msculo
acetylcholinesterase
inhibitor con accin
rpido (30-45),
duracin de 5 a 10.
Inicia: 1-2 mg ev.
MG generalizada: 88-
94%(AChR-Ab) y (Musk-
Ab): 38-50%.
MG ocular: 50% (AChR-
Ab).
6 12%: pruebas
negativas para ambos
AChR-Abs y MuSK Abs.
(RNS): (2 o 3 Hertz).
Disminucin progresiva amplitud de
los potenciales de accin.
Respuesta decremental.
RNS(+): decremento mayor 10%.
Puede resultar decremento mayor
postejercicio: postactivacin,
sensibilidad 5-10% ms.
Contraindicaciones
relativas: personas
de edad, o con
enfermedad cardiaca
o asma bronquial.
thymic hiperplasia: AChR
Ab (+), menos frecuente
MuSK Ab (+)
Otros anticuerpos: Ac m.
estriados 30% MG, pero en
80% de esos con thymoma
(SFEMG): ms diagnstica
500 Hz.
potenciales de accin 2 msculo que
las fibras inervaron por el mismo
axon motor.
Variabilidad puntual del segundo
potencial de accin relativo a la
primera parte es llamado "temblor".
Sensibilidad: 80 a
90%
Seronegative: MG ocular;
MG generalizado tienen
mejor resultado post Tto.
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COMPLICACIONES
insuficiencia respiratoria, ventilacin mecnica
requerida en los pacientes hasta 20%
MG neonatal (recin nacidos de madres MG,
retraso del crecimiento en la primera semana, el
tratamiento de apoyo, de buen pronstico)
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PRONSTICO
muy tratable
18% de remisin espontnea, el 38% con timectoma
33% de mejora con medicamentos, 85% despus de la
ciruga
miastenia ocular slo menos grave pero ms difcil de tratar
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