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Sndromes

Epilpticos edad
dependientes
Dra. Andrea Espinoza
R1 Postgrado de Pediatra
PUCE
Sndromes epilpticos en diferentes
grupos de edades
Infancia;
-S. West
-S. Otaara.
-S. Dra!et
Infancia Tarda (5-10a)
-Crisis de a"sencia
-S. #anda"-$
- Epilepsia %enigna
Rol&ndica
Infancia temprana (1-5a)
-S#'
-Crisis (e%riles
Adolescencia
-Epilepsia miocl)nica
*"!enil de +anz
-A"sencias +"!eniles
Sndrome de #enno,
'asta"t
-istoria.

El S#' es "na ence(alopata epilepti(orme de la in(ancia.

1//0 por 1issot en "n ni2o de 11 a2os con (rec"entes


ata3"es miocl)nicos 4 dis("nci)n ("ncional progresi!a.

15678 'i%%s 4 col. descri%ieron las ondas 4 picos


caractersticos del electroence(alograma 3"e eran
di(erentes de las del 9petit mal9.

15:08 #enno, encontr) "na correlaci)n clnica entre este


tipo de EE' 4 pacientes con m;ltiples crisis epilpticas.
Pre!alencia e <ncidencia

Pre!alencia= 1 to 10 > de todos los ni2os


con epilepsia

<ncidencia= 0.? >


Etiologa

@al(ormaciones SAC

E-<

@eningitis -Encepalitis

Sndromes Ae"roc"taneos-Esclerosis 1"%erosa

1ra"ma

1"mores Cere%rales

Displasia Cortical

1/-60> Sd. West pre!io

E<@= ence(alomielopatia de #eigs o Canalopatas


BrarasC.
Presentaci)n=

-Aparici)n= 6 a 7 a2os

-1ipos de crisisD
-1onicas-atonicas drop attacEs B70 a 100> de
los pacientesC
-1onicas clonicas B1:>C
- A"sencias Atpicas B?0 a /:>C



Presentaci)n=

Retraso cogniti!o

-EE'= p"nta-onda lenta con (rec"encia de 1.:


-z -F.: -z
1ratamiento S#'

Gaes

C<r"ga
-Estim"laci)n del ner!io Hago= FI>JIF>
red"cci)n de crisis8 res"ltado compara%le con
callosotoma
-Callosotoma= m&s %ene(iciosa para crisis
at)nicas.

Dieta cetognica.
a-#ancman et al. AES F011 A%stract 6.616
S#' tratamiento con GAEs

E(ecti!os en est"dios controlados


rsndomizados do%le ciego apro!ados por
la GDA=
Clo%azam8 Gel%amato8#amotrigina8
R"(inamida8 1opiramata.

E(ecti!os en est"dios a%iertos=


Higa%atrina8 Konisamida
S#' tratamiento con GAEs

Usados (rec"entemente=
Acido Halproico8 Clonazepam

Utilidad #imitada Bp"eden e,acer%ar las


crisisC
CLK8 P%
Dieta para tto de S#'

Dieta Cetognica

Dieta @odi(icada de AtEins para Epilepsia

Dieta de %a*o ndice glicmico.


Dieta Cetognica=

Dieta m"4 estricta 3"e re3"iere de


restricci)n drica8 alta en grasa 4 %a*a en
car%oidratos 4 protena.
Candidatos=

F-10 a de edad

@&s e(ecti!a en ni2os con crisis de drop


attacE

#os ni2os de%en tener por lo menos 6


crisis en la semana.

1to GAEs no ("ncionan.


E(icacia=

F0-60> J crisis completamente


controladas8

:0-/0> - la (rec"encia de las crisis


dismin"4en en :0>.

F0-60> - no es e(ecti!a
Dieta @odi(icada de AtEins

?I> grasa

60> proteina

?> car%oidrato
Dieta @odi(icada de AtEins
Es E(ecti!aM

?0 to /0 > N:0> me*ora8

: to 10 > li%re de crisis


EP<#EPS<A
@<OC#OA<CA
+UHEA<#.
SPADRO@E DE +AAK
-istoria=

<nicialmente por -erpin en 17?/

Por Ra%ot en 1755 BDelgado-Esc"eta8


Enrile- Lacsa 157I8 +anz 157:CD

+anz 4 Cristian en 15:/8 acen la


primera descripci)n detallada del
trastorno 4 la denominan 9imp"lsi!e petit
mal9.
<ncidencia=

Constit"4e del 7 al 10> de las epilepsias


del adolescente

Representa el 10> de todas las


epilepsias

Es "na epilepsia idiop&tica.


Caractersticas clnicas=

<g"al proporci)n de
om%res 4 m"*eres.

Edad media de
inicio de las crisis=
-
1C'= 1:.: a2os
-
A"sencias= : a 1?
a2os
-
@ioclonas= 5 a2os
Caractersticas Clncas=

Sac"didas miocl)nicas %ilaterales8 ;nicas


o repetiti!as8 arrtmicas8 irreg"lares8 sin
alteraci)n de la conciencia 4 de
predominio en los %razos.

S"elen aparecer poco desp"s del


despertar8 tras el s"e2o ins"(iciente o
despertar premat"ro.
EE'=

E,i%e descargas de p"nta-polip"nta-


onda de 6-: -z8 de distri%"ci)n
generalizada 4 (rec"entemente irreg"lar
B+anz8 Cristian 15:/8 -aller8 ResnicE
1575C.
1ratamiento GAE=

#a resp"esta al GAE8 si se aseg"ra el


c"mplimiento8 s"ele ser m"4 %"ena.

AHP= e(ecti!o para mioclonas - crisis t)nico-


cl)nicas 4 las a"sencias.

Usado en monoterapia8 3"edan li%res de crisis entre


el 7F 4 el 5/> de los pacientes Bni!el de certeza <<<C.

Clonazepam B08:-F mg por la noceC es el


(&rmaco m&s e(icaz para las mioclonas.

P"ede no s"primir o precipitar las crisis t)nico-


cl)nicas Bni!el de certeza <<<C

#amotrigina p"ede incrementar las crisis


miocl)nicas en alg"nos pacientes8 pero se a
mostrado m"4 e(icaz c"ando se com%ina con el
&cido !alproico Bni!el de certeza <<<C.

1opiramato tam%in a demostrado s" "tilidad


como terapia a2adida8 control de las crisis en el
?I> de los pacientes.

#e!etiracetam en est"dios preliminares a


mostrado "na e(ecti!idad del ?F> Bli%res de
crisisC en pacientes 3"e a%an sido resistentes
a otros (&rmacos Bni!el de certeza <<<C.

Konisamida tam%in a demostrado s"


e(ecti!idad tanto en las crisis t)nico-cl)nicas
Bcontrol en el ?5> de los casosC8 como en las
miocl)nicas Bcontrol en el ?F>C 4 en las
a"sencias Bcontrol en el 67>C.

#a tiaga%ina8 la !iga%atrina8 la car%amazepina 4


la o,car%azepina est&n contraindicadas en el
tratamiento de la epilepsia miocl)nica *"!enil
Bni!el de certeza <HC.
Crisis de a"sencia
De(inici)n=

1ipo de crisis epilptica 3"e prod"ce "na


alteraci)n de la consciencia de %re!e d"raci)n.

Descargas generalizadas de comple*os p"nta-


onda a 6 -z en el electroence(alograma BEE'C.

Se di!iden en simples 4 comple*as=

a(ectaci)n e,cl"si!a de la consciencia

se acompa2en de sntomas motores8 a"tomatismos


4Qo signos !egetati!os.
Crisis de A"sencia

En ni2os con desarrollo psicomotor normal

Edad escolar

@&s (rec"ente en ni2as

EE' Pico-4-onda de 6-z

Corta d"raci)n BSegC.

Rec"peraci)n A%r"pta.

AO Gase Postictal.

Componentes At)nicos= @"sc"lat"ra a,ial.

Componentes 1)nicos= contract"ra asimetrica o


simtrica de m;sc"los e,tensores o (le,ores.

A"tomatismos Amnesia

#os dos sndromes epilpticos son la


epilepsia de a"sencias in(antil 4 la
epilepsia de a"sencias *"!enil.
1ratamiento=

AHP (&rmaco de primera elecci)n

AHP en monoterapia controlaron el 7I86


> de los pacientes

1iempos medios de remisi)n de las crisis


4 normalizaci)n del EE' de 18? 4 F8?
meses.